Мікроскопічний поліартеріїт (мікроскопічний поліангіїт) - некротизуючий васкуліт з відкладенням невеликої кількості або відсутністю імунних депозитів, що вражає переважно дрібні судини, в клінічній картині якого домінують некротизирующий нефрит і легеневі капілляріти. У цій статті ми розглянемо симптоми мікроскопічного поліартерііта і основні ознаки мікроскопічного поліартерііта у людини.
Ознаки мікроскопічного поліартерііта
Етіологія мікроскопічного поліартерііта не вивчена.
Основним патогенетичним механізмом у розвитку некротизуючого васкуліту і гломерулонефриту при мікроскопічному поліартеріїті вважають утворення аутоантитіл до різних цитоплазматическим компонентів нейтрофілів (АНЦА). Встановлено, що при мікроскопічному поліартеріїті АНЦА з однаковою частотою специфічні щодо серинових протеїнази 3 (мають ціклоплазматіческое світіння) і мієлопероксидази (мають перинуклеарное світіння). В активну фазу хвороби АНЦА виявляють практично у 100% хворих.
Патоморфологія мікроскопічного поліартерііта
Некротизуючий васкуліт при мікроскопічному поліартеріїті носить поширений характер, уражаються багато органів і системи, але найбільш виражені зміни спостерігають в легенях, нирках і шкірі. У запальному клітинному інфільтраті переважають поліморфноядерні лейкоцити, відсутні гранульоми; при імунофлюоресцентному дослідженні не виявляють імунних комплексів або AT до базальної мембрани клубочків. У легенях первинно уражаються капіляри альвеол з розвитком геморагічного альвеоліту.
Поширеність мікроскопічного поліартерііта
Симптоми мікроскопічного поліартерііта
Мікроскопічний поліартеріїт за своїми ознаками виділено як варіант вузликового периартериита в 1948 р У. Davison, J. Ball, R. Piatt серед пацієнтів, у яких ураження нирок характеризувалося сегментарним некротизуючим гломерулонефрит. В даний час мікроскопічний поліартеріїт розглядається як самостійна нозологічна форма некротизирующего васкуліту. У 1933 р на міжнародній конференції в Chapel Hill (Північна Кароліна, США) була розроблена номенклатура системних васкулітів, яка розглядає мікроскопічний поліартеріїт як форму васкуліту, асоційовану з утворенням АНЦА.
Основні симптоми мікроскопічного поліартерііта
У всіх хворих захворювання починається з неспецифічних ознак у вигляді лихоманки, загальної слабкості, суглобового синдрому, миалгий, втрати маси тіла. Суглобовий синдром включає артралгії, у половини хворих - стійкі артрити великих суглобів.
Поразка шкіри проявляється переважно у вигляді судинної пурпура, іноді виразково-некротичні зміни поширюються на м'які тканини аж до утворення асептичних некрозів.
Поразка верхніх дихальних шляхів виникає у 35% хворих виразково-некротичним риніт, який має зворотний розвиток при лікуванні імунодепресантами. На відміну від гранулематоза Вегенера, під час гістологічного дослідження гранульом не виявляють.
Така ознака захворювання, як ураження очей спостерігають у 25% хворих у вигляді кератокон'юнктивіту і епісклеріта; як правило, вони носять оборотний характер.
Основними клінічними проявами мікроскопічного поліартерііта, визначальними прогноз захворювання, є ураження легень і нирок.
Поразка легких при мікроскопічному поліартеріїті
Поразка легких виникає у 55% хворих. Клінічними ознаками легеневого ушкодження є кашель, біль в грудній клітці, у 70% хворих кровохаркання з розвитком фульминантного легеневої кровотечі в 10-15% випадків. У більшості хворих відзначають швидке наростання дихальної недостатності з рестриктивному типу. Рентгенологічно в легенях виявляють картину швидкопрогресуючого альвеолита (геморагічного, рідше фиброзирующего). Прогноз при розвитку фульминантного легеневої кровотечі, як правило, несприятливий.
Ураження нирок при мікроскопічному поліартеріїті
Ураження нирок серед хворих мікроскопічним поліартеріітом зустрічається в 100% випадків. Воно характеризується розвитком фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефриту в 85% випадків, що сполучається з екстракапілярної проліферації епітеліальних клітин і утворенням "півмісяців". Ураження нирок проявляється сечовим синдромом - протеїнурія і гематурія відзначаються у 80% хворих, у 20% розвивається нефротичний синдром. Артеріальна гіпертензія (м'яка або помірна) спостерігається у половини хворих в середньому через рік після появи перших ознак нефропатії. Особливістю гломерулонефриту при мікроскопічному поліартеріїті в порівнянні з іншими некротизуючим васкулитами є висока частота швидкопрогресуючих форм. Клінічними особливостями швидкопрогресуючого течії нефриту при мікроскопічному поліартеріїті є в різному ступені олігуріческая ОПН (42%) і нефротичний синдром з більш пізнім зворотним розвитком при проведенні імуносупресивної терапії.
Діагностика мікроскопічного поліартерііта
Діагноз мікроскопічного поліартерііта ставлять на підставі клінічних ознак захворювання, гістологічного дослідження шкіри, слизових оболонок, легеневої тканини, нирок і визначенні АНЦА в сироватці крові, які достовірно виявляють в гостру фазу хвороби у 95-100% пацієнтів.
Диференціальна діагностика мікроскопічного поліартерііта
Диференціальну діагностику проводять з гранулематозом Вегенера і захворюваннями, основним проявом яких є легенево-нирковий синдром: синдромом Гудпасчера, синдромом Черджа-Стросс, пурпурой Шёнляйна-Геноха, кріоглобулінеміей, васкулітом і нефритом, індукованими інфекцією.
На відміну від вузликового периартериита, при мікроскопічному поліартеріїті уражаються дрібні судини, відсутня артеріальна гіпертензія, інфікування вірусним гепатитом В, значно частіше виявляють АНЦА (в 80-100% випадків).
На відміну від мікроскопічного поліартерііта, для гранулематоза Вегенера характерна наявність гранульом дихальних шляхів з розпадом.
При синдромі Гудпасчера відсутні ознаки системного васкуліту, в сироватці крові і при біопсії нирки виявляють AT до базальної мембрані.
Для еозинофільного васкуліту (синдрому Черджа-Стросс) характерні бронхіальна астма, еозинофільні інфільтрати в органах і тканинах, невисока частота виявлення АНЦА (10-15%).