Патологія може виникнути в будь-якому віковому періоді (найчастіше у віці від 20 до 40 років) з постійного посилення м'язового напруги у віддалених ділянках верхніх і нижніх кінцівках. Поступовим чином патпроцесс переходить і на проксимальні ділянки рук і ніг, м'язові групи лицевої ділянки та глотки. Міоволокна тулуба і шиї залучаються значно рідко і в меншій потужності.
Внаслідок постійного м'язового гіпернапряженія, не зникає під час сну, починається процес формування згинальних м'язових контрактур. Клінічна картина характеризується постійними великими повільними фасцікулярниепосмикування (міокіміі) в міоволнах верхзніх і нижніх кінцівок. Активні рухові акти здатні спровокувати м'язовий тонус за типом спазмування. Механічна міовозбудімость не підвищується. При оцінці сухожильних рефлексів відзначається їх зниження. Патологічний процес характеризується повільним прогресуванням зі схильністю до генералізації.
Ідіопатична форма нейроміотоніі часто розвивається у віці 20-40 років, поступово наростаючи в м'язовій напрузі (ригідності), волноподобних Спазмування м'язових пучків (міокіміі), фасцікуляціі, крамп. Характерно нечасте болюче відчуття в м'язових групах. Спазмування і ригідність можуть розвиватися як в дистальних, так і в проксимальних м'язах рук і ніг, тулуба (в тому числі черевної області), в жувальної і мімічної мускулатури. Для патологічного процесу властиво підвищення м'язового напруження і спазмування в період і після довільних рухових актів. З цієї причини моторика утруднена і проводиться в повільному темпі.
У разі повторення виробництво рухових актів значно легше, а тугоподвижность стає меншою мірою, але після того у хворого настає швидке стомлення. У разі залучення до процесу м'язових волокон глотки і гортані може настати утруднення мови і ковтання, диспное.
Ходьба починає сповільнюватися, ходіння змушує пацієнта докладати значних зусиль. В цьому випадку можлива патологічна установка кистей і ступень, зачяастую з постійним згинанням або розгинанням фаланг. Позиція кінцівок схожа на карпопедальное спазмування внаслідок тетании. Постійне м'язове напруження може привести до генерализованному гипертрофическому процесу мускулатури.
На пізніх етапах розвитку патпроцесса можливе формування контрактури. М'язові спазмування і міокімія характеризуються збереженням і вночі, в період сну пацієнта, цим і відрізняється від екстрапірамідних гіперкінезів.
Сухожильнірефлекси не визначаються. Таке відбувається в результаті гальмування спінальних моносинаптичних рефлексів під впливом постійної м'язової активації. При введенні в організм карбамазепіну або дифенина відбувається придушення міоактівності і відновлення сухожильних рефлексів.
Розлад чутливості і інші нейрологические ознаки при ідіопатичною формі не відбувається. У частини пацієнтів спостерігаються вегетативні прояви гіперметаболізма - непереносимості підвищеної лихоманки, гіпергідроз, прискореного серцебиття.
Течією властиво відносна доброякісність і часто тривалі періоди стабілізування неповної ремісії.
Причинні фактори і патогенетичний механізм
В основі першого різновиду патологічного процесу деякі дослідники припускають розвиток аутоімунного процесу. У таких паціентовсерологіческі визначаються антитіла, які спрямовані проти антигенів К-каналів пресинаптичної мембрани, що викликають гіперзбудливість нейтральні терміналі в м'язах і сприяють виникненню частих спонтанних імпульсів в нейроні.
Другий різновид головним чином формується в результаті поліневропатії (наприклад, хронічна запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия, синдром Гієна-Барре. Токсікополіневропатіі, спадкові сенсомоторні нейропатії). У літературі є описи паранеопластических варіантів, які мають зв'язок із злоякісними новоутвореннями легеневої тканини.
лікувальні заходи
Діазепам і інші бензодіазепіни не приносять ніякої ефективності.
У разі наявності резистентних форм вдаються до призначення плазмаферезу, кортикостероїдних препаратів, цитостатичних засобів, внутрішньовенного введення імуноглобулінів (ІГ-ВІДЕНЬ, октагам та ін.).
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали: