Анатомічна будова органу слуху ссавців вивчено дуже добре, проте генетичний і молекулярний механізм, відповідальний за його функціонування, тобто за перетворення енергії звукових коливань в нервові імпульси, потім надходять у головний мозок, до сих пір залишався незрозумілим.
Тим часом без розшифровки молекулярної «машинерії» слуху не можна зрозуміти не тільки принцип роботи однієї з головних нейросенсорних систем тварин і людини, а й природу вродженої глухоти, а також інших захворювань, пов'язаних з втратою слуху.
Схоже, що розгадати таємницю слуху вдалося генетикам і нейрофізіологам з Дослідницького інституту Скріппса (США), які ідентифікували ключова ланка в процесі перетворення звукових коливань в нервові імпульси - білок THMS.
Цей протеїн, як показали експерименти, є критично важливим компонентом так званих механопередаточних каналів вуха. розташованих в Кортиєва органі (рецепторной частини перетинкового лабіринту вушної равлики), в якому, власне, і відбувається трансформація механічних звукових коливань в електричні.
У чому саме полягає ключова роль THMS?
Звукові коливання, пройшовши через вушний канал, сприймаються барабанною перетинкою і далі через систему кісточок середнього вуха передаються рідини внутрішнього вуха, що заповнює перетинчастийлабіринт вушної равлики. Усередині перетинкового лабіринту розташований кортів орган. що складається з так званих волоскових клітин - рецепторних клітин, забезпечених волосками, або стереоцилиями.
Руху рідини всередині вушної равлики, компліментарні коливань барабанної перетинки, змушує стереоціліямі відхилятися.
При кожному відхиленні в мембранах волоскових клітин відкриваються механочувствітельние іонні канали та з рідини внутрішнього вуха в клітку починають надходити іони калію і кальцію. В результаті клітина деполяризуется, вивільняючи нейромедіатор (речовина, що регулює роботу нервових клітин), який в свою чергу зв'язується з рецепторами розташованих поблизу нейронів. Коли концентрація нейромедіатора досягає порогового рівня, нейрон продукує електричний сигнал, який через мозковий стовбур надходить в слухову кору великих півкуль мозку.
За великим числом взаємозалежних компонентів, що забезпечують трансформацію енергії механічних коливань в зрозумілі мозку нервові імпульси, лежать сотні і сотні функціональних генів, що регулюють роботу механопередаточного механізму. Випадання хоча б одного його ланки може загрожувати повною або частковою втратою слуху. Волоскові клітини формуються в каналі внутрішнього вуха ще на внутрішньоутробної стадії розвитку організму, їх кількість обмежена, вони не відновлюються, і велика частина форм спадкової глухоти пов'язана саме з їх дефектами, перш за все з неможливістю трансформувати механічні коливання в електрохімічні сигнали.
Зараз відкриті (в тому числі і групою Мюллера) десятки генів, зміни яких викликають втрату слуху, але які з цих генів за які саме дефекти відповідають, залишалося незрозумілим. З відкриттям TMHS - білка, що грає ключову роль в клітинному перетворенні сигналів, - картина стала набагато більш зрозумілою.
Як було встановлено кілька років тому, кінчики стереоцилій - волосків рецепторних клітин - покриті білковими навершиями, які скріплюють кінці сусідніх стереоцилій, що утворюють таким чином пов'язані групи відхиляються синхронно волосків. Крім скріплює функції, синхронизирующей рух механічних «антен», білки, що покривають кінчики стереоцилій, грають важливу роль в перетворенні фізичних сигналів, керуючи поведінкою іонних каналів клітинної мембрани.
Раніше група Мюллера розшифрувала білкову структуру наконечників, але білок, що безпосередньо зв'язує наконечник волоска з іонним каналом клітини, який відкривається з кожним відхиленням «антени», ідентифікувати ніяк не вдавалося.
Відкриття TMHS - компонента, що зв'язує іонний канал з навершием волоска, - поставило нарешті крапку в розшифровці базового клітинного механізму по конвертації енергії звукових хвиль в нервові імпульси.
Було встановлено, що
за відсутності TMHS нормальні у всіх інших відносинах волоскові клітини повністю втрачають здатність продукувати нервові імпульси, точніше - виділяти нейромедіатор, керуючий поведінкою нейронів.
Крім чисто фундаментального відкриття групи Мюллера потенційно має і прикладне значення, відкриваючи нові можливості в лікуванні глухоти.
Будь ласка, оцініть цю статтю: