38. Які основні прояви міаотеннчоского синдрому Ламберта-Ітона (МСЛІ)?
Основні проянлонія МСЛІ -слабкість і патологічна стомлюваність проксимальних миші, отбей але м'язів стегон і тазового поясі, ослаблення або випадання сухожильних рефлексів »Сила м'язів і сухожильні рефлекси можуть збільшуватися на короткий час після фізичного навантаження (посленагрузочное полегшення). Хоча при МСЛІ можливий птоз, зовнішні м'язи очей і бульварні м'язи зазвичай бувають порушені мінімально. Може спостерігатися помірна ве-гетатівная дисфункція, яка перш за все проявляється сухістю в роті.
39. Яка пухлина пов'язана з МСЛІ?
Приблизно у 50-66% пацієнтів з МСЛІ виявляють онкологічне заболева-ня, зазвичай дрібноклітинний рак легенів. Злоякісне новоутворення вдаеться-ся діагностувати при появі неврологічної симптоматики або пізніше, але, як правило, протягом перших 2 років. Хоча імунологічні дані свиде-ність, що пухлина може відігравати важливу роль в патогенезі МСЛІ, у мен-ший частини пацієнтів з МСЛІ ніколи не розвивається злоякісний процес.
Які експериментальні дані свідчать про аутоімунному патогенезі МСЛІ?
Пасивний перенос IgG від пацієнтів з МСЛІ тваринам призводить до електрофен-фізіологічних порушень, характерних для МСЛІ. У фракції IgG при МСЛІ виявляються антитіла проти потенціш [-залежних кальцієвих каналів.
41. Опишіть патофизиологию аутоімунного процесу при МСЛІ.
Основний антиген, проти якого при МСЛІ розгортається аутоиммунная атака, виявляється в області лресішштіческого закінчення і клітинах дрібноклітинного раку легенів. Антитіла при МСЛІ перехресно реагують з N- і L-типами потенціал-залежних кальцієвих каналів і синаптотагмін в пресинаптичних закінченнях, зменшуючи кількість потенціал-залежних кальцієвих каналів, що попереджає активацію каскаду, що веде до вивільнення АХ з пресінантіческіх везикул. Зниження вивільнення АХ зменшує деполяризацию в кінцевий пластиці м'язи, в результаті не досягається поріг активації м'язового волокна.
42. Поясніть механізм наростаючого відповіді після високочастотної повторюваної стимуляції нерва у пацієнтів з МСЛІ.
Зменшення вхідного струму Са 2+ в пресинаптическое нервове закінчення (внаслідок впливу антитіл) призводить до недостатнього висвобожденіюацетілхоліна. При стимуляції нерва з досить високою частотою (внаслідок зовнішньої високочастотної повторюваної стимуляції нерва або кратковремен-ної фізичного навантаження) повторювана деполяризация нерва призводить до годину-тому входженню кальцію. що перевершує можливості системи, що виводить кальцій з клітки. В результаті рівень внутрішньоклітинного кальцію тимчасово збіль-личивается, а разом з цим нормалізується процес вивільнення АХ, що приво-дит до драматичного збільшення амплітуди сумарного м'язового потенціалу дії. Проте низькочастотна стимуляції нерва призводить до зниження амплітуди м'язового потенціалу дії, що можна сплутати з декрементом при міастенії.
43. Які морфологічні зміни в нервово-м'язовому синапсі при МСЛІ?
У здорової людини техніка заморожування-відколу виявляє субмікроско-пическое опуклі структури, що утворюють паралельні ряди в тій частині преси-наптіческой мембрани, де зібрані кальцієві канали. Ці «білкові частки активної зони» відповідають потенціал-залежних кальцієвих каналів. При МСЛІ виявляються зменшення кількості паралельних рядів і їх розриви.
44. Як лікується МСЛІ?
Вивільнення ацетилхоліну з пресинаптичних закінчень посилюється гуанидина гідрохлоридом, 4-амінопіридином і 3,4-діамінопірідіном. Аміно-піридини, особливо 4-амінопіридин, знижують епілептичний поріг. У неко-торих пацієнтів стан може покращитися при прийомі антихолінестеразних препаратів. У разі паранеопластического синдрому найкращим варіантом є-ється лікування основного захворювання, яке може привести до повної ремісії. Хоча описано поліпшення після внутрішньовенного імуноглобуліну та інших видів імунотерапії (плазмаферез. Лероральний прийом кортикостероїдів), результати такого лікування частіше розчаровують.
45. Які запобіжні заходи необхідно дотримуватися при проведенні хірургічних втручань, що вимагають загальної анестезії, у пацієнтів з міастенією та МСЛІ?
Необхідно враховувати велику тривалість дії міорелаксантів у пацієнтів з міастенією та МСЛІ. Переважно використовувати недеполяризуючими ющіе короткодействующие міорелаксанти в мінімальних дозах. Якщо припинено-ня прийому стероїдів неможливо, еквівалентну дозу кортикостероїдів вводять внутрішньовенно. Корисна додаткова доза кортикостероїду під час хірурги-чеського втручання. Проведення антихолінестеразну терапії під час хі-рургіческое втручання зазвичай не потрібно, але її починають при необхід-мости після операції, коли пацієнт приходить до тями. Необхідно враховувати нееквівалентність доз антихолінестеразних препаратів при їх призначень всередину і парентерально. Важливо підтримувати нормальний рівень в сироватці натрію, калію, кальцію, фосфору і магнію. Для зменшення лікарських ускладнень слід уникати використання препаратів, які не є необхідними, осо-бенно таких, які можуть погіршити нервово-м'язову передачу.
КЛЮЧОВІ ФАКТИ: ІНШІ ЗАХВОРЮВАННЯ, ПОРУШУЮТЬ нервово-м'язової передачі
- Антитіла до пресинаптическим потенціал-залежних кальцієвих каналів викликаючи-ють МСЛІ, який в 60% випадків має Паранеопластіческая природу
- У пацієнтів з міастенією та МСЛІ при низькочастотної стимуляції нерва виявлено-ється декремент
- Ботулізм часто вдається віддиференціювати від міастенії з агресивним нача-лом по розширенню зіниць і втрати їх реакції