анемічний синдром
Анемія - стан, що характеризується зниженням кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові, частіше при одночасному зменшенні кількості еритроцитів. Анемією вважається зниження вмісту гемоглобіну в крові менше 100 г / л, еритроцитів менш 4,0 × 10 12 / л і сироваткового заліза менш 14,3 мкмоль / л. Виняток становлять залізодефіцитна анемія і таласемія, при яких кількість еритроцитів нормальне.
Існують різні класифікації анемій:- За морфології еритроцитів виділяють анемії мікроцітарние, нормоцитарні і макроцитарних. Основний критерій цього підрозділу - середній еритроцитарний обсяг (СЕО):
- микроцитоз - СЕО менше 80 фл.,
- нормоцитоз - СЕО - 80-95 фл.,
- макроцитоз - СЕО більше 95 фл.
- За ступенем насиченості гемоглобіном визначають анемії гіпохромні і нормохромние. Друга частина терміна - «хромная» - відноситься до кольору еритроцитів.
- гіпохромну микроцитарную анемію (дрібні, бліді еритроцити; низький СЕО);
- макроцитарну анемію (великі еритроцити; збільшений СЕО).
- нормохромного нормоцитарную анемію (клітини нормального розміру і виду, нормальний СЕО).
- легкого ступеня (гемоглобін 91 - 119 г / л),
- середнього ступеня тяжкості (гемоглобін 70 - 90 г / л),
- важкі (гемоглобін менше 70 г / л).
- Анемії, зумовлені порушенням синтезу гемоглобіну і обміну заліза, які характеризуються мікроцитозом і гіпохромії (залізодефіцитна анемія, анемії при хронічних захворюваннях, сидеробластна анемії, таласемія).
- Анемії, зумовлені порушенням синтезу ДНК в умовах дефіциту вітаміну В12 або фолієвої кислоти (макроцитарних анемії).
- Нормохромние нормоцитарні анемії, що не мають загального патогенетичного механізму і підрозділяються в залежності від реакції кісткового мозку на гипопластические і апластичні, гемолітичні і постгеморрагические анемії.
Слід зазначити існування станів, які характеризуються ознаками анемій, але не супроводжуються зменшенням гемоглобіну або еритроцитів, а проявляються порушенням співвідношення між кількістю еритроцитів і обсягом плазми (гідремії вагітних, сверхгідратація при серцевій недостатності, хронічній нирковій недостатності) і зниженням обсягу плазми (дегідратація, перитонеальний діаліз, діабетичний ацидоз).
При анеміях основне патогенетичне значення має гіпоксія органів і тканин з можливим подальшим розвитком дистрофічних процесів. Існують компенсаторні механізми, спрямовані на зменшення та усунення наслідків гіпоксії. До них відноситься гіперфункція серцево-судинної системи, обумовлена дією недоокислених продуктів на центри регуляції серцево-судинної системи. У хворих збільшуються частота серцевих скорочень і хвилинний об'єм, підвищується загальний периферичний опору.
Також до компенсаторним механізмам ставляться: підвищення фізіологічної активності еритроцитів, зрушення кривої дисоціації оксигемоглобіну і підвищення проникності стінки судин для газів крові. Можливо також підвищення вмісту і активності залізовмісних ферментів (цитохромної оксидази, пероксидази, каталази), що є потенційними носіями кисню.
Клініка анемічного синдрому характеризується общеанеміческімі скаргами на загальну слабкість, запаморочення, схильність до непритомності, серцебиття, задишку, особливо при фізичному навантаженні, колючі болі в області серця. При зниженні гемоглобіну менше 50 г / л з'являються ознаки важкої серцевої недостатності.
Під час огляду виявляються блідість шкірних покривів, тахікардія, невелике збільшення лівої межі відносної серцевої тупості, систолічний шум на верхівці, "шум дзиги" на яремних венах. На ЕКГ можна виявити ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зниження висоти зубця Т.
