1. Характеристика пріонів
2. Пріонні хвороби
3. Діагностика
4. Пріонні повільні інфекції тварин
1. Повільні інфекції можуть розвиватися в результаті дії не тільки звичайних вірусів, таких, як віруси кору, краснухи та ін. А й інфекційних білкових частинок - пріонів. Пріони відрізняються від звичайних вірусів поруч властивостей. Пріони - інфекційні білки з низькою молекулярною масою, не мають нуклеїнових кислот, не викликають запалення і імунної відповіді, стійкі до високої температури, формальдегіду, до різних видів випромінювань. Білок приона кодується генами організму хазяїна, які, як вважають, містяться в кожній клітині і знаходяться в репресованого стані. Пріони мають ряд властивостей, характерних для звичайних вірусів. Вони мають ультрамикроскопические розміри, не культивуються на штучних поживних середовищах, репродукується тільки в клітинах до високих титрів, мають штаммовие відмінності і ін.
Інфікування пріонами відбувається в результаті надходження в організм (з їжею, через кров або при трансплантації деяких тканин) ізоформи білкової молекули приона. Вони потрапляють від хворих сільськогосподарських тварин (велика рогата худоба, вівці та ін.) При вживанні недостатньо термічно обробленого м'яса, субпродуктів або від людей при ритуальному канібалізм, коли поїдається мозок померлих родичів (як данина поваги до загиблого члену клану), - у аборигенів Нової Гвінеї.
Ізоформи приона, потрапивши в організм, депрессируют ген, який кодує синтез приона, в результаті чого відбувається накопичення пріонів в клітці, що веде до Губкообразная переродження, розростання гліальних клітин, накопичення мозкового амілоїду.
Поразка клітин центральної нервової системи викликає характерні клінічні прояви, так звані подост-які Губкообразная енцефалопатії.
2. В даний час відомо більше 10 поранених хвороб. Це хвороби людини:
• хвороба куру;
• хвороба Крейтцфельда-Якоба;
• аміотрофічний лейкоспонгіоз;
• синдром Герстманна-Штруслера (сімейна фатальна безсоння) і ін.
Інкубаційний період при пріонних хворобах становить кілька років (до 15-30 років).
Куру (хохочущая смерть) - ендемічна повільна інфекція людини пріонової природи, що характеризується тяжкими ураженнями центральної нервової системи, прогресуючим порушенням координації руху, ходи; ознобами, ейфорією ( «хохочущая смерть»); завжди закінчується летально. Реєструється в східній частині острова Нова Гвінея. Хвороба Крейтцфельда-Якоба - повільна інфекція людини пріонової природи, що характеризується прогресуючою де-Менц і симптомами ураження пірамідних і екстрапірамідних шляхів. Захворювання відноситься до групи підгострих трансмісивних губкообразних енцефалопатії. Зустрічається у всіх країнах світу. Інфікування можливе при вживанні недостатньо провареного м'яса, мозку овець і корів з губкообразной енцефалопатією (хворих на коров'ячий сказ), а також сирих устриць і молюсків.
Синдром Герстманна-Штруслера - повільна інфекція людини пріонової природи, що відноситься до групи підгострих трансмісивних губкообразних енцефалопатії, що характеризується дегенеративними ураженнями центральної нервової системи, що виражається у формуванні Губкообразная стану та освіті великої кількості амілоїдних бляшок у всіх відділах мозку і виявляється в розвитку повільно прогресуючих атаксії і недоумства з неминучим смертельним результатом.
Аміотрофічний лейкоспонгіоз - повільна інфекція, що характеризується прогресуючим розвитком атрофічних парезів м'язів кінцівок і тулуба, спінальних типом розлади дихання, неминучим смертельним результатом. Вперше це захворювання було виявлено на території Білорусії в 2 областях.
Відомі випадки інфікування пріонами при пересадці рогівки очей, при застосуванні лікарських препаратів (гормонів і ін.) Тваринного походження, при нейрохірургічних операціях, так як стерилізація інструментів кип'ятінням, різними видами випромінювання, формаліном, спирт не інактивує повністю збудника. Тому стерилізацію інструментів рекомендується проводити автоклавуванням.
3. Діагностика заснована на виявленні клінічної картини та епідеміологічних даних.
Вірусологічна діагностика, специфічна профілактика і лікування не розроблені.
Неспецифічна профілактика зводиться до оздоровлення поголів'я сільськогосподарських тварин і виключення небезпечних ритуальних обрядів.
4. Пріонні повільні інфекції тварин:
• скрепі;
• трансмісивна енцефалопатія норок;
• хронічна виснажлива хвороба знаходиться в неволі чорнохвостий оленя;
• хронічна виснажлива хвороба знаходиться в неволі лося. Скрепі - повільна інфекція овець і кіз, що характеризується ураженням центральної нервової системи з розвитком губко-образного стану і виражається в появі сильного свербіння, порушення координації рухів, особливо ходи, які повільно прогресують, аж до загибелі тварини. Трансмісивна енцефалопатія норок - повільна інфекція пріонової природи, що характеризується розвитком губкообраз-ного стану, ранньою ознакою захворювання служить зміна зовнішнього вигляду тварини: зменшується маса тіла, змінюється волосяний покрив.
Характерні своєрідні посмикування задніх лапок. Прогресують порушення координації рухів. Тварини агресивні або полохливі і малорухливі, впадають в сон.
Термінальна стадія характеризується періодами збудження, епілептичними припадками.
Захворювання триває від 2 до 6 тижнів. Хвороба в 100% випадків закінчується смертю.
Хронічна виснажлива хвороба знаходяться в неволі оленя і лося - повільна інфекція пріонової природи, що характеризується розвитком у заражених тварин прогресуючої губкообразной енцефалопатії, що закінчується летально. Основні заходи профілактики перерахованих вище поранених захворювань у тварин полягають в наступному:
• строгому ветеринарному нагляді за тваринами;
• знищення хворих тварин;
• неухильному дотриманні правил термічної обробки нутрощів в звірівницьких господарствах.
Немає схожих матеріалів (