Лімфоматоідний папулез - доброякісне захворювання лімфатичної системи з рецидивуючими поліморфними шкірними проявами. Клінічно супроводжується папульозний висипаннями різної величини, які потім трансформуються в булли, розкриваються, утворюючи ерозії, кірочки, рубці. Висип може розташовуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву, суб'єктивні відчуття відсутні. Діагноз виставляється на підставі анамнезу, клінічних даних, гістологічного і імуногістохімічного досліджень. В рамках лікувального курсу лімфоматоідний папулез застосовуються глюкокортикоїди, антибіотики, цитостатики, ПУВА-терапія, проте всі заходи дають лише короткочасний ефект.
лімфоматоідний папулез
Лімфоматоідний папулез - вузликова лімфоїдна пухлина шкіри доброякісного характеру, що має тенденцію до повільного зростання. Може бути представлена як одиничним утворенням, так і множинними елементами. Захворювання не має гендерної забарвлення, сезонності, ендемічності, спадкової схильності. Середній вік маніфестації патології - 40 років. Поширеність в популяції становить 1-2 випадки на 1 млн. Чоловік. У представників негроїдної раси лімфоматоідний папулез практично не зустрічається. У самостійну нозологічну одиницю захворювання виділив В. Маколей в 1968 році, звідси інша назва лімфоматоідний папулез - хвороба Маколея.
В даний час лімфоматоідний папулез прийнято відносити до групи первинних CD30 + лімфопроліферативних патологій шкіри, поряд з такими процесами, як псевдолімфома. лімфогранулематоз. атиповий регресує гистиоцитоз, анапластична крупноклеточная лімфома шкіри. З перерахованими захворюваннями лімфоматоідний папулез зближує не тільки спільність походження, а й часте одночасне або послідовне розвиток декількох патологій у одного пацієнта. Підвищена настороженість дерматологів і онкологів щодо лімфоматоідний папулез пояснюється можливістю його трансформації в злоякісну Т-клітинну лімфому (в 10-20% випадків).
Причини лімфоматоідний папулез
Етіологія захворювання невідома. Патогенез також є предметом суперечок і обговорень. Більшість дерматологів, грунтуючись на гістологічної картині лімфоматоідний папулез, яка виглядає як справжня лімфома, вважають захворювання лимфоцитарной пухлиною шкіри низького ступеня злоякісності. Інші розглядають лімфоматоідний папулез як обмеженою доброякісної лимфоплазии, що виникає за участю CD4-лімфоцитів, які регулюють силу імунної відповіді. Цілком ймовірно, істина знаходиться десь посередині.
У розвитку лімфоматоідний папулез грає роль порушення в диференціюванні Т-лімфоцитів, коли в результаті латентно поточних аутоімунних і системних захворювань, вродженого або набутого імунодефіциту, іонізуючого випромінювання вони починають мутувати, провокуючи посилену проліферацію епідермальних клітин, як здорових, так і генетично зазнала деструкції. Паралельно змінюються внутрішні функції епідермальних клітин, вони починають продукувати цитокіни та медіатори, які запускають механізм запалення, підсилюють проліферацію клітин ураженої шкіри. Так з'являються доброякісні лімфоїдні освіти дерми.
Експресія CD30-антигену атиповими лімфоїдними клітинами в поєднанні з можливістю спонтанного переродження лімфоматоідний папулез в злоякісну лімфому свідчать на користь точки зору тих дерматологів, які вважають лімфоматоідний папулёз різновидом пухлини з невеликим ступенем злоякісності. З іншого боку, рідкість подібної трансформації говорить на користь теорії лимфоплазии. Таким чином, на поточний момент єдиної думки не існує. Точно відомо лише те, що якщо проліферація лімфоцитів перестане підкорятися контролю імунної системи, розвинеться злоякісна лімфома. Це свідчить про тісний зв'язок імунних і онкологічних процесів в організмі пацієнта.
Класифікація лімфоматоідний папулез
У сучасній дерматології лімфоматоідний папулез класифікують за гістологічною картиною, яка допомагає в постановці діагнозу. Існують чотири різновиди лімфоматоідний папулез:
- Тип А - в гістологічної картині зустрічаються різні види клітин: анапластические лімфоїдні клітини, лімфоцити, еозинофіли, нейтрофіли, гістіоцити; процес смешанноклеточний;
- Тип В - нагадує грибоподібний мікоз. в гістологічному препараті присутні поодинокі атипові анапластические клітини злоякісної лімфоми, зустрічається рідко;
- Тип С - гістологічно схожий з крупноклеточной лімфомою, в препараті переважають атипові лімфоїдні клітини;
- Тип D - нагадує педжетоідная ретикульоз, найбільш агресивний з усіх типів.
Симптоми лімфоматоідний папулез
Захворювання дебютує з висипання на шкірі (рідше - на слизових) безсимптомних або злегка зудять бурих плям до 3 см в діаметрі, на яких протягом декількох тижнів з'являються вузлики, булли, опуклі новоутворення, покриті лусочками. Висип не має улюблених місць локалізації, з'являється на обличчі, волосистій частині шкіри голови, кінцівках, рідше - на слизових. Елементи висипу лімфоматоідний папулез підсипають хвилеподібно, здатні до саморазрешенію і новим висипанням, схильні до групування, особливо часто навколо волосяних фолікулів.
Повний цикл існування первинних елементів при лімфоматоідний папулезе становить близько 2-8 тижнів. За цей час булли розкриваються з утворенням ерозій, які покриваються геморагічними корочками; можливі расчеси, приєднання вторинної інфекції. Іноді папули починають лущитися - все це створює картину помилкового поліморфізму. Кожен елемент висипу може інволютіровать на будь-якій стадії розвитку. Зазвичай дозвіл первинних елементів починається з центру, завершується утворенням рубця. залишає після себе поствоспалітельной гіпер- або гіпопігментація. Суб'єктивно стан пацієнта не порушується, в рідкісних випадках можливі продромальний явища, свербіж.
Діагностика і лікування лімфоматоідний папулез
Діагностують лімфоматоідний папулез на підставі анамнезу, клініки, даних біопсії шкіри. гістологічного і імуногістохімічного дослідження. Іноді виробляють біопсію ураженого лімфатичного вузла, розташованого поблизу. У сумнівних випадках виконують цитогенетичні та молекулярні дослідження. Слід зазначити, що надійних критеріїв, здатних передбачити злоякісну трансформацію лімфоматоідний папулез, сьогодні не існує. Диференціюють захворювання з парапсоріазом. лімфоми, кропив'янку. медикаментозної токсідерміей. коростою. синдромом Сезарі. лимфогранулематозом.
Радикальних методів терапії лімфоматоідний папулез немає. Застосовують великі дози тетрацикліну в поєднанні з кортикостероїдами, сульфонним (дапсон) і цитостатиками (кармустин). Іноді використовують ретиноїди, інтерферони. При дисемінованих висипаннях проводиться опромінення електронним пучком, ПУВА-терапія. Однак жоден з методів терапії не дає довгострокового ефекту. Прогноз залежить від перебігу лімфоматоідний папулез, кількості рецидивів. Необхідно регулярне диспансерне спостереження у дерматолога.