Причини виникнення саркоми Юінга
Саркома Юінга досить рідкісне захворювання, частина якого становить до 10% від усіх сарком кісток. Розвивається переважно у дітей, підлітків і вдвічі частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Близько 80% хворих становлять особи другого десятиліття життя.
- ураження дитячого або підліткового організму;
- розвиток в довгих трубчастих кістках, відсутні ознаки кісткоутворення;
- стрімке метастазування як в інші кістки, так і у внутрішні органи (частіше в легені);
- висока чутливість до променевої терапії.
Клінічні прояви пухлини досить своєрідні. Найчастіше вона вражає довгі кістки - большеберцовую, стегнову, плечову, ліктьову, рідше ключицю. Майже в 30% випадків саркома Юінга дає метастази в інші кістки, в той час як остеогенні саркоми схильні метастазировать у внутрішні органи.
Причини виникнення саркоми Юінга криються в основному в факторі травми. Через деякий час після травми з'являються припухлість, біль в кістки з наростаючою інтенсивністю, інтермітивна характеру. Одночасно з появою болю шкіра над припухлістю червоніє (як при запаленні), виникає лихоманка з ремісіями, розвивається лейкоцитоз (12,0-15,0 * '10 9 / л) загальний стан погіршується в міру розвитку помірної анемії. Суглоби залишаються інтактними. У більш ніж 10% хворих спостерігаються патологічні переломи.
Як лікувати саркома Юінга?
Первинний осередок пухлини Юінга досить чутливий до рентгенівським променям, а тому в рамках лікування саркоми Юінга призначають рентгенотерапію, але її ефект зазвичай короткочасний. Через кілька місяців, максимум рік саркома відгукнеться множинними пухлинами, вже не піддаються рентгенотерапії. У світлі цього початкову рентгенотерапію доречно поєднати з хірургічним лікуванням (ампутацією).
Також саркома Юінга характеризується високою радіо- і хіміочувствітельностью саркоми Юінга, а тому використання променевого або хіміотерапевтичного впливу, їх комбінацій не менше пріоритетно.
Біопсія при саркомі Юінга представлена так званої трепанобиопсии. Максимальний забір біоматеріалу виконується з мягкотканного компонента, але це не завжди можливо і тоді матеріал можна вилучити з ділянки кістки, що межує з кісткомозкові каналом. Біопсію краще проводити по передній, задній або медіальної поверхні кінцівки, ніж по латеральної, що збільшує ризик патологічного перелому. Місце біопсії, а також всі місця дренування рани згодом повинні бути включені в зону опромінення.
Хірургічне лікування саркоми Юінга - радикальний метод лікування в силу біологічних особливостей саркоми. Хірургічне втручання можливо лише в тих випадках, коли хірург має можливість абластічность виконання екстирпації кістки.
Методом вибору в лікуванні саркоми Юінга залишається опромінення первинного вогнища з одночасною хіміотерапією.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
В ході розвитку саркоми Юінга послідовно з'являються вогнища ураження в інших кістках, крім ураженої. Неможливо з'ясувати, це первинне множинне ураження кісток або ж вторинні метастази.
Метастази у внутрішні органи спостерігаються на пізніх стадіях хвороби з локалізацією в легенях, регіонарних лімфатичних вузлах, печінці. Саркома Юінга призводить до смерті хворого, навіть після хірургічного лікування. Іноді її злоякісність дуже висока, а протягом гостре.
Лікування саркоми Юінга в домашніх умовах
У домашніх умовах лікування злоякісних пухлин типу саркоми Юінга не виконується. Притому що госпіталізація хворого виконується нема на тривалий термін, але саме в умовах медичного стаціонару можливі променева і хіміотерапія, і тим більше хірургічне втручання.
У проміжках між курсами лікування, так само як і в відновлювальному періоді, хворий повинен дотримуватися всіх приписів лікаря.
Якими препаратами лікувати саркома Юінга?
Для лікування саркоми Юінга може призначатися хіміотерапія як самостійний метод або в комбінації з іншими. Неодмінно хіміотерапія повинна бути багатокомпонентною. Зазвичай це різні комбінації з винкристина. адриамицина, іфосфаміду. циклофосфана. актиноміцину. вепезіда. Хіміотерапія в випадку з саркомою Юінга повинна входити в до- і / або післяопераційний період.
Лікування саркоми Юінга народними методами
Застосування народних засобів в лікуванні саркоми Юінга. так само як і інших злоякісних новоутворень, застосовуватися не повинно. Їх результат мінімальний і найчастіше пояснюється ефектом плацебо, в той же час нетрадиційні засоби віднімають дорогоцінний час, який варто було б витратити на професійне лікування таких несприятливих і розташованих до стрімкого метастазування пухлин.
Лікування саркоми Юінга під час вагітності
Спостерігається переважно в дитячому та підлітковому віці. Серед чоловіків захворювання вдвічі більше поширене, ніж серед жінок. Тому саркома Юінга у жінок репродуктивного віку - явище вкрай рідкісне.
У той же час на тлі імуносупресії або гормональної перебудови у вагітної жінки, при вирішальній ролі травмуючого фактора саркоми Юінга трапитися все ж можуть. В такому випадку захворювання піддається загальноприйнятій терапії, а методи лікування підбираються за принципом пріоритетності потенційної користі для матері над ймовірним шкодою для плоду.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас саркома Юінга
Рентгенологічні прояви первинної пухлини і метастазів однакові. Пухлина, як правило, утворюється в середній частині діафіза в декількох місцях з розширенням кістковомозкового каналу і своєрідним поздовжнім розшаруванням кортикального шару на окремі пластини. Це явище вважають наслідком поширення пухлини по довжині кортикального шару, яке супроводжується утворенням періостальних реактивних кісткових нашарувань, нагадує рентгенологічні прояви остеомієліту. При пухлини Юінга формуються типові для остеогенних саркоми епікули. Периостальна реакція не завжди рівномірна, що сприяє утворенню потовщень різної товщини.
Пальпаторно температура шкіри підвищена, розлита хворобливість, нерівна хвилеподібна бугристость, м'які тканини над пухлиною малорухливі.
Від остеогенних саркоми саркома Юінга відрізняється локалізацією в диафизах і поразкою більшої його частини, в той час як остеогенні саркоми вражають епіметафіза. Крім того:
- остеогенні саркоми руйнують кортикальний шар, але зі збереженням його тіні, а при саркомі Юінга кортикальний шар повністю розм'якшується;
- остеогенна саркома - це солітарний вогнище, а саркома Юінга - множинний;
- при остеогенної саркомі кістковомозковою канал звужений, а при саркомі Юінга - розширено;
- остеогенна саркома розміщена перпендикулярно кістки, а саркома Юінга - паралельними пластами;
- лімфатичні залози при остеогенної саркомі інтактні, а при саркомі Юінга - уражаються в короткі терміни.
Важка, а часом і неможлива рання диференціальна діагностика саркоми Юінга з остеомієлітом, сифилитическим ураженням кісток. Необхідно звертати увагу на вік хворого, локалізацію і клінічний перебіг пухлини, рентгенологічну динаміку:
- швидкі патологічні зміни осередку ураження типові для саркоми Юінга в той час як остеомієліт та сифілітичні ураження мають затяжний перебіг;
- при саркомі Юінга вогнище охоплює всю товщину діафіза, а при остеомієліті розшаровується лише поверхневий кортикальний шар, в якому виникають секвестри; при саркомі Юінга секвестри не утворюються;
- деструкція кістки при остеомієліті має більш хаотичний характер, при саркомі Юінга - одноманітний.
Мікроскопічна обстеження саркоми Юінга показує однотипність клітин новоутворення. Їх ядра гіперхромні округлі або овальні, розміром чи ні під всю клітку. Новоутворення містить заповнені кров'ю порожнини, проте в них немає власних стінок, а тільки лише стінки пухлинних клітин.