Неходжкінських лімфом - група онкологічних захворювань, при яких пухлина росте з лімфоїдної тканини. Включає всі патології даної групи, за винятком лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна).
Це досить поширена група захворювань, складова 4-4,5% від усіх злоякісних новоутворень. Зустрічальність неходжкінської лімфоми - близько 20 випадків на 100 тисяч населення в рік. У 95% випадків хвороба виявляється у дорослих пацієнтів, у 5% випадків - у дітей.
Причини неходжкінської лімфоми
Прямі причини неходжкінської лімфоми не відомі. Але встановлено чимало чинників ризику, що підвищують ймовірність даного захворювання:
Віруси. Ризик неходжкінської лімфоми підвищується при наступних вірусних інфекціях:
- інфекційний мононуклеоз
- ВІЛ
- Гепатит С
- гелікобактерна інфекція
- Герпес 8 типу
- Вірус людського Т-лейкозу
Зовнішні фактори. Імовірність неходжкінської лімфоми збільшують:
- Деякі медичні препарати (глюкокортикоїди, циклоспорин, цитостатики)
- Іонізуюче випромінювання (в тому числі променева терапія з приводу інших злоякісних новоутворень)
- Канцерогенні і мутагенні хімічні сполуки (діоксин, фенітоїн, поліхлорірованниебіфеніли)
Внутрішні чинники. Деякі генетичні захворювання підвищують ризик неходжкінської лімфоми (синдром атаксії-телеангіектазії, синдроми Клайнфельтера, Чедіака-Хигаси). Ризики зростають при наявності аутоімунної патології (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена).
Симптоми неходжкінської лімфоми
Клінічні прояви неходжкінської лімфоми залежать від місця її локалізації. Залежно від того, де знаходиться первинна пухлина, розрізняють такі варіанти захворювання:
- Нодальной варіант - новоутворення формується з лімфоїдних органів (тимус, селезінка)
- Лейкемічний варіант - первинна пухлина з кісткового мозку
- Екстранодальна варіант - пухлина росте з нелімфоідних органів (шкіра, бронхи, шлунок)
Три основні групи симптомів при неходжкінських лімфомах:
Синдром «плюс тканина». Характеризується збільшенням обсягу тканин, з яких росте пухлина. Збільшуються лімфовузли, селезінка або інші органи. При цьому можуть здавлюватися навколишні тканини, що проявляється відповідними симптомами, залежно від локалізації патологічного процесу.
Синдром інтоксикаційний. Проявляється нудотою, слабкістю, головним болем, пітливістю, підвищеною температурою тіла і іншими симптомами, характерними практичних для всіх злоякісних онкологічних захворювань.
Синдром імунодефіциту. Виникає при ураженні кісткового мозку. Виявляється підвищеним ризиком вторинних інфекційних захворювань, формуванням вторинних пухлин внаслідок ослаблення протипухлинної захисту, рідше проявляється аутоімунної патологією.
Неходжкінських лімфом по проліферативної активності можуть бути індолентних або агресивними. Індолентних зустрічаються частіше. Вони характеризуються повільним зростанням пухлинної маси і тривалою відсутністю клінічної симптоматики. Агресивні неходжкінських лімфом вже на початковому етапі розвитку проявляються вираженим інтоксикаційним синдромом і швидко призводять до поразки екстранодальних органів (найчастіше - легких, шкіри, центральної нервової системи, структур шлунково-кишкового тракту).
Діагностика неходжкінської лімфоми
Діагностика неходжкінскіхлімфом заснована лабораторних та інструментальних методів дослідження. Вона ставить перед собою три мети:
- встановлення діагнозу
- Оцінка поширеності патологічного процесу (стадирование)
- Визначення групи ризику (для оцінки прогнозу і визначення оптимальної терапевтичної тактики)
З метою встановлення нозологічного діагнозу неходжкінської лімфоми застосовується біопсія лімфатичного вузла або тканини пухлини. Надалі проводиться її гістоіммунохіміческое і морфологічне дослідження.
