Мікроангіопатичною гемолітична анемія - історія вивчення, причини
Мікроангіопатичною гемолітична анемія (МРА) відноситься до групи придбаних гемолітичних анемій по внеерітоцітним причин, точніше - до підгрупи механічних гемолітичних анемій.
Мікроангіопатичною гемолітична анемія являє собою приватну форму гемолітичної анемії, характеризующ наявністю роздроблених еритроцитів ( «шлемообразной», трикутні, зубчасті, мікросфероціти) на мазках крові і ознаками внутрішньосудинного розплавлення крові. Часто тромбоцитопенія і розлад згортання (Brain) супроводжують мікроангіопатичною гемолітична анемія.
Подібно іншим видам анемії, мікроангіопатичною гемолітична анемія не складає самостійну одиницю, а лише синдром, що розвивається при іншому захворюванні або синдромі. Хвороби, при яких була описана мікроангіопатичною гемолітична анемія носять загальний характер - патологічна зміна невеликих судин, артеріол і капілярів (мікроаігіопатія).
У 1891 р Ehrlich вперше відзначив наявність роздроблених еритроцитів ( «шістоціти») на мазку страждає анемією. У 1949 Schwartz і Motto описали присутність 0,1-0,5% «надрізаних» ( "burr cells") еритроцитів в мазках крові хворих уремією, раком шлунка і виразкової геморагічної виразкою.
У 1954 р Monroe і Strauss повідомили про виявлення роздроблених еритроцитів на зрізах окремих кровоносних судин хворого, який загинув від тромботической тромбогемолітіческой пурпура. Вони висунули гіпотезу, за якою роздроблення еритроцитів нібито відбувається в ненормальних кровоносних судинах.
У 1962 Brain. Dacie і Hourihane вперше використовували термін «мікроангіонатіческая гемолітична анемія». У період з 1962 по 1972 рр. Brain і Dacie, у співпраці з іншими дослідниками, поставили експеримент мікроангіопатичною гемолітичної анемії на тварин, вивчили механізм дроблення еритроцитів в пробірці, описали процес внутрішньосудинного згортання у хворих на мікроангіопатичною гемолітична анемія, реакцію на лікування гепарином і поєднання мікроангіопатичною гемолітичної анемії з метастатичним раком.
Гемолітична анемія з дробленням еритроцитів описана у хворих, що страждають важкою недостатністю клапанів (зокрема звуження аорти) і коарктацией аорти.
Причини (етіологія) мікроангіопатичною гемолітичної анемії
Мікроангіопатичною гемолітична анемія описана в поєднанні з рядом інших захворювань. Наявність процесу розплавлення крові з подальшим дробленням еритроцитів передбачає наступні патогенетичні механізми:
а) внутрішньосудинне розсіяне або локалізоване, гостре або хронічне згортання;
б) первинне альтераціонное змінах судин (за рахунок важкої гіпертензії, сосудосужіванія).
У патології людини мікроангіопатичною гемолітична анемія описана в поєднанні з судинними захворюваннями, зумовленими обома механізмами. У разі первинного судинного порушення або викликаного процесом внутрішньосудинного згортання тромби фібрину і тромбоцити частково закупорюють просвіт дрібних судин. Волоски фібрину діють на рухомі еритроцити подібно «гільйотину» і тим самим обумовлюють їх дроблення.
Ті фрагменти еритроцитів. у яких поверхнева оболонка менше відповідного обсягу, швидко захоплюються макрофагами селезінки. Інші ж, у яких відношення площа / обсяг перевищує норму (за рахунок переходу гемоглобіну в плазму або в результаті дроблення) піддаються процесу рубцювання ( «повторного запечатування») оболонки і залишаються в кровообігу, представляючи собою «ключ» до постановки діагнозу основного захворювання.
В результаті цього процесу рубцювання оболонки з'являються жорсткі еритроцити - сфероціти, "шлемообразной" еритроцити, які піддаються повторному дробленню при переході через капіляри. Дроблення еритроцитів супроводжується виділенням АДФ і фосфолипидного прокоагулянти, що знову веде до аггрегации тромбоцитів і відкладення фібрину в дрібних судинах, тим самим посилюючи процес внутрішньосудинного згортання.
На малюнку наводиться модель патогенезу мікроангіопатичною гемолітичної анемії. Необхідно відзначити, що не у всіх хворих з розсіяним внутрішньосудинним згортанням спостерігається мікроангіопатичною гемолітична анемія.
Для її розвитку важливо, щоб фібрин втримався в кровообігу достатній період часу. Збереження запасів фібрину в дрібних судинах залежить від ритму дефібрінізаціі, кліренсу макрофаговой системи і місцевого фібринолізу.
Хвороби, супутні мікроангіопатичною гемолітичної анемії (МРА)
1. Тромбогемолітіческая тромботическая пурпура (НІГ) 2. Уремічний гемолітичний синдром
3. Розсіяне внутрішньосудинне згортання (CID) (септицемія, вибухова пурпура, розрив посліду, аспергільоз, сенсибілізація до медикаментів (пеніциліну), гостра проміелопітная лейкемія)
4. Мікроангіопатія, що поєднується з імунних механізмів (розсіяна червоний вовчак, гострий гломерулонефрит, віддача гомотрансплантата, вузликовий поліартеріїт, склеродермія, грануломатоз Вегенера, системний амілоїдоз)
5. Розсіяний рак (аденорак)
6. Гемангіоми [гігантська гемангіома (синдром Kasabach-Merritt), печінкова гемангіоендотеліома, сплетеневідние судинні ураження при первинній гіпертензії легких]
7. Вагітність (еклампсія і токсемия вагітності, післяпологовий уремічний гемолітичний синдром)
8. Злоякісна гіпертензія.
При мікроангіопатичною гемолітичної анемії. зустрічається в захворюваннях метастазом раку, еритроцити руйнуються механічним шляхом в малих судинах, змінених:
1) внутрішньосудинним відкладенням фібрину;
2) пухлинними емболами. Пухлинні емболії в легких при аденораковом захворюванні (зокрема шлунка) викликають розростання внутрішньої оболонки артеріол, легеневу гіпертензію і посилення процесу шматування еритроцитів і тромбоцитів в аномальних судинах (Antamn K.H. і співр.).