транскрипт
if ($ this-> show_pages_images $ Page_num doc [ 'images_node_id'])
4 ОРИГІНАЛЬНІ РОБОТИ випадку згинальних контрактур лучезапястного суглоба в результаті спастичності в м'язах передпліччя. Мішенню для операції служить в першому випадку м'язово-шкірний нерв, у другому випадку серединний і ліктьовий нерви. Для моделювання ефекту операції застосовують блокади периферичних нервів місцевими анестетиками. Зазвичай для цих цілей застосовують анестетики із середньою тривалістю дії (лідокаїн). Блокади дозволяють визначити ступінь участі обраного периферичного нерва в формуванні контрактури, а також встановити наявність фіксованих контрактур. Операцію виконують тільки в тому випадку, якщо в результаті блокади досягнутий чіткий позитивний ефект. Раніше невротомія виконували безпосередньо на нервовому стовбурі розкривали оболонку нерва і виробляли його поділ на окремі пучки (фасцікули). Далі здійснювали послідовну електростимуляцію фасцікул. Ті волокна, електростимуляція яких приводила до появи патологічних високоамплітудних м'язових відповідей, коагулювали і перетинали. Зазвичай обсяг перетину становив від 25 до 50% фасцікул. Однак довгострокове спостереження показало, що втручання безпосередньо на нервовому стовбурі може бути причиною розвитку важкого больового синдрому та вираженої м'язової слабкості. У зв'язку з цим в останні роки застосовують втручання тільки на рухових м'язових гілках периферичних нервів. Рухові гілки візуалізують в безпосередній близькості від м'язів, залучених в спастичний синдром. При еквінусной деформації стоп виділяють гілки, що йдуть від великогомілкової нерва до литкового м'яза; при патологічному перехресті нижніх кінцівок виділяють м'язові гілки від запирательного нерва до призводить м'язам стегна. На верхніх кінцівках виділяють нервові гілки, що йдуть до двоголового м'яза плеча, плечовий м'язі, згиначів пальців і зап'ястя, круглому і квадратному пронатор. Виділені гілки поділяють на 3 4 фасцікули. Під контролем інтраопераційної електростимуляції перетинають від 1/3 до 2/3 цих фасцікул (рис. 3). Перетин проводять протягом як мінімум 10 мм для профілактики повторного зрощення. Після перетину м'язових фасцікул проводять повторну електростимуляцію нервового стовбура. У тому випадку, якщо при цьому зберігаються патологічні високоамплітудні м'язові відповіді, виробляють додаткове перетин м'язових гілок. За даними літератури, в результаті невротомія досягається стійкий клінічний ефект у вигляді зниження м'язового тонусу і регресу міогенних контрактур в 80 90% спостережень [14]. Наш матеріал представлений 17 хворими із спастичними формами ДЦП. Стійке зниження спастичності після невротомія відзначено Рис. 3. Селективна невротомія. Поділ моторних фасцікул. Fig. 3. The selective neurotomy with dissection of motor fasciculi. у 92% хворих. У 8% спостережень простежувався частковий рецидив спастичності через кілька місяців після операції, проте рівень м'язового тонусу ніколи не досягав передопераційного (рис. 4). У 62% спостережень протягом декількох місяців після хірургічного лікування відзначали позитивну динаміку локомоторних функцій. Інфекційних ускладнень не було. Деструктивні операції на головному мозку А Рис. 4. Результат селективної невротомія. А до операції, Б 1 тиждень після операції. Відзначається регрес перехрещення ніг. Fig. 4. The result of selective neurotomy. А before operation, Б in 1 week after operation. The regress of feet decussation is seen. Деструктивні операції на підкіркових структурах головного мозку при гіперкінетичних формах ДЦП та вторинної дистонії стали застосовувати з другої половини XX століття після розробки стереотаксического методу. Стереотаксичний метод заснований на точному попаданні тонкого інструменту в глибинні структури головного мозку на підставі заздалегідь розрахованих координат. Для нейровізуалізації спочатку застосовували методику вентрикулографии, а з початку 80-х років КТ. Суттєвим проривом у функціональній стереотаксической хірургії стало застосування МРТ-дослідження, що дозволило візуалізувати багато структур-мішені і здійснювати пряму навігацію. Стереотаксичні операції у дітей проводять з віку 7 років. Мішенями для стереотаксіче- Б 33
5 ких операцій при гіперкінетичних формах ДЦП та вторинної дистонії служать вентролатеральное ядро таламуса і медіальний сегмент блідої кулі. У ряді випадків в якості альтернативних структур-мішеней при гіперкінетичних формах ДЦП використовують зубчасте ядро мозочка [28]. Хірургічне втручання у дітей частіше виконують під загальною анестезією. На голові пацієнта фіксують базове кільце стереотаксического апарату, після чого виконують МРТ-сканування в режимах T1, Т2 і Flair (рис. 5). Далі на плануючої станції розраховують координати структур-мішеней в системі стереотаксического апарату (рис. 6). Як стереотаксического доступу до підкіркових структур звичайно використовують точку Кохера (рис. 7), при втручанні на ядрах мозочка потиличний Субтенторіальні доступ. Після розтину твердої мозкової оболонки стереотаксичний інструмент вводять в структуру- Рис. 5. Рама стереотаксического апарату Leksell. Fig. 5. The frame of stereotactic apparatus Leksell. мішень на підставі розрахованих координат. При просуванні інструменту в мозок використовують рентгенологічний контроль. Принцип операції полягає в руйнуванні вищевказаних підкіркових ядер, що призводить до переривання патологічної активності, яка бере участь у формуванні гіперкінезів і дистонії. У разі переважання в клінічній картині гиперкинетического синдрому, втручання виробляють на таламических ядрах; в разі переважання дистонії на медіальному сегменті блідої кулі або на зубчастому ядрі мозочка. У ряді випадків застосовують комбіновані деструкції, однак ризик побічних ефектів і хірургічних ускладнень при цьому вище. Для виконання деструкції застосовують методику електротермокоагуляціі: руйнування струк тури за рахунок нагріву до 75 о С. Ця методика оптимальна, так як дає обмежений обсяг деструкції кулястої форми, що дозволяє зменшити можливі ускладнення. Застосовувалися раніше методики кріодеструкції (заморожування), хемодеструкціі (введення етилового спирту) в даний час не використовують через високий ризик розвитку хірургічних ускладнень [28]. Деструктивні операції на головному мозку не призводять до повного регресу гиперкинетического синдрому, однак можуть полегшити стан хворих і догляд за ними. За різними даними, хороший клінічний ефект операції відзначений у 60 80% хворих. Клінічний ефект в більшості випадків стійкий в катамнезе до 10 років і більше [28]. Слід зазначити неможливість проведення одночасно двосторонніх деструкцій, так як це може призводити до появи грубих мовних і психічних розладів. У хворих з двостороннім гіперкінезом інтервал між двома деструкції в протилежних півкулях повинен становити не менше півроку, причому ризик розвитку ускладнень при повторній операції завжди вище. Тому в даний час частота виконання деструктивних операцій знижується, перевагу віддають хронічної електростимуляції підкіркових ядер. Стереотаксичні операції у хворих ДЦП ми застосовували в 7 спостереженнях. У двох хворих була гіперкінетична форма ДЦП, у 5 вторинна деформуюча м'язова дистонія. Мал. 6. Навігація на підкіркові ядра. Fig. 6. Navigation is aimed on basal ganglia. Мал. 7. стереотаксичні доступ. Fig. 7. Stereotactic approach. 34
7 Рис. 9. Етап імплантації електродів. Fig. 9. The step of electrodes implantation. Операцію проводять під наркозом в положенні хворого лежачи на животі. Пункцію епідурального простору виробляють голкою Туохи під рентгенологічним контролем на поперековому рівні (рис. 8). За голці імплантують циліндричний чотирьохконтактний електрод. Просування електрода проводять під рентгенологічним контролем. Електрод встановлюють по середній лінії в проекції поперекового потовщення спинного мозку на рівні нижніх грудних хребців (рис. 9). Далі проводять тестову електростимуляцію через тимчасові сполучні кабелі від зовнішнього генератора імпульсів. Оцінюють м'язові відповіді литкових м'язів, передньої і задньої групи м'язів стегна, м'язів, м'язів попереку і передньої черевної стінки. При відсутності чітких м'язових відповідей у відповідних групах м'язів роблять корекцію положення електродів. Після цього електрод фіксують до тканин за допомогою спеціальних фіксаторів, що виключають