Відділ судинної системи, що доповнює серцево-судинну систему, називають лімфатичною системою. Вона являє собою додатковий русло венозної системи. Близька зв'язок з нею підтверджується схожим будовою (у неї так само є клапани, струм лімфи направляється від тканин до серця). Лімфатична система відрізняється тим від кровоносної, що вона не має замкнутого простору і центрального насоса. Рідина, яка в ній циркулює, - лімфа - пересувається повільно, тиск її невелика.
Лімфогранулематоз - злоякісне пухлинне захворювання лімфатичної системи
Лімфатичної системи відведена важлива функція очищення тканин, а також клітин організму та обмін речовин. Лімфа проходить шлях від тканин у венозне русло, утворює лімфоїдні елементи, бере участь в імунологічних реакціях, бере участь у знешкодженні бактерій, чужорідних речовин, які потрапляють в організм. Лімфа також може поширювати і злоякісні клітини.
Пухлинне злоякісне захворювання лімфатичної системи називають лимфогранулематозом, хворобою Ходжкіна або злоякісної гранулемою. Один з головних ознак лімфогранулематозу - присутність при мікроскопії лімфатичних вузлів, так званих, гігантських клітин Рід-Березовського-Штернберга.
Одна з назв захворювання пов'язане з ім'ям Томаса Ходжкіна, який зауважив, що 7 хворих померло від невідомої хвороби, при якій збільшувалися лімфатичні вузли і селезінка, зазначалося загальне виснаження і слабкість. Через двадцять три роки С. Вілкс вивчив ті випадки захворювання, які описав Ходжкин, і після одинадцяти своїх спостережень об'єднав їх в хвороба Ходжкіна.
причини лімфогранулематозу
Причини виникнення захворювання не з'ясовані дотепер повністю, але описано безліч випадків збігу виникнення цієї патології практично в один і той же час, в одному місці, і дуже часті випадки захворювання у некровних родичів, які підтверджують версію вірусної етіології (вірус Епштейна-Бар) . Наявність гена вірусу може бути виявлено при спеціальному біопсіческом дослідженні (двадцять-шістдесят відсотків біопсій можуть його підтвердити). З цієї ж теорії підтверджується певний зв'язок захворювання з інфекційний мононуклеоз. Виникненню лімфогранулематозу може сприяти спадкова схильність і контакт з хімічними речовинами. Цим захворюванням страждають тільки люди, частіше європейці.
Хворіють хворобою Ходжкіна в будь-якому віці. Частота захворюваності має два піки: двадцять-двадцять дев'ять років і після п'ятдесяти п'яти років. Серед дітей до десяти років частіше хворіють хлопчики, відсоток захворюваності серед представників інших вікових груп у чоловіків також трохи вище, ніж у жінок.
Симптоми і типи захворювання
Лімфогранулематоз має різні симптоми. Патологічний процес починається в лімфатичних вузлах. Потім може поширюватися буквально на всіх адміністративних органів, викликаючи явища інтоксикації організму: головний біль, слабкість. сонливість, млявість, апатію.
Викликаючи інтоксикацію організм, лімфогранулематоз провокує появу слабкості і головного болю
На клініку захворювання впливає розташування вогнища ураження: в якому органі або системі органів він знаходиться. Але, в будь-якому випадку, першими уражаються лімфатичні вузли, найчастіше - шийно-надключичні справа. Самопочуття при цьому, як правило, не порушується. Лімфатичні вузли при обстеженні рухливі, з навколишніми тканинами і шкірою не спаяні, зрідка спостерігається болючість. Потім вони збільшуються поступово, але іноді - дуже швидко, зливаються в більші утворення. На тлі прийому спиртного невелика частина хворих відзначає хворобливість в області лімфатичних вузлів.
У деяких хворих на початку захворювання відбувається збільшення лімфовузлів в області середостіння. Таке збільшення може іноді виявитися при флюорографічне дослідженні або дати про себе знати пізніше при вже значних розмірах, коли з'явиться задишка, кашель. загрудинний біль.
Дуже рідко захворювання починається, ізольовано вражаючи лімфатичні вузли, розташовані близько аорти. Хворого турбують, частіше вночі, болі в попереку. Іноді зустрічається гострий початок захворювання, коли у хворого різко з'являється лихоманка, нічна пітливість, швидко втрачається маса тіла. У таких випадках лімфовузли збільшуються пізніше.
Часто лімфогранулематоз локалізується в легенях. Зазвичай при легеневій лимфогранулематозе не буває ніяких зовнішніх проявів. Часто при цьому захворюванні відбувається скупчення в плевральній порожнині рідини, що є симптомом прояви ураження плеври, яке часто видно на рентгенологічному знімку.
Плевра уражається найчастіше при збільшенні лімфатичних вузлів, розташованих в області середостіння або при наявності осередків в тканини легенів. Лімфогранулематоз середостіння може прорости в серце, трахею, стравохід.
