Лікування хвороби Шенлейна-Геноха - судинних пурпур
Незважаючи на те, що не існує спеціального терапевтичного методу для кожної окремої форми судинної пурпура, перед тим як вибрати лікування необхідно поставити Правилно діагноз етіологічної, патогенетичної форми даної судинної пурпура. Особливо важливо розпізнавати форми доброякісної пурпура simplex, які зазвичай не потребують спеціального лікування, на відміну від тих форм пурпура, | при яких можуть виникати вісцеральні 'ускладнення під час гострого періоду, або які еволюіруют хронічно до вісцералізаціі.
Іншою умовою для вибору терапії є діагноз судинної пурпура як первинного захворювання, що має або не має точно відому етіологію, як пурпура Шенлейна-Геноха, на відміну від вторинних судинних пурпур, що з'являються з приводу капілярних поразок в ясно певних патологічних умовах, як колагенові захворювання, злоякісні проліферації, хвороби печінки, мляво поточний ендокардит і т.д.
Слід мати на увазі можливість профілактики з метою попередження особливо сенсибілізації з приводу тих чинників, які, як відомо, здатні викликати пурпурові алергізації, в тому числі сенсибилизирующие стрептококові інфекції, надмірне вживання медикаментів, особливо особами, які мають особисті або побічні антецеденти алергії-анафілактичних захворювань . Крім цього, серотерапія і навіть випадкові вакцинації можуть детермінувати судинні пурпури. Також в якості профілактичних заходів рекомендується уникати такі ситуації, які детермінують нові спалахи пурпура, як ортостатізм, схильних до сонячного опромінення, перебування на холоді для осіб з кріоглобулінеміей; рекомендується також остерігатися мікробних або вірусних інфекцій, які здатні викликати напади пурпура.
Особливу проблему становлять самі заходи щодо призупинення еволюції до хроніцізаціі при пурпурі Шенлейна-Геноха в гострій формі, а також і терапія основних захворювань, при яких з'являється пурпуровий синдром, як червоний вовчак та ін. Терапія злоякісних проліферації, лімфоїдних і плазмоцитарна, завдяки зниженню маси туморальних клітин веде до зниження концентрації моноклонального компонента, зменшуючи ефекти цієї маси на кров'яну в'язкість і на гемостаз.
При судинної пурпурі типу Шенлейна-Геноха стрептококової етіології інфекцію треба лікувати пініцілліном або іншими антибіотиками до зникнення агента і скорочення специфічних антитіл, коли вони присутні. Пізніше, щоб уникнути рецидивів, практикується амігдалектомія, маючи на увазі частоту амігдала-фагінгеальной інфекції в етіології хвороби. Рекомендується оздоровлення та інших осередків, в тому числі зубних або лікування інших інфекцій діггестівного тракту, жовчного міхура, пієлонефриту, циститів та ін.
У лікуванні пурпура як такої застосовується зазвичай кортикотерапия в помірних дозах - 30-40 мг преднісона протягом короткого періоду часу. Ефективність кортикотерапии була доведена (Allan і Diamond, Gotlieb), так що її припис грунтується на більш давніх спостереженнях.
Досвід останніх років, після різних терапевтичних спроб. показує, що надзвичайно важко впливати на еволюцію хронічних форм, особливо форм з дісглобулінеміямі і Кріоглобулінемія. Але немає сумніву, що якщо лімфопроліферативних синдром відповідає на лікування, що знищує клітинний клон, який секретує гемор-рагіпарний гаммаглобулин, пурпуровий синдром слабшає і може зникнути. Те ж саме трапляється з судинними пурпура при певних автоімунних захворюваннях, як червоний вовчак та ін. Однак викликають живі суперечки лікування судинних пурпур при кріопатіях і дісглобулі-неміях есенціального характеру або навіть тих форм, які виникають в результаті хронізації пурпура Шенлейна-Геноха.
Якщо кортизон виявляється нездатним вплинути на напади пурпура, треба спробувати перейти, протягом більш тривалого періоду часу, до застосування протималярійних препаратів в помірних дозах, протягом декількох місяців. Можна пробувати застосовувати імуносупресивні медикаменти в малих дозах, також протягом довгого часу - 6-12 місяців. У разі хороших результатів, можна продовжувати лікування варііруя дози і з окремими періодами перерв, протягом усього життя. Серед імуносупресивних препаратів рекомендується 6МР, в дозах 50-100 мг щодня, ендоксан - 100 мг на добу перорально або лейкеран - 2-4 4 мг щодня. У багатьох хворих, які перебували під нашим спостереженням (Bruckner і Berceanu, Berceanu), іммуносуппрессівная терапія приводила іноді до обтяженням, завдяки новим спалахам інфекцій, маючи на увазі, що при васкулітах з приводу імунних комплексів існує основний імунний дефіцит, який обумовлює селфперпетуацію.
Зазвичай, під час періоду вісцералізаціі ми відмовлялися від специфічних лікувань з приводу інтерференції патогенетичних васкулотропних механізмів, і призначали тільки лікування симптоматичного характеру, в залежності від тяжкості вісцералізаціі: лікування артеріальної гіпертензії, ниркової недостатності, серцевої недостатності, суглобових болів.
Застосування лікувань антикоагулянтами. гепарином або тромбостопом не впливає на еволюцію. Вони можуть мати тимчасові ефекти, як і стрептокиназа або Стрептодорназа при деяких тромботичних кризах, які можуть виникати навіть на великих артеріях (стегнова, ліктьова) або в коронарних артеріях. В одному випадку кровоточивої гіперграммаглобулінеміі з гострим тромбозом на стегнової артерії, ми домоглися лікування тромботического кризу за допомогою гепаринотерапии; в іншому випадку з пурпурою і синдромом Бехчета, відбулося ефективне лікування після застосування стрептокінази в добових перфузії.
Один з методів. який слід застосовувати більш широко - плазмаферез, застосовуваний у нас більше в разі синдромів гіпервязкості з приводу моноклональних гаммапатій, макроглобулінемії і міеломи. Його застосування також і в випадках кріопатіі і пурпурових гіпергаммаглобулінеміей дало хороші результати з ефектами, що наближаються до лікування протягом 5-6 місяців. Для хорошого ефекту необхідні 2-3 плазмаферезу в тиждень, з виведенням 1000-1500 мл плазми.
Інший метод, рекомендований для роз'єднання молекул макроглобуліна, шляхом використання дериватів цистеїну або пеницилламина, статистично не опинився ефективним.
Медикаменти специфічного інгібіторної дії на синтез протеїнів, як пуромицин, або інгібуючі рибосомальних РНК, як антіноміцін D, ще непроніклі в клінічну практику.
В майбутньому є в перспективі біологічні методи іммуносуппрессіі з використанням введення певних концентратів Ig, які повинні пригнічувати надлишкову секрецію інших Ig, відновлюючи таким чином нормальний feedback секреції (Берчану і співр.).