Одним із серйозних захворювань кісткової системи, що супроводжується порушенням термінів прорізування зубів, їх неправильним розвитком і множинним гострим карієсом, є
Чому розростається кісткова тканина?
У кістковій системі людини, що несе велике фізичне навантаження, в нормі постійно відбувається рівноважний процес руйнування кісткової тканини клітинами остеокластів, і її відновлення клітинами остеобластів. При мармурової хвороби ця рівновага порушується, діяльність остеокластів стає менш вираженою, ніж остеобластів, в результаті чого відбувається патологічне розростання кісткової речовини - гиперостоз.
Надмірне утворення кісткової тканини в свою чергу призводить до того, що червоного кісткового мозку практично не залишається, замість нього простір займає кісткова структура. Кістки стають дуже щільними, але дуже крихкими, легко ламаються навіть при незначних травмах.
Мармурової цю хворобу називають тому, що на рентгенівському знімку темні і непрозорі ділянки ущільнень в кістках чергуються з легкими просветлениями нормальної тканини, нагадуючи малюнок природного мармуру.
Дізнайтеся про небезпечне захворювання остеомієліт щелепи, його симптоми і лікування з цієї статті.
Форми і симптоми мармурової хвороби
Мармурова хвороба може протікати в 2-х клінічних формах:
доброякісна
Щодо м'яка форма захворювання без виражених клінічних симптомів, коли в патологічний процес втягується тільки кісткова тканина. Її симптоми:
- Болі в кінцівках, швидка стомлюваність при ходьбі;
- Частковий або загальний остеосклероз (ущільнення) кісток всього скелета, в тому числі щелепних;
- Аномалії прорізування зубів;
- Часті переломи, деформації кісток;
- Легка анемія і лейкопенія;
- Незначне зниження зору, слуху.
У деяких випадках м'яка форма мармурової хвороби може протікати практично безсимптомно і випадково діагностуватися при рентгенологічному обстеженні з іншого приводу.
При доброякісної формі синдрому Альберс-Шенберга прогноз перебігу захворювання сприятливий, хоча відновити нормальні процеси кісткоутворення в даний час не представляється можливим, методів патогенетичного лікування, спрямованого на механізми розвитку хвороби не існує.
Для запобігання посилення стану хворим потрібно багате білками, вітамінами і мінералами харчування, лікувальна гімнастика, плавання в басейні, особливий щадний руховий режим, періодичне санаторно-курортне лікування, спостереження ортопеда.злоякісна
Важка форма остеосклерозу, що виявляється в ранньому дитячому віці різко вираженими симптомами, коли в патологічний процес залучається не тільки кісткова, а й мієлогенна тканину, що викликає різке порушення кровотворення. Її симптоми:
- Відставання в рості, блідість шкірних покривів;
- Відставання в розумовому розвитку;
- Дуже пізню появу зубів;
- Деформації черепа, хребта, грудної клітки;
- У деяких випадках гідроцефалія головного мозку;
- Важка усугубляющаяся анемія;
- Збільшення розмірів печінки, селезінки, лімфатичних вузлів;
- Сліпота або ослаблення зору, ністагм, параліч очних м'язів внаслідок здавлювання очного нерва в склерозірованнимі каналі;
- Парези лицьового нерва;
- Поразки внутрішнього вуха, порушення слуху аж до глухоти;
- Дефіцит імунітету;
- Інфекційні ускладнення в тканинах;
- Схильність до остеомієліту нижньої щелепи.
При відсутності лікування, спрямованого на запобігання посилення захворювання прогноз перебігу несприятливий, ця форма нерідко закінчується летальним результатом в дитячому віці через численні важких ускладнень. Патогенетичної терапії не існує.
Метою симптоматичного лікування дітей при вродженому остеосклерозі є усунення анемії, зміцнення кістково-м'язової системи шляхом застосування лікувальної гімнастики, масажу, плавання, організації повноцінного харчування, призначення препаратів, що нормалізують кальцієвий обмін і взаємодія остеокластів з остеобластами. Діти повинні дотримуватися щадний руховий режим, їм заборонено займатися ігровими видами спорту.
У деяких випадках хороший ефект дає трансплантація кісткового мозку, крім того хворі в обов'язковому порядку регулярно направляються на санаторно-курортне лікування, спостерігаються у ортопеда.
Як мармурова хвороба впливає на зуби?
Поразка остеосклерозом щелепних кісток супроводжується порушенням розвитку і термінів прорізування зубів, вродженими вадами розвитку зубощелепної системи.
Негативний вплив мармурової хвороби на зуби виражається в дуже пізньому прорізуванні молочних і постійних зубів, уповільнення їх розвитку, зміні будови, часткової адентії (відсутності зачатків постійних зубів) і ретенції (непрорізавшихся постійних зубів при наявності їх зачатків). Зуби часто мають недорозвинені коріння, гіпоплазію емалі, облітерірован (заращением зсередини) порожнини і канали.
Після прорізування емаль має меловидной відтінок, потім стає рихлою, некротизируется, швидко сколюється і втрачається. Дентин в таких зубах розм'якшена, пігментований, відзначається ранній множинний гострий карієс, що призводить до поступового руйнування більшого числа постійних зубів.
Одонтогенні запальні процеси - пульпіт, періодонтит та інші, відрізняються тяжкістю перебігу, часто переходять у остеомієліт.
Лікування зубів при мармурової хвороби
Традиційними методами лікувати каріозні зуби при важкій формі мармурової хвороби дуже складно через особливості будови кісткової тканини.
Щоб зберегти хворому зуби, необхідно своєчасно проводити їх ортопедичне лікування, що полягає у відновленні естетичних і функціональних параметрів за допомогою протезування різними конструкціями: коронками, відновними вкладками, винирами, мостами.
Крім того слід своєчасно видаляти зуби і коріння, що не піддаються лікуванню, вчасно проводити повноцінне лікування одонтогенних запальних процесів, остеомиелитов.