Основна мета лікування гликогенозов - запобігання гіпоглікемії і вторинних метаболічних порушень.
Немедикаментозне лікування гликогенозов
Глікогеноз I типу
Глікогеноз III типу
Основне завдання при дієтотерапії - запобігання гіпоглікемії і корекція гіперліпідемії. Дієтотерапія схожа з такою при глікогенозі 1а, але, оскільки тенденція до гіпоглікемії менш виражена, в більшості випадків для підтримки нормального рівня глюкози протягом ночі досить введення кукурудзяного крохмалю. При глікогенозі III типу, на відміну від глікогенозу I типу, немає необхідності обмежувати фруктозу і лактозу, оскільки їх метаболізм не порушений. Гепатомегалия з дисфункцією печінки та біохімічні відхилення, знайдені у всіх хворих в дитинстві, мають тенденцію зникати в постпубертатний період. Однак у деяких хворих може розвинутися цироз печінки. Приблизно у 25% таких пацієнтів розвивається аденома печінки.
Глікогеноз IV типу
У призначенні дієти пацієнти з глікогенозах IV типу не потребують.
Глікогеноз VI типу
Лікування симптоматичне і полягає в запобіганні гіпоглікемії. Призначають високоуглеводную дієту.
Глікогеноз IX типу
Лікування симптоматичне і полягає в запобіганні гіпоглікемії. Призначають високоуглеводную дієту і часті годування днем, в ранньому віці також рекомендують пізні і нічні годування. Прогноз при печінкових формах глікогенозу IX типу сприятливий.
Глікогеноз Про типу
Глікогеноз V типу
Специфічного лікування не розроблено. Сахароза покращує переносимість фізичних навантажень і може дати профілактичний ефект, якщо вживається до планованого навантаження. Сахароза швидко переходить в глюкозу і фруктозу, обидва з'єднання минуть біохімічний блок при своєму метаболізмі і покращують гліколіз.
Глікогенів VII типу
Глікогеноз I типу
Призначають препарати кальцію і вітаміну D. Підвищення метаболізму вуглеводів необхідно підтримувати за рахунок адекватного надходження вітаміну В1. Для запобігання уратной нефропатії та подагри призначають алопуринол, домагаючись, щоб концентрація сечової кислоти не перевищувала 6,4 мг / дл. Якщо у пацієнта спостерігають мікроальбумінурію, для запобігання порушенню функції нирок необхідні інгібітори ангіотензин-конвертує ферменту. З метою зниження ризику розвитку панкреатиту і утворення каменів в жовчному міхурі при важкій гипертриглицеридемии показані препарати, що знижують рівень тригліцеридів (нікотинова кислота). Пацієнтам з lb при вираженій нейтропенії призначають гранулоцитарнийколонієстимулюючий фактор: Ленограстім (граноцит 34), філграстім (нейпоген). Пацієнти зазвичай добре відповідають на лікування малими дозами (початкова доза 2,5 мг / кг через добу). На тлі прийому препарату іноді збільшуються розміри селезінки. Необхідно цитогенетическое дослідження кісткового мозку до початку лікування і через 1 рік після призначення препарату. Прогноз в більшості випадків сприятливий.
Глікогеноз II типу
В даний час розробляють методи лікування захворювання. Найбільш перспективним з них вважають ферментзаместітельную терапію. Препарат багатьом (Myozyme, Genzyme) являє собою рекомбінантний людський фермент альфа-глікозідазу. Препарат зареєстрований в багатьох країнах Європи, США та Японії. Останнім часом було проведено кілька клінічних досліджень, в яких брали участь пацієнти з інфантильною формою захворювання. Ці дослідження показали, що ферментозаместітельной терапія може зменшити кардіомегалія, поліпшити функцію серцевого і скелетних м'язів і продовжити життя дитині. При цьому чим раніше розпочати лікування, тим більше воно ефективно. Міозит призначають в дозі 20 мг / кг кожні 2 тижні, які тривалий час, постійно.
У випадках поганий корекції метаболічних порушень методами дієтотерапії при глікогенозі I типу показана трансплантація печінки.
Трансплантацію печінки при глікогенозі III типу проводять тільки в разі незворотних змін печінки. Прогноз, як правило, сприятливий для печінкової форми, але при м'язової формі прогресуюча міопатія і кардіоміопатія можуть розвинутися навіть через тривалий час, незважаючи на лікування.
Єдиний ефективний метод лікування при класичній (печінкової) формі глікогенозу IV типу - трансплантація печінки.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: