Муковісцидоз симптоми, лікування, ознаки, причини, діагностика, профілактика

Про таку хворобу як муковісцидоз чули всі, тим більше що «відкрили» її порівняно недавно. Перший описаний випадок датується одна тисяча дев'ятсот тридцять шість роком. При хвороби мутує ген трансмембранного регулятора. Наслідком цього є ураження залоз зовнішньої секреції, тяжкі порушення функцій органів дихання і шлунково-кишкового тракту. За статистикою вважається, що у кожного 20-го людини на Землі є цей самий дефектний ген.

Лікарі виділяють три основні форми муковісцидозу:

Змішана або легенево-кишкова. Цією формою страждають до 75% хворих;
Респіраторна. Вражені до 20%;
Кишкова. Цією формою страждають не більше 5% хворих.

Деякі лікарі класифікують хвороба по фазах:

Фаза загострення. У цій фазі хвороба має чітку симптоматику;
Фаза ремісії. При цьому симптоми або повністю відсутні або ж вони стерті і їх важко кваліфікувати.

Є також кваліфікація за активністю патологічного процесу:

Мала активність. Розвиток хвороби має повільний характер з таким же неквапливим проявом симптомів;
Середня активність. Прогрес хвороби чітко видно з яскравою кваліфікацією клініки;
Висока активність. Хвороба розвивається стрімко.

Симптоматика і ознаки муковісцидозу

За заявами фахівців, є специфічні, так і неспецифічні симптоми. З усього існуючого списку найбільш поширеними є такі ознаки:

Захворювання дихальної системи з тяжким перебігом та частими рецидивами;
Хронічний гайморит з уповільненим плином;
Рецидивуючий панкреатит і хронічний бронхіт;
Недостатність дихання і поліпи з локалізацією в носовій порожнині.

В ідеалі якщо лікар виявить одну або більше ознак у хворого, він повинен призначити повне обстеження. Це робиться для того, щоб виявити або виключити муковісцидоз у пацієнта. Тим більше що розвиток сучасної генетики дозволяє зробити обстеження швидко і точно.

Але і без генетичних досліджень можна діагностувати хворобу за такими ознаками як:

Вага хворого різко знижується на тлі зниження апетиту;
Пульс частішає, з'являється сильна задишка;
Розвивається ціаноз слизових;
Сильний нічний кашель з виділенням мокроти. Кількість останньої збільшується з кожним разом;
Лихоманка.

діагностика муковісцидозу

При зовнішньому огляді у хворого можна виявити порушення дихання за обструктивним або рестриктивному типу. При проведенні бронхоскопії у хворого виявляють різні види бронхіту - від обмеженого катарального до гнійного. При кашлі виділяється в'язке мокротиння з гноєм і кров'ю.

У людей старше 40 років проводять діагностику електролітів поту. Прийнято вважати, що у здорових людей цього віку вона трохи перевищує показники в нормі, а у хворих відповідають цим показникам. Вони рівні 30-50 ммоль на літр.

Для більш точної діагностики лікарі проводять також рентгенологічні дослідження. На них у хворих характерні ураження верхніх часткою, найчастіше правої легені.

лікування муковісцидозу

Незважаючи на розвиток медицини, дану хворобу неможливо вилікувати повністю. Але все, же полегшити стан хворого лікування може. Воно симптоматичне. І в першу чергу важливе значення має харчування хворого. Калорійність їжі повинна бути як мінімум на 10-12% вище вікової норми. Але збільшення калорійності має відбуватися за рахунок збільшення білкового компонента їжі при цьому необхідно істотно скоротити вживання жирів.

Збільшується споживання солі, особливо в спеку і з достатньою кількістю рідини.

З лікарських засобів використовують панкреатин при порушенні функції підшлункової залози. Панкреатин можна комбінувати з іншими кишковими ферментами і ліпотропні речовинами. Доза підбирається в індивідуальному порядку після отримання копрологіческого дослідження. При оптимальній дозі в калі пацієнта зникає нейтральний жир.

Велику проблему для хворого представляє густа мокрота. І щоб її видалити з легких, її необхідно розрідити. Для цього використовують кілька методів - інструментальний, фізичний і хімічний. Тим більше що мукалітікі повинні використовуватися протягом усього життя хворого.

В екстрених випадках можна промивати бронхи з використанням ізотонічного розчину.

А в періоди загострень необхідно провести антибактеріальну терапію. Вона триває як мінімум місяць. Використовуються такі лікарські препарати як синтетичні пеніциліни, аміноглікозиди

Ускладнення і наслідки муковісцидозу

Чим небезпечний муковісцидоз

Практично не одне захворювання не проходить для людини без наслідків. Залежно від локалізації муковісцидозу, визначається і спектр його ускладнень і наслідків.

Так, при легеневій формі захворювання, найбільша частина ускладнень виражається саме в захворюваннях легенів, таких як:

пневмоторакс характерний для пацієнтів будь-якого віку;
астматичні прояви і реакції алергічного характеру;
бронхіальні кровотечі.

При локалізації муковісцидозу в області шлунково-кишкового тракту, характерні наступні ускладнення:

шлункові кровотечі, а також стравоходу;
аспергільоз;
формування жовчнокам'яної хвороби;
цукровий діабет.

Крім того, захворювання призводить до порушення репродуктивної функції. Якщо жінки, які страждають на цю недугу здатні мати дітей, то чоловіки безплідні.

профілактика муковісцидозу

Стандартний набір профілактичних заходів, характерний не тільки для муковісцидозу, а й ряду інших захворювань, полягають в проходженні вказівки лікаря, дотриманні дієтичного харчування, режиму роботи і відпочинку, уникати зайвих стресів, переохолоджень та інших факторів, що сприяють розвитку недуги.

Також в якості профілактики муковісцидозу нерідко застосовую методи, запропоновані народною медициною. В першу чергу це фітотерапія.

Так, для профілактики і лікування муковісцидозу застосовується відвар мати-й-мачухи. Рекомендуються також прогулянки по хвойно-листяним лісам, корисний розряджений гірське повітря.

На завершення слід сказати, що остаточно вилікуватися від цієї недуги практично неможливо.

Рекомендуємо до прочитання