Під непрохідністю піхви і шийки матки мається на увазі аплазія (відсутність частини або всього органу) або атрезія (перегородка протяжністю менше 2 см), що перешкоджає відтоку менструальної крові і в подальшому статевого життя. Отвір в перегородці визначає свищевую форму атрезії.
Класифікація непрохідності піхви і шийки матки:
• атрезія дівочої пліви.
• атрезія піхви (повна, свищеподібна).
• аплазія піхви:
• атрезія цервікального каналу.
• аплазія шийки матки.
Клініка вродженої непрохідності піхви і шийки матки незалежно від форми проявляється, як правило, з початком менструацій і формуванням гематокольпоса (скупчення крові в піхву) або гематометри (скупчення крові в матці). Пороки вкрай рідко діагностуються до настання пубертату через відсутність скарг у маленьких дівчаток. Однак у немовлят в результаті стимуляції вагінальних і цервікальних залоз материнськими естрогенами можливі заповнення і розтягування піхви слизом з утворенням мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не має характерної симптоматики, складний для діагностики і виявляється випадково при обстеженні дитини з приводу якого занепокоєння, пов'язаного з сечовипусканням, або об'ємного утворення черевної порожнини, а іноді в зв'язку з асоційованими вадами розвитку. При значному розтягуванні піхви можливі обструкція і гідронефротична трансформація верхніх сечових шляхів. У підлітковому віці непрохідність піхви і шийки матки призводить до розтягування кров'ю статевих шляхів з гострими, циклічно повторюються болями в животі, з якими дівчинки надходять в хірургічні клініки. При гематокольпоса болю ниючі, а гематометра проявляється спастичними болями, іноді з втратою свідомості.
Клінічні симптоми вродженої атрезії цервікального каналу і аплазії шийки такі ж, як і при відсутності піхви: формується гематометра і можливий рефлюкс менструальної крові через маткові труби в черевну порожнину. В результаті рефлюксу менструальної крові до спастичних болів внизу живота приєднуються симптоми подразнення очеревини.
Свищева (неповні) форми атрезії піхви як в ранньому, так і в підлітковому віці часто супроводжуються висхідній інфекцією і освітою піокольпоса. Свищеподібна форма атрезії з піокольпосом супроводжується періодично з'являються гнійними виділеннями, причину яких важко визначити. Нерідко спорожнення піокольпоса відбувається під час ректально-абдомінального дослідження або спонтанно на тлі протизапальної терапії. Недренуючим піокольпос рідко буває ізольованим. Як правило, швидко розвиваються піометра, пиосальпинкс і рефлюкс гною в черевну порожнину. Тоді з'являється клініка «гострого живота», погіршується загальний стан хворої, температура досягає фебрильних значень. Висхідна інфекція розвивається часом настільки швидко, що навіть екстрена кольпотомія не рятує хвору від перитоніту.
Діагностика. Стандартне обстеження при підозрі на непрохідність піхви і шийки матки включає в себе збір анамнезу, оцінку фізичного і статевого розвитку, огляд зовнішніх статевих органів, загальноклінічні та лабораторні дослідження, бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень з статевих шляхів, ректально-абдомінальне дослідження, зондування піхви, УЗД статевої та сечової систем. Як правило, цих досліджень досить для точного визначення варіанту пороку і вибору методу оперативного лікування.
При об'єктивному обстеженні переддень піхви і дівоча пліва виглядають зазвичай. Навіть при тотальної аплазії піхви його переддень збережено і тільки при атрезії дівочої пліви її вид відрізняється від звичайного. При натисканні на передню черевну стінку над лоном дівоча пліва вибухає у вигляді цианотичного купола в результаті гематокольпоса. Верхній полюс піхви може досягати рівня пупка, при цьому матка розташована високо над входом в малий таз.
Бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень з статевих шляхів дає підставу для проведення адекватної антибактеріальної терапії.
Пальпируемое при ректально-абдомінальному дослідженні округле еластичне малоболезненное і непорушне освіту, відтісняє матку догори, зазвичай є гематокольпоса. Тиск на гематокольпос через пряму кишку передається на матку і відчувається при пальпації над лоном. Зміщуваність гематокольпоса обмежена, цим він відрізняється від кісти яєчника.
Зондування піхви має на меті визначення глибини піхви і проводиться одночасно з ректально-абдомінальним дослідженням. Відстань від верхівки купола піхви до дна гематокольпоса дозволяє точно визначити диастаз між відділами піхви, оцінити запаси пластичного матеріалу і намітити план операції. Дистальна частина піхви часто представлена одним передоднем і має глибину близько 1-2 см. Рідше поглиблення за дівочої пліви буває менше 1 см.
УЗД дозволяє достовірно визначити рівень непрохідності піхви або шийки матки лише при гематокольпоса і / або гематометре. Важливими параметрами при цьому є не тільки їх розміри, але і відстань від дна гематокольпоса до шкіри промежини. При малих розмірах гематокольпоса або його відсутності слід використовувати магнітно-резонансну томографію (МРТ) органів малого тазу. У деяких спостереженнях інформативні лапароскопія і вагінографія.
Спеціальної підготовки до МРТ не потрібно. Дослідження проводять в положенні пацієнтки на спині у фронтальній, сагітальній і аксіальній проекціях. При атрезія і аплазія піхви для уточнення анатомічної будови найінформативніша сагиттальная проекція, що дозволяє точно визначити диастаз між відділами піхви, розміри гематометри і гематокольпоса, оцінити стан шийки матки.
Дані УЗД і МРТ при свищевой формі непрохідності піхви можуть відрізнятися в залежності від часу проведення дослідження та ступеня заповнення піхви вмістом. Помилкове трактування даних МРТ можлива під час спорожнення ПІО-кольпоса.
У порівнянні з УЗД і МРТ в діагностиці Свищева форм атрезії піхви більш інформативна вагінографія, яка пов'язана з введенням контрастної речовини в порожнину піхви вище місця обструкції з наступною рентгенографією.
Діагностика вродженої непрохідності піхви нерідко викликає труднощі, що призводить до помилкового діагнозу і неправильній тактиці ведення. Захворювання часто проявляє себе несподівано, починається з гострого болю в животі, затримки сечі або появи пухлиноподібного освіти в черевній порожнині, які стають причиною необгрунтованої лапаротомії. Багатьом дівчаткам-підліткам з вродженою непрохідністю піхви спочатку виконують апендектомія з приводу підозри на гострий апендицит і лише потім встановлюють правильний діагноз. Це обумовлено різкими болями в животі, часто не залишають у хірурга сумнівів в необхідності екстреної операції. Уникнути невиправданих апендектомія дозволяє УЗД, при якому виявляється гематокольпос.
До тяжких наслідків може привести невірна діагностика мукокольпоса у дітей. Підозра на пухлину або кісту черевної порожнини провокує хірурга на виконання широкої лапаротомії з видаленням верхнього відділу піхви і шийки матки.
Гостра затримка сечі або домішка гною в сечі (піурія), що зустрічається при свищевого піокольпосе, вимагає урологічного обстеження.
У зв'язку з гострими болями внизу живота при високій непрохідності, піхви нерідко розкривають гематокольпос і евакуюють його вміст без подальшої вагінопластікі. Подібне втручання пов'язане зі значним ризиком пошкодження уретри, сечового міхура і прямої кишки і може привести до розвитку піокольпоса, піометри і до перитоніту. Екстрених показань для спорожнення гематокольпоса не існує. Жіночі статеві шляхи мають великі адаптаційні можливості, і знеболювальної терапії (баралгін, максиган) буває достатньо для ослаблення або купірування больового синдрому. Оперативні втручання можуть виконувати тільки висококваліфіковані фахівці, бажано у пацієнток в міжменструальний періоді.
Лікування. Усунення перешкоди для відтоку менструальних виділень, відновлення прохідності піхви і шийки матки, збереження анатомічних утворень і реконструкція відсутніх ділянок піхви складають зміст і завдання хірургічного лікування.
При атрезії дівочої пліви показано оперативне лікування під загальним знеболенням - традиційне хрестоподібна розсічення гімена. Після евакуації вмісту гематокольпоса з метою гемостазу в піхву вводять тампон, який видаляють через 1 добу. Надалі рекомендується промивання піхви 3% розчином перекису водню або антисептиками протягом 5-7 днів.
Реконструкцію піхви при аплазії одного або двох його відділів слід виконувати місцевими тканинами. Якщо очевидний недолік пластичного матеріалу - малі розміри гематокольпоса, великий диастаз між наявними відділами піхви, необхідно відкласти оперативне лікування і зважити можливості залучення додаткових пластичних ресурсів. Заповнити тканинної дефіцит можна штучним розтягуванням нижнього відділу піхви, а значить, і збільшенням гематокольпоса при наступних менструаціях, який додатково розтягує тканини. Дистальний відділ піхви розтягують розширювачами Гегара № 19-24 з використанням естрогенсодержащих мазей, що поліпшують пластичні властивості тканин зовнішніх статевих органів і піхви, протягом 2-4 менструальних циклів.
Пластику піхви виконують згідно з принципами пластичної хірургії з використанням параболоїдних клаптів з широким годує підставою, атравматичного інертного матеріалу, дбайливо звертаючись з тканинами. Операція полягає в викроюванні клаптів (переднього і заднього) з передодня піхви, після чого тупо отслаивают тканини і оголюють дно гематокольпоса.
Пацієнткам з аплазією шийки матки і піхви при функціонуючій матці показані гістеректомія і кольпопоеза (очеревинний або сигмоїдальна). Операція формування неовлагаліща з тазової очеревини полягає в тому, що створюють канал між сечовим міхуром і прямою кишкою, потім під контролем лапа-роскопія розкривають очеревину в області прямокишково-маточного поглиблення. Краї тазової очеревини зводять і підшивають до слизової оболонки вульви. Кольпопоеза з петлі сигмоподібної кишки полягає в створенні тунелю в ректовезикальний клітковині, резекції сигмовидної кишки, низведении трансплантата в тунель і створенні анастомозу між його дистальної частиною і передоднем піхви. Прохідність товстої кишки відновлюється накладенням анастомозу «кінець в кінець».
За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко