Може мати місце тріада з невуса сальних залоз, епілепсії і затримки психічного розвитку, але такі випадки дуже рідкісні. Клінічно це відповідає накладенню синдрому лінійного епідермального невуса.
Лабораторна діагностика
■ Гістологічні характеристики варіюють в залежності від віку пацієнта.
■ У перші кілька місяців життя сальні залози добре розвинені в результаті стимуляції материнськими гормонами, хоча навколишні структури волосся диференційовані в повному обсязі.
■ Пізніше і далі в дитячому віці розмір і кількість сальних залоз невеликі; спостерігаються не повністю розвинені структури волосся.
■ При настанні віку статевого дозрівання відбуваються діагностичні зміни. Сальні залози дозрівають і збільшуються в розмірах і щільності. Структури волосся залишаються недиференційованими, розвивається папілломатозних епідермальна дисплазія. Глибоко в підлягають внутрішньошкірних шарах можуть перебувати ектопічні апокринні залози.
У більш пізньому періоді життя в межах невуса сальних залоз можуть розвиватися пухлини придатків шкіри. Кожна з таких пухлин має свою гістологічну картину. Найбільш поширеною пухлиною є syringocystoadenoma papilliferum, доброякісна апокрінних пухлина, що зустрічається в 20% вогнищ.
Базально-клітинний рак - друга за поширеністю пухлина і найбільш поширене злоякісне утворення, яке розвивається в межах невуса сальних залоз (приблизно в 7% вогнищ).
Перебіг і прогноз
Невус сальних залоз залишається стабільним протягом дитинства і піддається передбачуваним змінам у віці статевого дозрівання.
■ Рекомендується повна ексцизія всього вогнища.
■ У період статевого дозрівання є масивна проліферація сальних залоз.
■ Поверхня невуса стає веррукозной або оксамитовою.
■ Невус сальних залоз має тенденцію до розвитку базально-клітинного раку в межах невуса після періоду статевого дозрівання.
■ Для деяких осередків невуса сальних залоз рекомендується хірургічна інвазія в дитячому віці (наприклад, в разі великих невусів сальних залоз).
■ Більші вогнища можна сікти частинами, не турбуючись при цьому про можливе ініціювання злоякісного процесу.
■ Великі дефекти на волосистій частині голови легше виправити в дитячому періоді.
Невус сальних залоз найчастіше зустрічається на волосистій частині голови. Вогнища можуть також знаходитися на обличчі, шиї і тулуб.
Гормональні зміни в період статевого дозрівання стимулюють зростання сальних залоз. З цієї причини бархатисто-гладка поверхня стає веррукозной і вузлуватої.
Вогнища зустрічаються на шкірі волосистої частини голови, обличчі, в області за вухами, на шиї і тулуб.