Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.
Нейробластома плода - пухлина, що виникає з недиференційованої невральної тканини наднирників в заочеревинному просторі або з симпатичних гангліїв в черевній порожнині, грудній клітці, малому тазі, в області голови та шиї. Більше 90% нейробластом у плодів виникають в надниркових залозах [1]. Це одна з найбільш частих екстракраніальних пухлин дитячого віку, яка трапляється з частотою від 1:10 000 до 1:30 000 живонароджених [2, 3]. Нейробластоми складають 50% всіх пухлин першого року життя [4]. При цьому злоякісні пухлини надниркових залоз у дітей займають третє місце за частотою після лейкемії та пухлин центральної нервової системи, складаючи 8-10% усіх злоякісних захворювань у дітей, будучи причиною 15% смертей від раку в педіатричній популяції. Етіологія нейробластом неясна, більшість випадків виникає спорадично.
Зазвичай ураження ізольоване, з залученням одного наднирника, двобічне ураження зустрічається рідко [5]. Іноді антенатально з'являються метастази в печінку, шкіру, кістковий мозок і рідко в ворсинки плаценти [6]. В цьому випадку плацента виглядає об'ємною, але метастатичні вогнища можуть не визначатися макроскопически, а діагностуються лише при гістологічному дослідженні. Судини ворсинок плаценти містять скупчення клітин нейробластоми, але інвазія строми спостерігається виключно рідко [7]. Описані випадки метастазування в пуповину з подальшою загибеллю плода [8]. Нейробластоми переважно складаються з нейробластов. Макроскопічно вогнища пухлини добре окреслені, але можуть инфильтрировать навколишні тканини, капсула відсутня.
Відомо поєднання нейробластом з різними станами, зокрема з хворобою Гіршпрунга, фетальний алкогольним синдромом, синдромом ДіДжорджа, хворобою Он Реклінхаузена, синдромом Беквита - Відеманн.
У літературі описаний ранній випадок діагностики нейробластоми в 19 тижнів вагітності, проте зазвичай пренатальний діагноз встановлюється при ультразвуковому дослідженні в проміжку від 26 до 39 тижнів гестації [8].
Перше повідомлення про пренатальної діагностики нейробластоми датована 1983 г. [9]. Ультразвукова картина залежить від розмірів, локалізації і секреторної активності пухлини. Нейробластоми часто не діагностуються пренатально через їхні малі розміри. При ультразвуковому дослідженні нейробластома візуалізується як утворення, розташоване забрюшинно, між ниркою і діафрагмою, що зміщує нирку донизу і латерально. Структура її змішана, з солідними і кістозними компонентами [10, 11]. В осередках великих розмірів можуть визначатися дегенеративні ознаки: кістозні зміни, крововиливи, кальцифікати [11, 12]. Іноді мають місце гидронефроз і багатоводдя, а також водянка плода.
Зсув нижньої порожнистої вени візуалізуються освітою наперед слід розцінювати як ознаку забрюшинного походження цього утворення [13]. Крім того, при великих розмірах пухлина надниркової залози може зміщувати навколишні органи.
Кольорове доплерівське картування допомагає ідентифікувати живить пухлину посудину, що відходить безпосередньо від аорти, проте такий єдиний посудину може і не визуализироваться [13].
Як правило, антенатальна діагностика метастазів можлива виключно рідко, так як специфічних поразок плаценти при ультразвуковому дослідженні не відзначається, описано лише неспецифічне її потовщення [14]. В діагностиці метастазів може бути інформативною МРТ плода.
Геморагічні пухлини надниркових залоз можуть ускладнюватися анемією плода, неиммунной водянкою плода або масивної інвазією печінки [10]. Запропоновано різні пояснення етіології розвитку водянки плода: надлишкова продукція катехоламінів, що призводить до гіпертензії і серцевої недостатності у плода; залучення до патологічного процесу печінки, що викликає порушення венозного повернення і розвиток гипопротеинемии [14]; інвазія ерітропоетіческой тканини клітинами пухлини, що призводить до розвитку важкої анемії або навіть гиперсекреции альдостерону корою наднирників. Крім того, описано виникнення водянки плода вдруге до появи метастазів в плаценту. Набряк плаценти внаслідок механічного ефекту великого освіти може розвиватися в деяких випадках нейробластоми без метастазування в плаценту [6].