його можливі зсуви. Останнім етапом операції є імплантація підшкірного генератора електричних імпульсів. Як правило, імплантацію виробляють в ліву клубову область. У всіх випадках для запобігання зсувів стимулятора виробляють його фіксацію за допомогою швів. Сеанси електростимуляції починають, як правило, на 3-ю добу після операції. Це пов'язано з тим, що больовий синдром в перші дні після втручання перешкоджає об'єктивної клінічної оцінці спастичності. Тривалість Рис. 10. Результат хронічної електростимуляції. А до операції, Б після 3 міс стимуляції. Відзначається регрес еквінусной установки стоп. Fig. 10. The result of chronic electrostimlilation. А before operation, Б in 3 months after of continuous stimulation. The regress of equinus foot is seen. сеансів становить зазвичай не більше хв, кратність 3 6 разів на добу. Під час сеансу стимуляції хворі можуть відзначати поява в ногах відчуття «мурашок» або «поколювання», ці відчуття не є болючими. У кожному конкретному випадку лімітуючим критерієм тривалості служить поява ознак надмірної стимуляції: м'язова слабкість, відчуття тяжкості в ногах, імперативні позиви на сечовипускання і дефекацію [2 4]. Підбір програми стимуляції здійснює лікар, грунтуючись на клінічному ефекті. Оптимальним ефектом вважається зниження спастичності до 1 1,5 балів за Ashworth, повний регрес міогенних контрактур при відсутності будь-яких ознак надмірної стимуляції. Наш матеріал представлений 52 хворими із спастичними формами ДЦП. Стійке зниження спастичності у хворих з нижнім спастичним парапарезом відзначено в 75% випадків (рис. 10). У 25% спостережень простежували нестійкий клінічний ефект і рецидив спастичності до передопераційного рівня. У 65% хворих протягом декількох місяців після хірургічного лікування відзначали позитивну динаміку локомоторних функцій. У групі хворих із спастичним тетрапарезом стійке зниження спастичності спостерігали тільки у 20% пацієнтів. У 80% хворих клінічний ефект був нестійким і протягом декількох місяців наступав рецидив спастичного синдрому. Таким чином, у хворих зі спастичним тетрапарезом результати хронічної електростимуляції виявилися незадовільними [2, 3]. При важких спастичний парапарез і тетрапарез ефективність SCS може надаватися недостатньою, що змушує вдаватися до інших методик корекції спастичного синдрому. Імплантація помпи для хронічної інтратекальної інфузії (ITB) Баклофен є похідним основного гальмівного медіатора ЦНС гамма-аміно-масляної кислоти (ГАМК). Цей препарат діє на рівні мотонейронів спинного мозку. В результаті цього посилюється гальмування мотонейронів і відбувається пригнічення миотатических рефлексів, а як наслідок зниження спастичності і гіперкінезів. У ряді досліджень доведена вища ефективність баклофену в порівнянні з протівоспастіческое препаратами інших груп [9]. Однак при прийомі таблетованої форми баклофен має низьку біодоступність: співвідношення його концентрації в крові до концентрації в цереброспінальній рідині (ЦСР) становить не більше 10/1. У зв'язку з цим для досягнення клінічного ефекту необхідно значно збільшувати дозування препарату, що викликає появу побічних реакцій. До найбільш частих побічних ефектів терапії баклофеном у дітей відносять сонливість, 36
9 кожні 24 год до моменту досягнення бажаного клінічного ефекту [6, 7]. Підзарядку помпи ліорезалом здійснюють при пункції заправного порту, розташованого на передній поверхні корпусу помпи. В середньому ця процедура потрібна 1 раз в 2 3 місяці. Для процедури підзарядки існує спеціальний одноразовий набір Pump refill kit, що включає в себе голки для пункції помпи, заправний шприц і бактеріальний фільтр. Для профілактики інфікування резервуара помпа забезпечена бактеріальним фільтром. За умови дотримання правил асептики під час процедури підзарядки помпи ризик інфекційних ускладнень мінімальний. Інтратекально терапія протягом декількох місяців призводить до стійкого зниження спастичності в верхніх і нижніх кінцівках. Крім зниження м'язового тонусу в кінцівках, ITB також має істотний вплив на тонус туловищной мускулатури. Поліпшуються локомоторним функції хворих. Наш матеріал представлений 5 хворими зі спастичними формами