Ліпоматоз хворобливий (lipomatosis dolorosa; синонім хвороба Деркума) - захворювання, характерною рисою якого є утворення в підшкірній клітковині множинних болючих ліпом або дифузно-локалізованих жирових утворень. Вперше описано американським невропатологом і психіатром Деркума (F.X. Dercum) в 1888 р Зустрічається порівняно рідко. Уражаються переважно жінки в постклімактеричному періоді, дуже рідко чоловіки.
Етіологія і патогенез не встановлені. Передбачається зв'язок захворювання з первинним ураженням гіпоталамічної області, тому що в анамнезі хворих нерідкі вказівки на черепно-мозкову травму або енцефаліт, менінгіт. На користь такого припущення свідчить також часте поєднання хворобливого ліпоматозу з нервово-психічними порушеннями і ураженням ендокринної системи. З цієї точки зору липоматоз є наслідком порушення нейрогуморальної регуляції жирового обміну, тобто всього лише одним із симптомів загального захворювання. Не виключена первинна роль гормональних розладів у зв'язку з менопаузою, а також алергії. Припущення про спадковий характер хворобливого ліпоматозу грунтується на спостереженнях захворювання у декількох членів однієї сім'ї.
Патологічна анатомія . Характерно будова жировиків: вони можуть бути різними за величиною, формі і консистенції, але від звичайних ліпом відрізняються великою кількістю судин з вираженою периваскулярной лімфоїдної інфільтрацією і розвитком сполучної тканини (ангіофіброліпоми). Інша особливість - зміни більшості ендокринних залоз (склероз, атрофія, кістозне переродження), але найбільш виражені - в гіпофізі, щитовидній залозі, надниркових залозах. Поразки інших органів і тканин (наприклад, остеопороз, дистрофічні зміни симпатичних вузлів і ін.) Менш характерні і є, мабуть, вторинними.
Клінічна картина . Першими симптомами часто є наростаюча астенія, слабкість, болі в різних частинах тіла. Психічні порушення можуть бути виражені в різному ступені, частіше спостерігаються реактивні депресивні стани, зниження пам'яті, іпохондрія, іноді розвивається деменція. Нерідкі невротичні явища (головний біль, запаморочення, парестезії), трофічні порушення (випадання волосся, ламкість нігтів, порушення потовиділення і ін.).
Основний клінічний прояв захворювання - патологічні жирові відкладення, за характером яких розрізняють вузлову, дифузно локалізовану і дифузно поширену форми захворювання. Вузлова форма проявляється утворенням в підшкірній клітковині множинних жирових вузлів, розмір яких варіює від 0,5 до 10 см. Від ліпом вони відрізняються, крім численності, дещо більшою щільністю, досить чітко відмежовані від навколишнього клітковини і болючі при пальпації. Ступінь хворобливості - від незначної до дуже вираженою. Локалізація вузлів різна (зазвичай вони розташовані несиметрично), ніколи не уражаються кисті рук і стопи. Особливо часто вузли розташовуються на передпліччях, плечах, стегнах, тулуб, дуже рідко на обличчі (рис. 1). При тривалому існуванні вони стають більш плоскими внаслідок розвитку сполучної тканини і можуть спаюватися зі шкірою і підлеглими тканинами.
При дифузно локалізованої формі є великі ділянки відкладення підшкірного жиру, віддалені один від одного борознами, що утворюються в областях з нормальною підшкірної клітковиною. Характерна локалізація цих відкладень - грудна стінка, живіт, стегна, особливо по їх внутрішньої поверхні. над колінними суглобами. У деяких випадках відкладення жиру, розтягуючи шкіру, можуть досягати великих розмірів, утворюючи товсту складку, що звисає у вигляді фартуха (рис. 2). Шкіра над цими жировими утвореннями частіше не змінена, але поступово може перерозтягуватися і споювати з патологічними відкладеннями підшкірного жиру.
Дифузно поширена форма характеризується поєднанням загальних симптомів хворобливого ліпоматозу з ожирінням, більш вираженим у нижній половині тіла. Зустрічаються і змішані форми захворювання.
Діагноз встановлюють на підставі клінічних даних. На відміну від звичайної ліпоми для хворобливого ліпоматозу властиві множинність утворень, хворобливість вузлів, наявність нервово-психічних і ендокринних порушень. При нейрофіброматозі вузли мають більш щільну консистенцію, менший розмір, часто локалізуються в проекції нервових стовбурів.
Лікування симптоматичне. При симптомах гіпофункції окремих ендокринних залоз застосовують відповідні гормональні препарати. Призначають дієту, що перешкоджає прогресуванню ожиріння, а при нервово-психічних порушеннях - психофармакологічні кошти.
Хірургічне видалення окремих вузлів неефективно, тому що вони зазвичай рецидивують поблизу місця операції або в інших областях тіла. Проте воно може бути показано при різкій хворобливості вузлів, що перешкоджає функції того чи іншого суглоба або носіння одягу.
Прогноз щодо життя зазвичай сприятливий, захворювання може повільно прогресувати протягом десятиліть. Відносно одужання прогноз несприятливий; з розвитком захворювання прогресують нервово-психічні порушення. При наявності надниркової недостатності великі оперативні втручання у хворих болючим ліпоматозом. проведені без відповідної підготовки, можуть становити небезпеку для життя хворого.
Мал. 1а Прояви вузлуватої форми хворобливого ліпоматозу
Мал. 1б Прояви вузлуватої форми хворобливого ліпоматозу
Мал. 2 Хвора з дифузно локалізованою формою хворобливого ліпоматозу