Крім того, пухлини надниркових залоз великих розмірів можуть призводити до дістоціі під час пологів [8].
Слід пам'ятати і про материнських ускладненнях. Дуже рідко гиперпродукция катехоламінів пухлиною надниркових залоз плода може викликати надмірне потовиділення, розвиток гіпертензії і прееклампсії у матері, материнського мірор-синдрому при ураженні плаценти [12, 14, 15]. Крім того, розвиток таких материнських ускладнень, як правило, пов'язано з високим рівнем неонатальної смертності, що досягає 70% [1].
Сонографічне встановлення стадії пухлинного процесу у плода утруднено, але є повідомлення, що при відсутності симптомів прееклампсії у матері ризик широко дисемінованого процесу невисокий [8].
Прогноз при нейробластомі залежить від часу діагностики, локалізації первинного вогнища і стадії захворювання. Прогноз краще у дітей до 1 року життя при низьких стадіях пухлини (виживає близько 90%) [16]. При нейробластомі, діагностованою пренатально, прогноз, як правило, сприятливий, виживає 90-96% дітей [1]. Однак при ураженні плаценти прогноз несприятливий, часто відбувається антенатальна загибель плода або смерть дитини незабаром після народження [12, 14].
Виявлення кальцификатов в пухлини при ультразвуковому дослідженні поєднується з кращим прогнозом, ймовірно, внаслідок того, що кальцифікати є свідченням що відбулося некрозу пухлини [12].
Нейробластома in situ може не проявляти себе клінічно і навіть піддаватися спонтанної регресії [17, 18].
Перебіг захворювання у пацієнтів з нейробластомою, діагностованою пренатально, зазвичай сприятливе, особливо при ізольованому ураженні наднирників [8]. Методом лікування (з хорошими результатами) є хірургічне видалення пухлини безпосередньо після народження [19], хіміотерапія показана тільки у випадках істотного прогресу захворювання [20]. Пацієнти з "сприятливими" ознаками захворювання (невеликі розміри пухлини, її кістозна структура, відсутність прогресування) повинні ретельно спостерігатися і піддаватися хірургічному лікуванню тільки при відсутності регресу освіти [11].
матеріали та методи
В якості ілюстрації наводимо одне з наших клінічних спостережень.
Пацієнтка Т. 40 років, звернулася для проведення планового скринінгового ультразвукового дослідження в 32 тижнів. В ході попередніх досліджень в 13 і 19 тижнів патології не було виявлено.
Подружжя здорове, професійних шкідливих не мають. Спадковість не обтяжена. Справжня вагітність п'ята. В анамнезі двоє нормальних пологів, два медаборта. На обліку в жіночій консультації пацієнтка складалася з 6 тижнів. Вагітність протікала без істотних ускладнень. Лише в термін 6-7 тижнів була діагностована загроза невиношування.
Ультразвукове обстеження проводилося на УЗ-сканері SonoAce-X8 (Medison).
результати
При ультразвуковому дослідженні виявлений один живий плід чоловічої статі. Гестаційний термін склав 31 тижнів 4 дні. Фетометричних показники відповідали даного терміну, за винятком окружності живота, що перевищує 95-й процентиль за рахунок гепатомегалії. Порушень фето-плацентарного кровотоку не було виявлено. Патологічних змін плаценти і навколоплідних вод не відзначено.
Під діафрагмою справа візуалізувалося гіперехогенное пухлиноподібнеосвіта кілька неоднорідною солідної структури, з чіткими рівними контурами, розміром 50x38x35 мм. До нижнього полюсу даного освіти докладати зусиль права нирка, що має нормальні розміри, форму і структуру. Нижня порожниста вена була зміщена допереду і вліво. Звертала на себе увагу виражена гепатомегалія, причому структура печінки не була однорідною. Вона містила множинні гіперехогенние включення розмірами до 17 мм, оточені тонким гіпоехогенним периферичних обідком. Кольорове доплерівське картування (КДК) демонструвало інтенсивну периферичну васкуляризацию пухлини (рис. 1-3).
Мал. 1. Нейробластома правого наднирника плода. Вагітність 31 тижнів 4 дні.