З яких причин з'являється цей дефект
На тисячу немовлят припадає близько п'яти, народжених з цією аномалією. Розвивається вона на стадії закладки основних органів з 3-го по 10-й тиждень вагітності. Причиною появи дефекту перегородки міжшлуночкової (лікарі для її позначення використовують абревіатуру ДМШП) можуть бути:
- схильність, передана у спадок;
- перенесені майбутньою мамою вірусні інфекції (грип, краснуха, кір);
- куріння і прийняття спиртних напоїв на ранніх термінах вагітності і стадії планування;
- прийом лікарських засобів з тератогенна дія (деякі види антибіотиків, психотропні препарати);
- вплив радіації, токсинів і важких металів;
- стреси.
Найчастіше з'являється порок під впливом відразу декількох причин. Не можна бути впевненим, що прийняття алкоголю або лікарських засобів на сто відсотків призведе до ДМШП або іншим аномалій розвитку, тому жінкам під час вагітності необхідно консультуватися у лікаря і своєчасно проходити ультразвукове дослідження.
Прийнята лікарями класифікація
ДМШП може бути як ізольованим вродженим пороком серця, так і стати складовою частиною іншого захворювання серця або судин.
Під час діагностики оцінюється розмір отвору в перегородці. Для порівняння береться діаметр аортального отвору.
Класифікація за розміром виглядає наступним чином:
- малий дефект (від 1-2 мм до 10);
- великий (перевищує в діаметрі сантиметр).
Ще одна класифікація аномалії розвитку серця по її локалізації. В цьому випадку патологію поділяють на три типи:
- М'язова - розташовується далеко від провідної системи серцевих клапанів. Якщо розміри отвору невеликі, то в більшості випадків воно закривається самостійно. У цьому випадку хвороба тільки спостерігають, регулярно роблячи новонародженому УЗД серця.
- Перімембранозний - розташовується у верхньому сегменті нижче клапана аорти. Найчастіше діаметр такого отвору невеликий, воно також закривається самостійно в міру дорослішання дитини.
- Надгребніевий порок - найскладніший. При ньому отвір розташовується на кордоні виводять судин, що істотно впливає на кровообіг. Самостійно воно закривається дуже рідко.
У більшості випадків небезпеки поява ДМШП не несе, важливо лише регулярно спостерігатися у спеціаліста.
Чим може бути ускладнений дефект перегородки між шлуночками
Варто відзначити, що безпечна тільки патологія малих розмірів до 5 мм, в цьому випадку особливого спостереження за нею не потрібно. Якщо розмір пороку - від 5 до 10 мм, необхідно регулярно відвідувати з дитиною кардіолога.Патології понад одного сантиметра у новонароджених є причиною розвитку серцевої недостатності. Розвивається вона в перші дні і місяці життя дитини. ДМШП може також бути причиною одного з захворювань:
- легенева гіпертензія, що переростає в синдром Ейзенменгера;
- гостра серцева недостатність;
- запалення внутрисердечной оболонки (ендокардит);
- тромбоз;
- інсульти.
Ще однією є порушення роботи клапанів серця. Воно може призвести до формування додаткових патологій - вад клапанної системи серця.
Якими симптомами супроводжується аномалія
При наявності будь-якого з типів патології перегородки серця симптоми в перші дні життя новонародженого розвиваються такі симптоми:
- Під час плачу спостерігається посиніння шкіри, особливо носогубного трикутника і кінцівок. При великих дефектах шкіра синіє навіть в ті моменти, коли дитина знаходиться в стані спокою.
- При годуванні малюка можуть з'явитися проблеми, без видимих причин він відмовляється від їжі або харчується невеликими порціями.
- Через проблеми з годуванням і кровопостачанням діти з ДМШП відстають в емоційному і фізичному розвитку. У них спостерігається нестача ваги і сповільнене зростання.
- Ще одним симптомом є підвищена стомлюваність і сонливість.
- В області кінцівок і живота часом спостерігаються набряки.
