Ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії. Гістологія ГКМП
Які гістологічні ознаки ГКМП? Гістологічна картина ГКМП характеризується гіпертрофією кардіоміоцитів і дезорганізацією м'язових волокон.
Патологічно змінені кардіоміоцити містять ядра химерної форми і хаотично розташовуються один щодо одного. Обсяг генового інтерстиціального матриксу значно збільшений, а розташування його елементів також виглядає дезорганізовані.
Дезорганізація міокарда виявляється не тільки в області гіпертрофії, але і в негіпертрофірованних ділянках міокарда ЛШ. Той чи інший ступінь дезорганізації виявляється майже у всіх пацієнтів з ГКМП, причому у повнолітніх до процесу залучається до 5% міокарда.
Які типові різновиди ГКМП? Поширеність і вираженість гіпертрофії міокарда ЛШ у пацієнтів з ГКМП варіює в широких межах. Навіть у родичів першої лінії, що мають однаковий тип генетичної мутації, патерн гіпертрофії ЛШ зазвичай різниться.
Описано декілька типів гіпертрофії. Найчастіше вона розвивається в передній частині міжшлуночкової перегородки, що виявляється у 80% хворих ГКМП і позначається терміном «асиметрична септальний гіпертрофія». В 8-10% випадків гіпертрофія ЛШ має концентричний характер і максимально виражена на рівні сосочкових м'язів.
Варіант з первинним залученням верхівки ЛШ (апикальная ГКМП) виявляється приблизно в 2% випадків і частіше виявляється в Японії, ніж в США. Цей тип захворювання характеризується шпилястий деформацією порожнини ЛШ.
Які найбільш часті суб'єктивні прояви ГКМП? Більшість пацієнтів з ГКМП взагалі не пред'являють жодних скарг або мають лише незначні суб'єктивні симптоми захворювання, яке нерідко виявляється тільки в ході скринінгового обстеження родичів. Нижче перераховані найбільш часто зустрічаються скарги хворого ГКМП:
+ задишка
- Є у 90% пацієнтів з тих, у кого взагалі є симптоми захворювання
- В основному пов'язана з діастолічної дисфункцією ЛШ і порушенням його наповнення, які, в свою чергу, обумовлені порушенням розслаблення ЛШ і збільшенням жорсткості його стінки
- Також може бути обумовлена обструкцією вихідного тракту ЛШ, що сприяє збільшенню внутрижелудочкового тиску
- стенокардія
+ Може спостерігатися у пацієнтів як з обструктивної, так і з необструктивной формою захворювання
+ Обумовлена невідповідністю між потребою міокарда в кисні і можливостями коронарної перфузії
+ Передбачалися і інші механізми розвитку ішемії ЛШ і появи болів, зокрема збільшення м'язової маси і збільшення напруги стінки, вторинне зниження коронарної перфузії внаслідок обструкції вихідного тракту, збільшення діастолічного тиску наповнення, систолічний здавлення в гіпертрофованому ділянці великих інтрамуральних гілок коронарних артерій, недостатній розвиток капілярів в зоні гіпертрофії, порушення вазодилататорного резерву і патологічне звуження дрібних інтрамуральних коронарних артерій
- Синкопальні і пресінкопальние стану
+ Обумовлені недостатністю приросту серцевого викиду під час навантаження (при наявності обструкції вихідного тракту ЛШ) або розвитком важких порушень ритму серця
+ Вказують на високий ризик раптової смерті