Відповідно до статистики онкологічної захворюваності в Росії шкірні злоякісні новоутворення серед чоловіків і жінок займають друге місце. Протягом десяти останніх років їх кількість зросла приблизно на 30%. Середній показник захворюваності серед жінок становить 13,7%, серед чоловіків - близько 9,9%.
Поняття про передракових захворюваннях шкіри
Незважаючи на те, що злоякісний процес шкіри знаходиться в візуальної доступності, проте, стадійність і варіабельність його розвитку, а також велика різноманітність доброякісної дерматологічної патології часто не дозволяють своєчасно розпізнати ракову пухлину.
У зв'язку з вищесказаним більшої актуальності в дерматології і онкології набула проблема ранньої діагностики і лікування «предболезненное» захворювання або патологічного стану, тобто передраку, на тлі якого з більшим чи меншим ступенем вірогідності можливий розвиток злоякісного новоутворення.
Передракові хвороби шкіри являють собою множинні або поодинокі папули, вузлики, розростання, плями, осередки гіперкератозу або роздратування різної форми, забарвлення і розмірів і т. Д. Вони є доброякісними епітеліальними утвореннями і патологічними станами неопухолевого походження, але які здатні трансформуватися в злоякісні пухлини.
Причиною виникнення злоякісної пухлини можуть стати:
- різні зовнішні чинники неспецифічного характеру - часті або постійні механічні подразнення або травми, тривалий контакт з хімічними речовинами (анілінові барвники, похідні нафти, кам'яного вугілля, миш'яку, отрутохімікати), вплив температурних факторів (обмороження і опіки), надмірне сонячне опромінення, іонізуюче випромінювання, пересихання;
- ендогенні фактори (в самому організмі) - ендокринні порушення, порушення функції імунної системи і деякі інші;
- відсутність проведення своєчасного лікування доброякісної патології;
- вік - серед людей середнього та похилого віку трансформація в рак відбувається значно частіше.
Діагностика і лікування передракових шкірних патологій здійснюються фахівцями дерматологічного або онкологічного профілю.
Класифікація і діагностика
Загальноприйнята класифікація передракових патологій шкірного покриву до сих пір не розроблена через відсутність досить чітких теоретичних уявлень про ці патологічних станах. Тому основні з них дуже умовно розділені на 2 групи:
Облігатні передракові захворювання шкіри
Облігатні патологічні стани характеризуються високим ступенем ймовірності трансформації в злоякісне утворення. До них відносяться:
- пігментна ксеродерма;
- обмежений передраковий гіперкератоз шкіри червоної облямівки губ;
- хвороба Боуена;
- ерітроплазія Кейра;
- хвороба Педжета.
Три останні патології в даний час розглядаються в якості особливої форми шкірного раку (рак in situ - на місці), що представляє собою локальний предінвазівний (внутрішньоепітеліальний) злоякісний процес, що не виходить за межі шкірного покриву. Однак традиційно їх все-таки відносять до передракових патологічних станів.
пігментна ксеродерма
Є генетично зумовленим стадийно протікає захворюванням, для якого характерна надмірна чутливість до навіть незначного сонячного випромінювання. Перші симптоми цієї патології з ураженням шкіри обличчя і кистей рук виникають вже в перші 3 роки життя дитини.
Після короткочасного перебування на сонці на відкритих ділянках шкірних покривів виникають обмежені еритематозні плями і підносяться над шкірної поверхнею дрібні пігментні жовтувато-коричневі плями, які нагадують веснянки. Число їх поступово збільшується, шкіра в цих місцях стає сухою і лущиться.
Надалі на їх місці розвиваються атрофічні зміни, з'являються ділянки з телеангіоектазії і гладкою блискучою поверхнею. Ще пізніше на цьому тлі виникають виразки і тріщини, розростання папілломатозних і бородавчастого характеру, що трансформуються в Базальноклітинний або плоскоклітинний форму раку, в меланому або саркому.
Озлокачествление відбувається в 100% випадків. Злоякісні утворення мають високу схильність до розпаду і метастазування. Більшість хворих гинуть до 15 - 20-річного віку через генералізації пухлинного процесу. Однак, хоча ген цієї патології зустрічається приблизно у 0,28% людей, він успадковується по аутосомно-рецесивним типом, в зв'язку з чим захворювання розвивається тільки в одному з 250 тисяч випадків.
Лікування пігментного ксеродерма проводиться після гістологічного дослідження. При одиничних розростаннях воно полягає в електроексцизії, лазерної або кріодеструкції, при множинних - в проведенні курсу близькофокусною рентгенотерапії.
Обмежений передраковий гіперкератоз шкіри червоної облямівки губ
На відміну від інших облігатних передракових захворювань, частіше вражає осіб молодого і середнього віку. У числі всієї передраковій патології губ 80% припадає саме на цю форму захворювання. Осередок ураження багатокутної форми і розмірами від 2 мм до 1,5 см локалізується, в основному, на нижній губі безпосередньо на червоній облямівці.
Він оточений білуватим тонким валиком, розташовується приблизно посередині між кутом рота і центром губи, м'який і хворобливий при пальпації. Рівень його поверхні у більшості хворих знаходиться трохи нижче рівня навколишнього червоної облямівки губи, з-за чого вогнище ураження здається запалим. Поверхня вкрита сірувато-коричневими щільно розташованими лусочками.
Зазвичай освіту існує кілька років в добротному стані, але іноді воно трансформується в злоякісну пухлину вже протягом першого року і навіть перших місяців з моменту своєї появи. Основні симптоми, частково допомагають в діагностиці малігнізації освіти - це:
- виникнення ущільнення в його основі;
- поява ерозії на його поверхні;
- посилення процесів зроговіння.
Лікування полягає в електроексцизії, лазерної деструкції або хірургічному висіченні в межах здорових тканин з подальшим проведенням гістологічного дослідження. Від результатів останнього залежить вирішення питання про подальше лікування.
хвороба Боуена
Зустрічається з однаковою частотою серед чоловіків і жінок старше 40 років. Справжньому Провокують розвиток передраковий стан факторами є ультрафіолетові промені і деякі токсичні речовини (миш'як, смола, дьоготь). Дивуватися можуть будь-які ділянки шкірних покривів, але найчастіше - закриті (тулуб, статеві органи), рідше - обличчя і шия.
Залежно від клінічних проявів розрізняють 4 форми захворювання:
- папульозно-лускату;
- папульозно-корковую;
- атрофическую;
- мокнучу.
Як правило, захворювання проявляється одиничними або множинними бляшками розміром від 1 мм до 10 см. Вони схильні до периферичної росту і мають овальні або неправильні обриси, незначно піднімаються над поверхнею шкіри, чіткі або розмиті межі, жовто-червону, а в подальшому жовто-коричневу забарвлення. Характерно наявність атрофічного ділянки тканини або рубчика в центральній частині бляшки.
Іноді елементи покриті нерівними корками або лусочками, що нагадують псоріатичні елементи. При видаленні цих корок або лусочок можуть оголюватися розростання у вигляді сосочків, що мають гладку або бородавчасту поверхню. При пальпації папул визначається щільність паперу або картону.
Перебіг хвороби Боуена тривалий час (роками). На її тлі відбувається розвиток папілярного (різновид плоскоклітинного) раку.
Ерітроплазія Кейра
Являє собою варіант попередньої патології і зустрічається тільки у 40 - 70-річних чоловіків в області головки статевого члена або, рідше - на крайньої плоті. У чоловіків похилого віку патологія характерна більш злоякісним перебігом.
Захворювання проявляється одиночної або множинними бляшками з вираженими межами. Елементи мають підняті краю і правильні контури, гладку бархатисту поверхню червоної або яскраво-червоного забарвлення. У разі приєднання інфекції можливі гнійні або крошковідние білі нальоти.
Лікування хвороби Боуена і ерітроплазіі Кейра полягає в електроексцизії або кріодеструкції одиночних вогнищ ураження, що мають невеликі розміри. В інших випадках рекомендується застосування близькофокусною рентгенотерапії.
хвороба Педжета
Являє собою вогнище еритеми, що супроводжується локальної хворобливістю, сверблячкою, поколюванням, печінням. На його рожевою і злегка пигментированной поверхні, що нагадує зовнішнім виглядом екзему, з'являються лусочки епітелію, виразки і ерозії.
Осередок ураження має чітко окреслені межі і має схильність до поступового повільного (протягом декількох років) розширенню і поширенню на сусідні тканини. Локалізація - переважно в околососковой зоні, але в 20% - в області обличчя, голови, спини, стегон і сідниць, промежини і зовнішніх статевих органів, на шкірі пахвових западин.
Захворювання зустрічається після 50-60 років, в основному у жінок, проте у чоловіків характер перебігу більш агресивний. Незважаючи на повільний розвиток, завжди відбувається трансформація передраковій патології в инвазивную злоякісну пухлину. Лікування полягає в радикальній резекції молочної (грудної) залози або повної мастектомії в поєднанні з гормональною терапією, хіміо- та радіотерапії. Обсяг лікування залежить від поширення вогнища ураження і здійснюється після гістологічного дослідження.
Факультативні передракові захворювання шкіри
Захворювання цієї групи об'єднані щодо невисоким ступенем ймовірності переродження в рак. До них відносяться в основному:
- актинічний, або сонячний, старечий (сенільний) кератоз;
- шкірний ріг;
- кератоакантома;
актініческій кератоз
Розвивається, як правило, в зрілому і літньому віці у людей зі світлою шкірою на відкритих її ділянках, які схильні до тривалого (не менш 10-20 років) сонячного опромінення. Основою захворювання є диспластичні процеси епітелію, в результаті яких воно здатне перероджуватися в плоскоклітинний рак.
Зазвичай сенільний кератоз локалізується на зміненої (з нерівномірною пігментацією, тонкою) сонцем шкірі в області спинки носа, щік, вушних раковин, волосистої частини голови, нижньої губи і кистей рук. Залежно від вираженості клінічної симптоматики виділяють стадії або типи ураження:
- Еритематозну, що є початком захворювання і характеризується виникненням червонувато-рожевих бляшок і плям з різко окресленими кордонами. Діаметр елементів спочатку не перевищує декількох міліметрів, а потім поступово збільшується до 1-2 см. Плями і бляшки можуть мати неправильну, овальну або округлу форму і горбисту шорстку поверхню, на тлі якої відзначається «просвічування» телеангіоектазій і виникає кровоточивість після легкого поскабливания.
- Кератотіпіческая стадія передраковий стан являє собою подальший розвиток осередків ураження. Вони набувають жовтувато-коричневий або сірувато-чорний колір через щільних, легко відокремлюваних жірновато нашарувань рогового епітелію у вигляді кірок. Вогнища оточені вузькою запальної облямівкою.
- Виражений гіперкератоз - елементи значно виступають над навколишньою шкірної поверхнею і можуть трансформуватися в шкірний ріг.
Розвиток сенильного кератозу повільне (протягом декількох років), після чого можлива малігнізація у вигляді плоскоклітинного раку (в 20-25%). При злоякісному переродженні виникають свербіж, посилення запальної симптоматики, ущільнення підстави і збільшення товщини осередку ураження, освіту ерозивно легко кровоточить.
Поодинокі великі вогнища видаляються хірургічним способом, методом електроексцизії, кріодеструкції або лазерною терапією. Терапія множинних вогнищ здійснюється за допомогою аплікацій мазі фторурацилу, третіноіна, крему з имиквимода.
шкірний ріг
Представляє собою епітеліальну пухлина з різко вираженим гіперкератозом і розглядається в даний час як варіант сенильного кератозу. Освіта може розвиватися як на тлі рубців, червоного вовчака, червоного плоского лишаю і інших кератоз, так і на зовні незмінених шкірних покривах.
Шкірний ріг локалізується, переважно, на голові, обличчі, а також на ділянках тіла, що піддаються постійному чи частому тертю або тиску. У рідкісних випадках він може виникати в області червоної облямівки губ.
Клінічно шкірний ріг - циліндричний, конусоподібної або розгалужене утворення, що складається з щільного скупчення мас рогового епітелію білуватою, брудно-сірої, коричнево-сірого або жовтувато-коричневого забарвлення. Він міцно спаяний зі своїм підставою, зростає досить повільно, досягаючи розмірів, в основному, 0,5-1 см, але нерідко і 4-5 см.
Озлокачествление не залежить від тривалості захворювання і можливо в 12-15% випадків. Його початок супроводжується появою хворобливості, ущільненням підстави, запальними явищами навколо пухлини і іноді - різким прискоренням зроговіння.
Лікування тільки хірургічне. Освіта видаляється разом з прилеглими здоровими тканинами.
кератоакантома
Є, як правило, одиночної, рідше множинної епідермальній пухлиною, що зустрічається у літніх людей (зазвичай в 60 - 65-річному віці). Для неї характерні швидке зростання, циклічне перебіг і мимовільна регресія. Озлокачествление виникає досить рідко (в 7%).
Розвиток кератоакантоми провокують тривале і інтенсивне сонячне випромінювання, запальні форми дерматозів (себорейний дерматит. Екзема), вплив хімічних речовин, хронічне травмування шкіри. Захворювання починається з появи дрібної папули, яка в діаметрі збільшується до 1,5-2 см протягом 3-4 тижнів.
Морфологічною основою передраковій пухлини є, так звана, «рогова чаша». Сформоване освіту має сірувато-рожеве забарвлення, щільну консистенцію і напівкулясту форму. Воно піднімається над навколишньою поверхнею, що не спаяні з підлеглою тканиною (рухомо при спробі зміщення). У «западають» центральній частині освіти знаходяться сіруваті щільні рогові маси, оточені зоною, що підноситься у вигляді валика. Навколо «роговий чаші» рельєф шкіри згладжений.
У разі відсутності самостійного зворотного розвитку одиночній кератоакантоми необхідне лікування методом кріодеструкції, лазерної деструкції або хірургічним видаленням, в рідкісних випадках - з використанням променевої терапії. При множинних утвореннях призначається прийом всередину метотрексату.
Хоча первинна діагностика передракових захворювань шкіри і заснована на описаній вище клінічній картині, але основну роль грає гістологічне дослідження. У практичному плані значення поняття «шкірна передракова патологія» полягає в тому, що воно дає можливість виділяти з великої кількості осіб з дерматологічної патологією групи з підвищеним ризиком розвитку раку і здійснювати систематичний нагляд за цими пацієнтами з проведенням більш глибоких досліджень. У медицині в даний час стратегія боротьби із злоякісною патологією заснована на ранньому виявленні та проведенні лікування саме різних форм передраковій патології.