Cклеродермія - це дифузне захворювання сполучної тканини, при якому на певних ділянках шкіри відкладається характерна патологічна рубцева тканина. Патологічний процес рубцювання здатний поширюватися, при цьому він може зачіпати не тільки шкірні покриви, але навіть травний тракт, опорно-руховий апарат, легені, нирки і серцевий м'яз.
Прийнято розрізняти дві основні різновиди обмеженою склеродермії - це лінійна і бляшечная форма. При лінійній формі хвороби на шкірі з'являються смуги потовщення. При бляшечной формі захворювання на шкірних покривах з'являються щільні на дотик плями овальної форми, що мають червоний або фіолетовий відтінок. Крім цих двох різновидів бувають і інші види даного захворювання. До таких різновидів відносять хвороба білих плям, поверхневу склеродермії, а також генералізовану і системну склеродермію. Системна форма захворювання може носити прогресуючий характер або розвивається поступово. При прогресуючому перебігу хвороби в патологічний процес залучаються не тільки кінцівки, але також тулуб і деякі внутрішні органи. Якщо ж захворювання розвивається поступово, то процес зачіпає переважно шкіру обличчя і рук.
Причини виникнення даного захворювання до сих пір до кінця не визначені. Було виявлено, що люди з ендокринними захворюваннями страждають склеродермией набагато частіше. Ризик захворювання підвищується при генетичної схильності і при частому переохолодженні. Крім того, процес розвитку склеродермії може бути спровокований прийомом деяких лікарських препаратів, переливанням крові і вакцинацією.
Примітно, що при склеродермії відбувається надлишкове вироблення колагену, який є одним з основних будівельних матеріалів, що вистилають шкірні покриви. Якщо колагену присутній в надлишку, то тканини товщають і, отже, стають менш еластичними. Потовщення і ущільнення, які утворюються при розвитку цього захворювання, починають чинити тиск на судини.
Існує думка, що викликати дане захворювання може певна інфекція. У деяких випадках хвороба виникає після перенесеного людиною туберкульозу. скарлатини. дифтерії, пики та інших хронічних або гострих захворювань.
Відомо, що з розвитком захворювання, імунна система людини з невідомих поки причин починає протистояти тканинам цього ж організму. Цей настрій і активність імунітету призводять до вироблення колагену в надмірній кількості. Для виявлення взаємної зв'язку між судинною системою, імунітетом і виробленням колагену проводять спеціальні дослідження. Потрібно сказати, що ці дослідження дали певні результати. Зокрема, було з'ясовано, що на розвиток цього захворювання генетичний фактор із мінімальним впливом. Крім того, відомо, що формування цієї патології взаємопов'язане з деякими аутоімунними процесами. Причому ці ж процеси є причиною того, що колаген виробляється в надмірній кількості.
Першою ознакою склеродермії є ущільнення шкіри і поява набряку. При цьому набряк стає таким, що при натисканні на шкіру не з'являється заглиблень. Уражаються найчастіше пальці рук і кистей, шкіра обличчя і передпліч. Шкіра тулуба і ніг залучаються до патологічного процесу досить рідко.
Обмежена склеродермія зазвичай характеризується доброякісним перебігом. При цьому дана форма хвороби спочатку проявляється тільки у вигляді набряку шкіри, потім відбувається ущільнення і склерозування шкіри. При тривалому перебігу розвивається атрофія тканин і зміна пігментації.
У дитячому віці найчастіше зустрічається лінійна форма склеродермії. При цьому з'являються ділянки потовщення шкіри у вигляді довгих смуг, які можуть бути присутніми як на руках, так і на ногах. У рідкісних випадках смуги з'являються на обличчі і на волосистій частині голови. Ця форма захворювання найчастіше має позитивний прогноз і люди одужують. Системна склеродермія розвивається тільки в 5% випадків.
Бляшкової склеродермія зазвичай теж має позитивний перебіг. Зовні ця форма патології проявляється у вигляді жовтуватих воскоподібних плям на шкірі, які оточені бузковими або рожевими обідками. Освіти поступово стають щільніше і з часом набувають форму бляшок. Така форма склеродермії зазвичай проходить самостійно і досить рідко прогресує.
При системній склеродермії спостерігається ураження шкірних покривів, деяких внутрішніх органів і навіть опорно-рухового-апарату. Вважається, що ця форма патології розвивається через порушення утворення сполучної тканини. При цьому колаген також виробляється в надмірних кількостях. Імовірність розвитку захворювання вище у людей з іммунодіфіціта і з порушеннями мікроциркуляції крові. При системній формі склеродермії судинні порушення зазвичай протікають по типу синдрому Рейно. Симетричний характер порушень кровообігу, який характерний для системної слкродерміі, може привести до омертвіння тканин верхніх кінцівок.
Потрібно відзначити, що у жінок системна форма захворювання з фіброзними змінами внутрішніх органів зустрічається приблизно в сім разів частіше, ніж у осіб чоловічої статі.
При наявності синдрому Рейно рекомендую читачам МірСовeтов періодично обстежуватися у ревматолога. Це необхідно для того, щоб на ранніх етапах виявити склеродермії. Адже у таких людей найчастіше розвивається дане захворювання.
діагностика
Для того щоб провести успішну діагностику потрібно знати, що симптоми склеродермії схожі на симптоми багатьох інших захворювань. Саме це становить основну складність при розпізнаванні хвороби. Обов'язково потрібно враховувати той факт, що у пацієнта має бути присутнім потовщення шкіри, наявність в крові антитіл та зміни в кровоносних судинах.
При прояві симптомів склеродермії потрібно якомога швидше звернутися до лікаря-ревматолога. Найчастіше професійний лікар може поставити діагноз тільки оглянувши пацієнта, але іноді зустрічаються більш складні випадки, при яких для постановки діагнозу потрібно взяти біопсію шкіри і суглобів. Це необхідно для виявлення загальних ознак запалення. Зміни у внутрішніх органах зазвичай можна виявити за допомогою УЗД, а для діагностики змін в серці також використовується ЕКГ. Зміни в легенях і серці можна виявити за допомогою рентгена.
Для лікування системної форми захворювання призначаються протизапальні, судинні і загальнозміцнюючі засоби. Крім того, використовуються препарати, які перешкоджають ущільненню сполучної тканини і засоби для придушення активності імунної системи. При хронічному перебігу хвороби використовуються аплікації з парафіну і бруду, а також радонові, хвойні та сірководневі ванни. Крім цього при лікуванні склеродермії застосовується масаж, лікувальна фізкультура і фізіотерапія.
Для того щоб знизити вираженість проявів на шкірі, пацієнту призначаються зволожуючі мазі. Тривалість лікування склеродермії такою маззю може тривати від одного року до двох років. Крім того таке лікування здатне зменшити ураження деяких внутрішніх органів. Варто відзначити, що при системній склеродермії ефективність таких мазей поки не вивчена. Якщо у пацієнта є порушення роботи стравоходу і рефлюкс-езофагіт, то призначаються відповідні препарати. При наявності синдрому Рейно хворому рекомендується використовувати антагоністи кальцію і нитроглицеринового мазь. Для зменшення прояву ознак цього синдрому використовують судинорозширювальні препарати. При цьому захворюванні можливий розвиток дихальної і серцевої недостатності. Для лікування цих патологій застосовуються стандартні методики. Якщо захворювання протікає з важким артритом. то призначаються кортикостероїди. Для того щоб збільшити тривалість життя хворих з системною склеродермією, рекомендується використовувати інгібітори АПФ.