сідеропеніческого синдром
Цей синдром характеризується зниженням вмісту заліза в крові, що призводить до зменшення синтезу гемоглобіну і його концентрації в еритроцитах, а також зниженням активності залізовмісних ферментів, особливо α-гліцерофосфатдегідрогенази.
Клінічно синдром проявляється зміною смаку, пристрастю до вживання в їжу крейди, зубної пасти, глини, сирої крупи, сирого кави, неочищених насіння соняшнику, накрохмаленого білизни (амілофагія), льоду (пагофагія) і запахів глини, вапна, бензину, ацетону, друкарської фарби .
Відзначаються сухість і атрофична шкіри, ламкість нігтів і волосся, випадання волосся. Нігті стають більш щільними, іноді мають увігнуту (ложкообразную) форму (койлоніхія). Розвиваються явища ангулярного стоматиту, атрофія сосочків мови і його почервоніння, порушується ковтання (сідеропеніческая дисфагія, синдром Пламмер-Вінсона).
При лабораторних дослідженнях виявляють зниження сироваткового заліза (менше 12 мкмоль / л), підвищення загальної залізозв'язувальної здатності (більше 85 мкмоль / л), зниження вмісту феритину в крові. В кістковому мозку знижується кількість сидеробластов.
геморагічний синдром
Геморагічний синдром - патологічний стан, що характеризується схильністю до внутрішніх і зовнішніх кровотеч і появою різних розмірів крововиливів. Причинами розвитку геморагічного синдрому є зміни тромбоцитарного, плазмового і судинного ланок гемостазу. Відповідно виділяють три групи захворювань, що проявляються геморагічним синдромом.
Перша група захворювань
В першу групу включені захворювання, при яких змінені кількість і функціональні властивості тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії). Клініка цієї групи захворювань характеризується появою на шкірі і слизових оболонках "синців" різних розмірів і мелкоточечних крововиливів (петехій). Також характерно розвиток спонтанних кровотеч - носових, ясенних, шлунково-кишкових, маткових, гематурії. Інтенсивність кровотечі і обсяг втрачається крові зазвичай незначні. Цей тип кровоточивості характерний, наприклад, для хвороби Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура) і супроводжується подовженням тривалості кровотечі, порушенням ретракції кров'яного згустку, зниженням індексу ретенції (адгезивности) і кількості тромбоцитів. Симптоми джгута і щипка і манжеточной проба позитивні.
Друга група захворювань
Третя група захворювань
Третю групу складають захворювання, при яких змінена судинна проникність (спадкова телеангіоектазія рандом Ослера, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха). Хвороба рандом Ослера характеризується телеангіоектазії на губах і слизових оболонках і може проявлятися кровохарканням, кишковою кровотечею, гематурією. При хвороби Шенлейна-Геноха з'являється мелкоточечная геморагічний висип на запальному тлі. Висип злегка підноситься над поверхнею шкіри і дає легке відчуття об'єму при пальпації. Може спостерігатися гематурія. Стандартні коагулологічних тести не змінені.
гемолітичний синдром
Синдром включає захворювання, для яких характерне зменшення кількості еритроцитів і концентрації гемоглобіну в крові внаслідок підвищеного гемолізу еритроцитів.
Підвищене руйнування еритроцитів зумовлюється такими факторами:- зміною метаболізму і структури мембран, строми еритроцитів і молекули гемоглобіну;
- шкідливою дією хімічних, фізичних і біологічних факторів гемолізу на мембрану еритроцитів;
- уповільненням руху еритроцитів в межсінусових просторах селезінки, що сприяє їх руйнуванню макрофагами;
- посиленням фагоцитарної активності макрофагів.
- збільшення освіти вільного білірубіну і відповідну зміну пігментного обміну;
- зміна осмотичної резистентності еритроцитів;
- ретикулоцитоз.