Міастенія - клініка, лікування
При міастенії порушується передача нервового імпульсу в області нервово-м'язового синапсу. У більшості випадків в основі захворювання лежать аутоімунні процеси, так як у 90% хворих виявляють підвищений титр аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів. Однак, мабуть, проблема більш складна, так як у меншості хворих ці антитіла відсутні.
Прозерін (неостигмін) був впроваджений в клінічну практику в 1931 р в якості препарату, що стимулює активність кишечника. З 1934 р почалися дослідження по застосуванню його при міастенії.
Патогенез. Міастенія - це захворювання, викликане специфічними антитілами, або блокуючими, або лізуючого за участю комплементу ацетилхолінові рецептори. Подібно до інших тканин організму, ці рецептори постійно руйнуються і ресинтезіруются. У здорової людини холінорецептори існують протягом 7 днів, але всього один день у хворого на міастенію.
Мабуть, в цей процес втягується вилочкова залоза, так як у 3/4 хворих захворювання або пухлини пов'язані з вилочкової залозою.
Діагноз можна підтвердити за допомогою антихолінестеразних кошти едрофонія, який різко і на короткий час (5 хв) знімає м'язову слабкість. У шприц набирають 10 мг ендрофонія, внутрішньовенно вводять 2 мг, і при відсутності ефекту через 30 з вводять інші 8 мг. Шприц, наповнений атропіном, повинен бути під рукою, щоб блокувати важкі холинергические вегетативні (мускаринові) ефекти, наприклад брадикардію, якщо вона виникає. Рівень антитіл рецепторів ацетилхоліну в плазмі також повинен бути визначений, оскільки підвищений титр антитіл підтверджує діагноз.
Лікування симптоматичне і иммунодепрессивное. Рекомендується тімектомія, якщо немає протипоказань.
• Імунодепресивна лікування спрямоване на видалення антитіл до ацетилхолінових рецепторів. Преднізалон викликає поліпшення або ремісію у 80% хворих. Дози збільшують повільно, препарат вводять через день до тих пір, поки не буде досягнута ефективна доза. Поліпшення стану може наступити через кілька тижнів. Азатіоприн використовують як засіб, що оберігає кортикостероид в організмі.
Преднізолон ефективний при очній міастенії, що не коррігіруемой тімектомія і антіхолінестеразнимі засобами. Деякі гострі і важкі випадки не піддаються лікуванню преднізолоном в поєднанні з азатіоприном. У таких ситуаціях проводять переривчастий плазмаферез (для видалення циркулюючого антитіла), який може принести значну, хоча і тимчасове полегшення.
• тімектомія (видалення вилочкової залози) слід проводити, якщо дозволяє клінічний стан хворого і немає протипоказань для хірургічного втручання. У більшості випадків це дає позитивні результати і 25% хворих можуть припинити медикаментозну терапію. Тімектомія проводять також у всіх хворих з міастенією, у яких виявлена Тімом, з метою попередження поширення пухлини, проте функціональний стан м'язової системи при цьому не поліпшується.
• Симптоматичне лікування лікарськими засобами проводять все менше. Воно спрямоване на збільшення концентрації ацетилхоліну в області нервово-м'язового синапсу за допомогою антихолінестеразних засобів. До основних препаратів відноситься піридостигмін, який призначають для прийому всередину в початковій дозі 60 мг через кожні 6 ч.
Піридостигмін діє м'якше прозерина (неостигмін), тому його застосовують частіше, але ефект прозерину розвивається швидше, в зв'язку з чим він має переваги при прийомі його в ранкові години, так як сприяє більш швидкому відновленню м'язової сили. Будь-який з препаратів вводятьпарентерально, якщо хворому важко ковтати внаслідок бульварного паралічу. Слід додати Антімускаріновие препарат, наприклад пропантелін, якщо мускаринові ефекти зумовлюють неспокій.
Занадто велика доза антихолінестеразну кошти може привести до погіршення стану внаслідок надмірного накопичення ацетилхоліну
При холинергическом кризі хворому відміняють антихолінестеразні засоби, при необхідності проводять штучну вентиляцію легенів і внутрішньовенно вводять атропін для усунення мускаринових ефектів, викликаних передозуванням. Нервово-м'язова блокада є нікотиновий ефект і під впливом атропіну не зникає. Рефрактерний міастенічний криз вимагає скасування лікарських засобів і проведення штучної вентиляції, іноді протягом декількох днів. Плазмаферез може бути корисний для видалення антитіл.