Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) характеризується запальними і деструктивними змінами в стінці дуги аорти і її основних великих гілок.
Окремі випадки хвороби Такаясу (БТ) були описані в 1856, 1872 і 1908 рр. У 1908 р японський офтальмолог М. Такаясу відзначив зміну центральної артерії сітківки і відсутність пульсу на променевої артерії у жінки 21 років. БТ в літературі відома під рядом інших назв: хвороба відсутності пульсу, синдром аортита, брахіоцефальних артеріїт.
Хвороба зустрічається переважно у молодих жінок (80-90% випадків), середній вік становить від 10 до 30 років.
Етіологія захворювання залишається невідомою. Поєднання БТ з іншими хворобами сполучної тканини (хворобою Стілла, хворобою Крона, неспецифічний виразковий коліт), підвищення рівня глобулінів сироватки, виявлення антіаортальних антитіл дозволяють припускати аутоімунний характер ураження. Велике значення надається вивченню генетичних факторів, в тому числі збільшення частоти народження HLA-Bw52 в Азії і HLA-DR4 в Північній Америці при БТ.
Патоморфологія
Типова локалізація патологічного процесу - аорта і її головні стовбури, включаючи коронарні і ниркові артерії, а також легеневі артерії еластичного типу. Гістологічна картина свідчить про переважному ураженні медії та адвентиції. Запальний інфільтрат представлений в основному лімфоцитами і плазматичними клітинами з різною кількістю гігантських клітин. Процес завершується склерозированием, дегенерацією медії і фіброзом адвентиции.
Приблизно у 20% хворих БТ формується аневризма, яка може локалізуватися в будь-якому відділі судини, включаючи аорту. Поразка судин носить сегментарний характер, що призводить до розвитку ішемії нижче місця ураження. У зв'язку з повільним розвитком хвороби і сегментарним типом ураження зазвичай формується хороша кюбель мережу.
клінічна картина
У дебюті захворювання превалюють загальні симптоми: лихоманка неправильного типу, схуднення, астенія.
Поразка суглобів у вигляді артралгій або помірних артритів переважно середніх і великих суглобів спостерігається більш ніж у половини хворих. Описані випадки ураження шкіри у вигляді вузлуватої еритеми або панникулита. Шкіра обличчя при прогресуванні захворювання стає атрофичной, можливе випадання зубів і волосся на голові, наявність виразок на губах і крилах носа. Міалгії зустрічаються досить часто, мають невизначений характер з локалізацією в плечовому поясі.
Пізніше розвиваються ознаки судинної недостатності, що виявляється у вигляді ішемічного синдрому.
Найбільш часто вражаються гілки дуги аорти (приблизно в 80% випадків). При локалізації запального процесу в судинах верхніх кінцівок відзначається похолодання, оніміння і слабкість в руках з поступовим розвитком гіпотрофії м'язів плечового пояса. При об'єктивному обстеженні визначається ослаблення або відсутність пульсу на одній або обох руках, типова асиметрія ураження.
У зв'язку з оклюзією сонних артерій з'являються скарги на запаморочення, головний біль, можливий розвиток синкопальних станів, а також деменції.
При звуженні спадного відділу аорти основним симптомом є різний рівень систолічного артеріального тиску на верхніх і нижніх кінцівках.
Поразка серця зустрічається у 50-75% хворих БТ. Кардіальні симптоми проявляються інфарктом міокарда, недостатністю клапанів аорти і серцевою недостатністю.
Артеріальна гіпертензія спостерігається більш ніж у 50% хворих. Основним механізмом розвитку АГ є Реноваскулярна, особливістю БТ є стенозирование гирла ниркової артерії і більш рідкісне розвиток оклюзії судини на протязі. В інших випадках АГ викликана звуженням аорти, зниженням еластичності її стінок. У більшості випадків АГ носить стійкий і злоякісний характер.
Поразка ЖКТ (10-25% випадків) обумовлено абдомінальної ішемією. Характерно залучення в процес декількох гілок черевної аорти поряд зі зміною самої аорти. Біль локалізується частіше в епігастральній ділянці або в мезогастрии і з'являється приблизно через 30 хв після прийому їжі, триває близько 2 ч і, як правило, стихає самостійно. Можлива поява нестійкого стільця, здуття живота, схильність до проносів.
Ураження легень спостерігається у 10-30% хворих і клінічно проявляється болем в грудній клітці, задишкою, кашлем, іноді кровохарканням.
Порушення зору проявляються у вигляді швидко проходить сліпоти або зниженням гостроти зору і можуть бути як односторонніми, так і двосторонніми.
Поразка біфуркації аорти часто супроводжується залученням в процес клубових і стегнових артерій і клінічно виражається в ішемії нижніх кінцівок з явищами переміжної кульгавості, відсутності або різкому ослабленні пульсації артерій, зниженні артеріального тиску на нижніх кінцівках, систолическом шумі над ураженими артеріями.
Протягом БТ можна виділити три варіанти (К. Ishikava і співавт. 1981), При першому варіанті спостерігаються мінімальні поразки кровоносних судин без ускладнень. Прогноз хвороби сприятливий. У хворих з другим варіантом зазвичай спостерігається одне ускладнення у вигляді АГ, ретинопатії або аортоартеріальних аневризм. Найбільш важкий перебіг третій варіант, так як при ньому розвиваються множинні ускладнення. Причинами смерті при БТ є серцева недостатність, церебральні порушення, інфаркт міокарда.
діагностика
Специфічних лабораторних тестів для діагностики БТ не існує. В активну фазу хвороби відзначається підвищення ШОЕ, білків гострої фази, анемія, тромбоцитоз.
Для диференціального діагнозу велике значення має ангіографія, яка повинна виконуватися у всіх пацієнтів з підозрою на БТ.
Класифікаційні критерії БТ наведені в табл. 8.7.
Примітка. При наявності трьох і більше критеріїв з шести діагноз можна вважати достовірним. Чутливість трьох і більше критеріїв становить 90,5%, специфічність - 97,8%.
Орієнтовна формулювання діагнозу. Неспецифічний аортоартеріїт, хронічний перебіг з ураженням дуги аорти (аневризма), стенозом лівої внутрішньої сонної артерії (з частими динамічними порушеннями мозкового кровообігу), активність I ступеня, симптоматична артеріальна гіпертензія, недостатність кровообігу II ступеня.
Прогноз. 5-річна виживаність реєструється приблизно у 85% хворих БТ.