- На прийомі педіатр здатний виявити порушення ритму серця. У більш старшому віці (при повзанні, ходьбі або переворотах) батьки можуть спостерігати у малюка задишку.
Всі перераховані вище симптоми з'являються при великому аномальному отворі в перегородці, мале ж практично не турбує дитину. Ознаки невеликий за розміром патології можна виявити тільки під час проведення щомісячного огляду у педіатра або кардіолога. Лікарю не важко виявити грубий систолічний шум при роботі серця.
Якщо патологія значна, то у дитини можна помітити серцевий горб - випинання грудної клітки в районі серця. Велика патологія, яка не була вчасно помічена, проявити себе здатна не відразу. Приблизно у віці старше 3-х років малюк може почати скаржитися на болі в грудях, що супроводжуються кровотечею з носа і непритомністю.
діагностика
Контролювати необхідно будь порок, в тому числі і компенсовану різновид ДЖМП. Пам'ятайте, що ситуація може змінитися в кращу або гіршу сторону в міру дорослішання дитини. Батькам, новонародженим яких діагностували цю аномалію розвитку, необхідно контролювати поведінку і самопочуття дитини з перших днів життя.
При появі таких симптомів потрібно терміново проконсультуватися з кардіологом і педіатром:
- надмірна сонливість;
- плач без причини;
- поганий набір ваги.
Найчастіше лікарі призначають додаткові обстеження:
- ЕКГ, в ході якого визначають ступінь перевантаження шлуночків і присутність легеневої гіпертензії. У людей, які досягли старшого віку і мають цей порок серця, в ході дослідження може виявитися аритмія і порушення провідності.
- Фонокардіографія дозволяє зафіксувати систолічний шум в районі 3-4 міжребер'я зліва.
- ЕхоКГ фіксує порушення кровообігу в судинах, виходячи з цього може бути поставлений остаточний діагноз ДЖМП.
- На УЗД серця оцінюється робота міокарда, його структура, прохідність і стан. В ході дослідження змиритися два важливих показника: величина скидання крові і тиск її в легеневій артерії.
- На рентгенографії дивляться на легкі і органи грудної клітини. При розвитку ДЖМП може з'явиться посилення легеневого малюнка, збільшення розміру серця і пульсація коренів легких.
- У деяких випадках може знадобитися зондування серця, під час якого заміряється тиск в шлуночках і легеневої артерії. Порок міжшлуночкової перегородки часом викликає підвищену оксигенацію крові, яку також нескладно визначити при зондуванні.
- Низькі показники при діагностиці за допомогою пульсоксиметр є ознакою серйозних патологій судинної системи або серця.
- Стан структур серця оцінюється за допомогою катетеризації. Також в ході процедури змиритися тиск в камерах серця.
Дослідження призначають в залежності від віку хворого і вираженості симптомів аномалії перегородки. Повний спектр діагностичних заходів призначають пацієнтам старшого віку, адже раніше не було перинатальних досліджень і контролю за станом здоров'я дітей до року. В силу відсутності ранньої діагностики у багатьох людей захворювання може виявиться досить пізно.
Профілактичні заходи і лікування
У 95% випадків отвір в міжшлуночкової перегородки затягується до моменту, коли дитині виповниться 4 роки. До цього моменту хвороба потрібно тільки контролювати. При великої патології, коли отвір не заростає довгий час, може бути призначено хірургічне втручання. Перед ним проводиться курс консервативного лікування, яке спрямоване на нормалізацію тиску і серцевого ритму. Також медикаментами підтримується робота міокарда.В якості профілактики, ще на стадії планування дитини, варто відмовитися від куріння, алкоголю. На час лікування сильними фармакологічними препаратами необхідно утриматися від намірів зачати дитину. Не варто також займатися самолікуванням. Якщо вашій дитині поставили діагноз ДЖМП, намагайтеся не опускати руки, адже в більшості випадків порок можна вилікувати без шкоди для якості життя малюка.