У більшості випадків ниркова патологія проявляється не тільки місцевими ознаками їх ураження. Так як їх значення для всього організму неоціненно велике. Тому симптоми амілоїдозу нирок включають цілий ряд порушень з боку інших органів.
Коротка аноатомо-фізіологічна характеристика нирок
Розміри нирок приблизно однакові. Їх довжина не перевищує 10-12 сантиметрів. 4-6 см-ширина, товщина - 2-3 см.
Основна роль нирок полягає у виведенні токсичних для організму продуктів обміну. Для цього вони добре кровоснабжаются допомогою ниркових артерій - найбільших кровоносних судин організму. Це забезпечує проходження через їх клубочки великої кількості крові в одиницю часу. Через судини нирки проходить близько 1 літра крові за 60 секунд. Це 1,5 тисячі літрів за 24 години.
Механізми розвитку амілоїдозу
Це важливо! Амілоїд - це патологічний протеїн (білок), сформований із з'єднань амінокислот власного походження. Провідною ланкою його освіті є порушення на етапах біосинтезу білка в деяких клітинах. В основному це тканинні макрофаги - клас імунних клітин, що постійно перебуває в якомусь конкретному органі і тканини.
На молекулярному рівні це спрощено (так як точні механізми ще не доведені) можна представити в такий спосіб. Амінокислоти в процесі синтезу протеїнових комплексів з'єднуються з деякими сторонніми речовинами. В результаті чого на «виході» і виходить патологічний білок. Він відрізняється від нормального протеїну відсутністю специфічних функцій і відхиленнями в наборі генів гістосовмастімості. Ці спеціальні маркери є у будь-якої великої молекули і клітини організму. Це свого роду «паспорт», за яким імунітет відрізняє чужорідні включення і організми.
Після того як патологічні білки синтезовані, вони надходять в кров, де тут же розпізнаються захисною системою. Вона починає виробляти антитіла проти даних протеїнів. При взаємодії антитіл на амілоїд (в даному випадку він є антигеном), його нерозчинні компоненти починають осідати на ендотелії (внутрішній оболонці) судин. При цьому вони не несуть будь-якої функціонального навантаження. Простіше кажучи, лежать «мертвим вантажем» в тканинах. Поступово амілоїд витісняє функціонують елементи органу, знижуючи його продуктивність і приводячи, в кінцевому підсумку, до загибелі.
Відносно нирок амілоїд відкладається на базальній мембрані. Що знижує їх фільтраційні функції. Тому перші симптоми амілоїдозу нирок починаються саме з зниження виділення з організму.
Розміри нирок приблизно однакові. Їх довжина не перевищує 10-12 сантиметрів. 4-6 см-ширина, товщина - 2-3 см.
Основна роль нирок полягає у виведенні токсичних для організму продуктів обміну. Для цього вони добре кровоснабжаются допомогою ниркових артерій - найбільших кровоносних судин організму. Це забезпечує проходження через їх клубочки великої кількості крові в одиницю часу. Через судини нирки проходить близько 1 літра крові за 60 секунд. Це 1,5 тисячі літрів за 24 години.
Механізми розвитку амілоїдозу
Це важливо! Амілоїд - це патологічний протеїн (білок), сформований із з'єднань амінокислот власного походження. Провідною ланкою його освіті є порушення на етапах біосинтезу білка в деяких клітинах. В основному це тканинні макрофаги - клас імунних клітин, що постійно перебуває в якомусь конкретному органі і тканини.
На молекулярному рівні це спрощено (так як точні механізми ще не доведені) можна представити в такий спосіб. Амінокислоти в процесі синтезу протеїнових комплексів з'єднуються з деякими сторонніми речовинами. В результаті чого на «виході» і виходить патологічний білок. Він відрізняється від нормального протеїну відсутністю специфічних функцій і відхиленнями в наборі генів гістосовмастімості. Ці спеціальні маркери є у будь-якої великої молекули і клітини організму. Це свого роду «паспорт», за яким імунітет відрізняє чужорідні включення і організми.
Після того як патологічні білки синтезовані, вони надходять в кров, де тут же розпізнаються захисною системою. Вона починає виробляти антитіла проти даних протеїнів. При взаємодії антитіл на амілоїд (в даному випадку він є антигеном), його нерозчинні компоненти починають осідати на ендотелії (внутрішній оболонці) судин. При цьому вони не несуть будь-якої функціонального навантаження. Простіше кажучи, лежать «мертвим вантажем» в тканинах. Поступово амілоїд витісняє функціонують елементи органу, знижуючи його продуктивність і приводячи, в кінцевому підсумку, до загибелі.
Відносно нирок амілоїд відкладається на базальній мембрані. Що знижує їх фільтраційні функції. Тому перші симптоми амілоїдозу нирок починаються саме з зниження виділення з організму.
Причинні розвитку амілоїдозу
У розвитку амілоїдозу велику роль відіграють порушення на молекулярному рівні. А вони, як відомо, знаходяться під впливом багатьох чинників. У зв'язку з чим, все причини амілоїдозу можна класифікувати на генетичні, що не генетичні і ідіопатичні або невідомі.
Клініка амілоїдозу нирок
Для ураження нирок при відкладенні патологічного білка прийнято виділяти кілька стадія. Вони розрізняються як особливостями клініки, так і самим перебігом захворювання:
Все лікування амілоїдозу нирок залежить від двох чинників. Це причина захворювання і стадія захворювання. В основному використовуються речовини, що пригнічують активність імунітету. Такі як преднізолон, полькортолон, дексаметазон, цитостатики. При розвитку ускладнень використовують симптоматичні препарати.
(Поки немає голосів)