ДЦП та вторинної дистонією. Регрес спастичного синдрому був нами відзначений у 100% хворих. Спостерігали також зменшення симптомів дистонії на 60%. Середня швидкість інтратекальної інфузії складала 250 мкг / сут. До основних побічних ефектів хронічної інтратекальної терапії відносять сонливість, млявість (в 30% спостережень) і гіпотонію (в 15 20% спостережень). Більш рідко відзначають нудоту, блювоту і головний біль. У поодиноких випадках спостерігаються розлади сечовипускання і стільця по типу затримки. Побічні ефекти ITB спостерігаються, як правило, тільки на початку лікування і при нарощуванні дози ліорезал. При виході на постійну швидкість інфузії побічні ефекти поступово регресують. До ускладнень ITB відносять проблеми, пов'язані з передозуванням або недостатнім надходженням баклофена в ЦСР. Передозування препарату є рідкісним ускладненням і найбільш часто пов'язана з помилками програмування помпи. Клінічно вона проявляється у вигляді появи сонливості, млявості, нудоти і блювоти. У більш важких випадках можливе виражене падіння артеріального тиску і пригнічення дихання. Недостатнє надходження баклофена є більш частою причиною ускладнень ITB. До цього стану можуть приводити: 1) виснаження ресурсу батареї або поломка механізму помпи; 2) вплив на помпу інтенсивного електромагнітного поля; 3) проблеми, пов'язані з катетером: перегини, перетискання, обструкція, випадання; 4) помилки програмування. Симптомами недостатнього надходження ліорезал є рецидив симптомів захворювання: різке наростання м'язового тонусу і гіперкінезів, тонічні судоми, можливі епілептичні припадки. У більш важких випадках можлива поява симптомів поліорганної недостатності [13, 18, 20]. Таким чином, ITB є високоефективним методом корекції спастичного і гиперкинетического синдромів при ДЦП. Однак необхідність періодичної підзарядки помпи ліорезалом і загроза розвитку важких ускладнень в разі порушень інфузіїпрепарату накладають певні обмеження на застосування даної методики. Хронічна електростимуляція глибинних структур мозку (DBS) Хронічну електростимуляцію глибинних структур мозку застосовують в ряді випадків при гіперкінетичних формах ДЦП. Ефективність цієї методики при гіперкінезах і вторинної дистонії не перевищує 50%. Тому показання до DBS у хворих з ДЦП, як правило, виникають при відсутності відповіді на баклофеновий скринінг-тест або при інших протипоказання для проведення ITB. Мішенями для установки внутрішньомозкових електродів служать ті ж структури, що і при деструкції: вентролатеральное ядро таламуса, медіальний сегмент блідої кулі і верхні ніжки мозочка [18, 28]. Принцип дії хронічної електростимуляції пов'язаний з формуванням блокади проведення нервових сигналів по мембранами нейронів, внаслідок чого переривається потік патологічної імпульсації, що викликає гіперкінези. Оскільки для досягнення клінічного ефекту не потрібно руйнування нервових структур, DBS супроводжується меншим ризиком розвитку побічних ефектів і ускладнень, ніж деструкція відповідних ядер. Для здійснення DBS використовують імплантуються пристрої з внутрішнім джерелом енергії. Найбільш часто для цих цілей застосовують систему KINETRA. Генератор здатний працювати в безперервному режимі в середньому протягом 5 7 років. Для DBS використовують чотирьохконтактні циліндричні електроди товщиною 1,3 мм. Електрод імплантують в структуру-мішень стереотаксичних методом. Як правило, в основному операцію проводять під загальною анестезією зважаючи на тяжкість стану хворих з гіперкінезами і вторинної дистонією. У тому випадку, якщо операцію проводять під місцевою анестезією, є можливість використання інтраопераційної діагностики. По-перше, інтраопераційна тестова електростимуляція дозволяє уточнити локалізацію електрода. Наприклад, суб'єктивне відчуття пацієнтом спалахів світла в очах під час тестової електростимуляції підтверджує перебування електрода у внутрішньому сегменті блідої кулі. По-друге, тестова електростимуляція дозволяє виявити можливі побічні ефекти, наприклад порушення мови. У цьому випадку проводять корекцію положення електрода. При неможливості використовувати в ході операції тестову електростимуляцію процеду- 38