Часто зустрічається локалізацією лімфогранулематозує кісткова тканина. Найчастіше страждають хребці, грудина, тазові кістки, ребра, трубчасті кістки. Якщо в процес втягуються кістки, це супроводжується больовим синдромом, при рентгенодіагностиці патологія виявляється набагато пізніше. Іноді першими видимими проявами захворювання стають ураження кістки, частіше грудини.
Печінка - орган з великими компенсаторними можливостями, через це поразка лимфогранулематозом в ній в початкових стадіях проходить без особливих специфічних ознак і проявляється пізно.
Ураження шлунково-кишкового тракту буває, як правило, вторинним через проростання пухлини з лімфатичних вузлів. Але зрідка зустрічається локалізація Лімфогранулематозная процесу в шлунку або в тонкому кишечнику, який зачіпає підслизовий шар без утворення виразок.
При ураженні лимфогранулематозом центральної нервової системи, частіше - спинного мозку, наступають серйозні неврологічні розлади.
При лімфогранулематозі часто уражається шкіра, що супроводжується свербінням, алергічними проявами, сухістю. Близько третини всіх хворих скаржаться на свербіж шкіри різної інтенсивності: від помірного, що локалізується в області лімфовузлів, до важкого дерматиту. Практично всі хворі відзначають наявність пітливості під час сну - від невеликої до проливних потів. Зниження маси тіла супроводжує термінальні стадії захворювання.
В останні роки від лімфогранулематозу все частіше страждають діти
Разом із загальним збільшенням зростання дитячої онкологічної патології, почастішали випадки захворювання на лімфогранулематоз у дітей, в тому числі виявленого на пізніх стадіях. Це пов'язано з пізньої обращаемостью батьків і низькою настороженістю лікарів з приводу онкології у дітей. В цьому немає нічого дивного: дивлячись на симпатичного карапуза, хто ж може допустити, що у нього настільки тяжка недуга? Але, за статистикою, своєчасна діагностика значно підвищує ефект від протипухлинного лікування і робить можливим повне одужання дитини або значне продовження ремісії.
діагностика
Як би не була переконлива клініка, виставити діагноз лімфогранулез можна тільки на підставі результатів гістологічного дослідження, при якому повинна бути виявлена лимфогранулема. Достовірність морфологічного діагнозу підтверджується тільки присутністю в гістології клітин Березовського-Штернберга. Безсумнівність морфологічного діагнозу полягає в підтвердженні його трьома морфологами.
Щоб діагностувати лімфогранулематоз, що локалізується тільки в середостінні, потрібно розкрити грудну клітку. Діагностика лімфогранулематозу, який локалізований тільки в заочеревинних лімфовузлах (зустрічається дуже рідко), неможлива без розтину черевної порожнини для взяття матеріалу, необхідного для проведення гістологічного дослідження. Якщо в пухлинний процес залучені лімфовузли середостіння, легеневої тканини, коренів легких, кісток і плеври, допомогти в діагностиці може рентгенологічне дослідження, комп'ютерна томографія. Щоб дослідити парааортальні лімфовузли, показана лімфографія.
Дослідження заочеревинних лімфатичних вузлів методом сканування не є досить точним, так як його результат в тридцяти-тридцяти п'яти відсотків випадків буває помилковим. Більш точним вважається метод прямої контрастною лімфографії з похибкою сімнадцять-тридцять відсотків. Уточнюють діагноз і стадію захворювання на підставі лікарського огляду, чрезкожной біопсії кісткового мозку, рентгенологічного дослідження грудної клітини, контрастною ангіографії, сканування печінки і селезінки, а також радіонуклідного сканування.
лікування лімфогранулематозу
На успіх лікування впливає та обставина, на якій стадії захворювання воно проводиться. При локалізації ураження в декількох групах лімфовузлів, що характерно для першої-другої стадії, повне лікування можливо при проведенні променевої терапії. Тривала поліхіміотерапія дає високий відсоток одужання і при великому ураженні. Багато гематологи вважають, що хіміотерапію необхідно поєднувати з променевою терапією. Варто відзначити, що хіміотерапія і опромінення - дуже токсичні. Серед побічних реакцій можуть бути нудота, блювота, гіпотиреоз, ураження кісткового мозку, лейкоз, безпліддя. На жаль, ніяких народних засобів для лікування лімфогранулематозу не існує, тому не варто експериментувати з народними засобами лікування цього захворювання.
Лімфогранулематоз при сучасному рівні розвитку медицини є виліковною патологією. Як вже говорилося раніше, на прогноз захворювання впливає стадія захворювання. У 75 відсотків хворих з четвертою стадією відзначається п'ятирічна ремісія, пацієнти з другої стадією перетинають п'ятирічний поріг виживання. Після п'ятирічної ремісій захворювання вважають вилікуваним. Літні пацієнти виживають гірше. Наявність інтоксикації погано для прогнозу захворювання.