До патологічного розвитку судин сітківки з певною часткою умовності можна віднести такі захворювання, як ретролетальна фіброплазія, зовнішній ексудативний ретиніт Коатса, ангиоматоз або гліоматоз сітківки і головного мозку Гіппеля-Ліндау. Деякі дослідники вважають більш доцільним частина з цих захворювань зарахувати до пухлинних процесів і називають їх факоматозах. Напевно, правильніше вважати названі процеси прикордонними станами між патологічним розвитком і доброякісними пухлинами з експансивним ростом.
Ретролетальна фіброплазія. Це захворювання було вперше описано в США як ретинопатія недоношених дітей і до встановлення її причини мала значне поширення. Поразка очей виявлялося, як правило, у недоношених новонароджених дітей з малою масою тіла, які протягом 1-2 міс перебували в кувезах.
До теперішнього часу залишається спірним, чи є причиною ретролетальна фіброплазія патогенну дію надмірно великий вміст кисню в повітрі кисневих наметів для недоношених дітей. Виявлено, що судинна система периферії сітківки, розвиток якої у недоношених дітей ще не закінчено, особливо чутлива до надмірного вмісту кисню. Однак все частіше описуються випадки фіброплазія у доношених дітей з нормальним ростом і масою тіла, не лікувалися в кувезах.
Офтальмологічні симптоми ретролетальна фіброплазія характеризуються значними змінами в судинах і в самій сітківці, а також в склоподібному тілі. Захворювання виявляється при ретельному дослідженні очного дна вже на 2-3-му тижні після народження. Його клінічний перебіг поділяється на активну фазу, період регресії і рубцеву фазу.
Випадки ретролетальна фіброплазія в нашій країні вкрай рідкісні. Однак є спостереження фіброплазія, частіше в обох очах, переважно у недоношених новонароджених після більш-менш тривалого перебування в кувезах. На периферії очного дна відповідно кінцевим відділам судин виділялося кілька сіруватих ділянок проліферації в сітківці; макулярна область і диск зорового нерва не внесено жодних змін. Надалі процес прогресував: кількість і розміри сіруватих вогнищ збільшувалися, вони промініровалі в склоподібне тіло; навколо вогнищ виникали крововиливи, з'являлася відшарування сітківки. Далі осередкові дистрофічні і судинні зміни в склоподібному тілі і в сітківці як би ущільнювалися і грубіли, т. Е. Відбувалося рубцювання, в яке залучалася значна частина сітківки і склоподібного тіла. Залишалися вільними від помутнінь лише незначні ділянки і рефлекс з очного дна був тільки місцями рожевий.
При грубих проявах фіброзу і проліферації передня камера стає дрібніше, виникають задні синехії і розвивається послідовна катаракта. У зв'язку зі значущістю ураження нерідко настає затримка нормального росту очі і з'являються ознаки мікрофтальм. Зір різко знижений, виникають ністагм і косоокість.
Експериментальні та клінічні спостереження свідчать про можливість спонтанної регресії захворювання. У деяких випадках настає одужання без клінічно видимих змін, а іноді можна бачити різноманітні залишкові явища від невеликих ретінальних рубців до грубої деструкції ретролетальна структур очі.
Лікування полягає в негайному і тривалому місцевому призначенні кортикостероїдів (0,5-1% суспензія кортизону або гідрокортизону, 0,5% розчину адрезона, преднізолон в 0,3% розчині в краплях і під кон'юнктиву) і розсмоктуючих засобів (гідрохлорид етилморфіну, цистеїн і ін.) у вигляді електро- і фонофорез. Так як існує критична концентрація кисню в повітрі, небезпечна в сенсі ретролетальна фіброплазія, то акушери і особливо мікропедіатр повинні відповідно дозувати надходження кисню в кувези.
Зовнішній ексудативний (геморагічний) ретиніт Коатса. Процес полягає в варикозному розширенні і збільшенні проникності переважно дрібних судин сітківки. Поступово, частіше в центральній області і поблизу диска зорового нерва, утворюються екссудалівние і геморагічні вогнища різної форми і величини, пов'язані з цими судинними розширеннями.
Ексудативні осередки поступово набувають жовтуватий, золотистий відтінок, їх контури невиразні, сітківка в цих місцях проминирует. Ексудація може бути сильно виражена і виникає серозна відшарування сітківки. Ексудат накопичується між судинною оболонкою і сітківкою, а також проникає в склоподібне тіло. Поступово деталі очного дна стають все менш помітні, до процесу залучається і диск зорового нерва. Склоподібне тіло являє собою гомогенну жовтувато-білу масу з геморагічними включеннями. З плином часу мутніє кришталик, починаючи з задніх відділів. На місці ексудату розвивається сполучна тканина і про роззуються потужні тяжі, що йдуть від сітківки до склоподібному тілу. Розвивається тракционная відшарування сітківки. Відповідно стадії хвороби страждають і зорові функції. Процес може закінчитися повною сліпотою, а іноді і загибеллю очі. Але можливі випадки зупинки процесу, інкапсуляції ексудату і тривалого збереження залишкового зору. Ретиніт Коатса необхідно диференціювати з конглобірованним туберкулом, ретинобластому, хворобою Гіппеля - Ліндау.
Лікування захворювання малоефективно. У зв'язку з його деяким подібністю з туберкульозним ураженням сітківки і іноді позитивними імунологічними туберкуліновими пробами часто застосовують специфічні протитуберкульозні засоби в поєднанні з неспецифічною протизапальною і розсмоктувальної терапією, кортикостероїдами і ферментами. В останні роки стали застосовувати кріо-фото-лазеркоагуляцию патологічних зон.
Ангиоматозе сітківки Гіппеля-Ліндау. Ця хвороба у дітей зустрічається рідко і характеризується системним ураженням судин головного мозку, переважно в області мозочка, а також спинного мозку і деяких внутрішніх органів у поєднанні з ураженням сітківки. Передній відділ очей зазвичай не змінений. Процес частіше двосторонній, супроводжується ампуловидной розширенням і извитостью деяких судин у вигляді клубочків. Клубочки іноді перевищують розміри диска зорового нерва і розташовуються частіше на периферії. Сітківка мутнувата. Може бути картина псевдоневріта. Одночасно зі зміною судин в сітківці з'являються сірувато-білясті, неправильної форми вогнища і дрібні жовтуваті опалесцентні бляшки. У далеко зайшла стадії може виникати картина увеїту, вторинна відшарування сітківки, глаукома, послідовна катаракта. Залежно від локалізації і поширеності уражень страждають зорові функції і в основному периферичний зір.
Лікування в ранніх стадіях полягає в діатермо-, кріо-, лазер, фотокоагуляции вогнищ ангіоматозу. При. вторинної глаукоми або відшарування сітківки можна виконувати відповідні операції. Застосовуються також ін'єкції кортикостероїдів в епісклерального і ретробульбарное простір.