Для встановлення пухлинної маси використовуються методи візуалізації, такі як КТ (комп'ютерна томографія), МРТ (магнітно-резонансна томографія), УЗД. Призначаються та інші дослідження, в залежності від локалізації пухлини. При ураженні шлунково-кишкового тракту призначають ФГДС (фіброгастродуоденоскопію).
На підставі проведених досліджень встановлюють стадію неходжкінської лімфоми:
- 1 стадія - вражена одна група лімфовузлів або один екстранодальна ділянку (орган).
- 2 стадія - ураження декількох груп лімфовузлів, розташованих по одну сторону від діафрагми, або залучення одного екстранодальна ділянки з регіонарними лімфовузлами, розташованими по одну сторону від діафрагми.
- 3 стадія - залучення декількох груп лімфовузлів по різні боки діафрагми, що супроводжується ураженням селезінки і екстранодальних ділянок.
- 4 стадія - ураження лімфовузлів по різні боки діафрагми, ураження кісткового мозку, наявність пухлини в екстранодальних ділянках з метастазами у віддалені лімфатичні вузли.
- А - без інтоксикації.
- Б - з інтоксикацією (втрата ваги 10% за півроку, нічні проливні поти, лихоманка понад 38 градусів).
Визначається поразку екстранодальних і нодальнихучастков, що теж відбивається при формулюванні діагнозу (печінка, легені, кістковий мозок, селезінка, печінка, плевра, шкіра, кістки).
Лікування неходжкінської лімфоми за кордоном
При деяких видах неходжкінських лімфом метою лікування може бути повне одужання пацієнта (агресивні лімфоми), але в більшості випадків терапія спрямована на досягнення ремісії і збільшення її тривалості.
- хіміотерапія
- імунотерапія
- Променева терапія
Хірургічне лікування застосовується вкрай рідко. Зрідка операцію проводять, якщо первинний осередок неходжкінської лімфоми знаходиться в селезінці, щитовидній залозі або шлунку. Але в останні роки все частіше при ізольованих формах захворювання перевага віддається променевої терапії.
Трансплантація стовбурових клітин показана в разі, коли уражений кістковий мозок. Може застосовуватися як алотрансплантація (стовбурові клітини донора), так і аутотрансплантация (власні стовбурні клітини). Алотрансплантація більш ефективна, але і більш небезпечна для пацієнта.
Новітні методи лікування неходжкінської лімфоми
Вакцина від неходжкінської лімфоми BiovaxID. Стимулює імунітет, змушуючи його знищувати пухлинні клітини. Дослідження показали, що вакцина дозволяє в середньому на 1 рік продовжити ремісію у пацієнтів з фолікулярної лімфомою після хіміотерапії. Клінічні випробування BiovaxID ще не завершені.
Таргетная терапія. Уже використовуються в лікуванні неходжкінскіхлімфом препарати, які знищують клітини пухлини, мінімально зачіпаючи здорові тканини.
- інгібітори протеасоми
- інгібітори HDAC
- інгібітори кіназ
Нові підходи до трансплантації стовбурових клітин. При аутотрансплантации є великий ризик повторно занести пухлинні клітини в кістковий мозок. Щоб знизити таку ймовірність використовуються моноклональні антитіла. Вони допомагають прибрати клітини лімфоми з культури стовбурових клітин до їх пересадки пацієнтові.
Неходжкінські лімфоми - Прогноз
Прогноз залежить від ряду факторів, які об'єднані в Міжнародний прогностичний індекс. Він включає такі параметри як вік хворого, стадію неходжкінської лімфоми, рівень лактатдегідрогенази в крові, загальний стан людини. Виходячи з цих чинників, ризик може бути низьким, високим або проміжним.
Виживання хворих, виходячи з Міжнародного прогностичного індексу, представлена в таблиці:
За даними останніх досліджень, загальна виживаність хворих з неходжкінської лімфомою становить:
Тривалість життя пацієнтів з неходжкінської лімфомою має тенденцію до підвищення, що пов'язано з підбором оптимальних комбінацій лікарських засобів для хіміотерапії, впровадженням нових препаратів і методів лікування.
Отримайте пропозицію на лікування