Первинно-прогресуючий розсіяний склероз. Як розвивається. Як і чим відрізняється від інших течій. Діагностика. Відповіді на типові запитання
Про первинно-прогресуючий розсіяний склероз
Первинно-прогресуючий розсіяний склероз - протягом яке характеризується помітним погіршенням неврологічних функцій через появу симптомів, без ранніх рецидивів і ремісій. Це перебіг захворювання може бути додатково охарактеризовано в різні моменти часу, як активне (з рідкими рецидивами і / або наявністю активних вогнищ на МРТ) або неактивний, а також з прогресуванням (поява нових вогнищ і / або ознак інвалідизації) або без прогресування.
Статистичні дані говорять, що первинно прогресуючий перебіг зустрічається у 10-15% хворих на розсіяний склероз. Зазвичай первинно прогресуючий перебіг хронічно прогресує, а тимчасові поліпшення несуть незначний характер. Найчастіше це протягом зустрічається у чоловіків в більш старшому віці.
Первинно-прогресуючий перебіг може носити різний характер, при ньому можуть бути відсутні напади, але може відбуватися демиелинизация і рости кількість вогнищ, а може відбуватися демиелинизация, без рецидивів і без появи новий вогнищ на МРТ.
Як розвивається первинно-прогресуючий розсіяний склероз?
Рівень активності захворювання і ступінь прогресування слід визначати періодично, шляхом неврологічного обстеження і МРТ. Це знання може допомогти в призначенні неврологом необхідного лікування і прогнозування очікуваних результатів. наприклад:
- У разі активного і / або з погіршенням перебігу РРРС, цілком може знадобитися госпіталізація з лікуванням спрямованим на погашення останніх загострень. Зазвичай це внутрішньовенна, а потім пероральна терапія метилпреднізолоном.
- Якщо немає явних погіршень і нових симптомів завдяки одержуваному лікуванню, але на МРТ виявлено нові вогнища запалення, тоді може виникнути необхідність в переході на інший тип лікування, що дозволяє закріпити досягнуті результати на більш довгий період.
- У разі коли протягом РРРС неактивно, без погіршень і без виникнення нових запалень на МРТ - можна з упевненістю сказати, що обраний тип лікування є ефективним.
Як первинно-прогресуючий перебіг відрізняється від інших?
Рецидивуючі форми РС (РРРС, і в деяких випадках ВПРС) характеризуються меншим числом запальних процесів в ЦНС і атак на мієлін. Тому, з'являється менше число склер (званих так само рубцями), навколо яких сконцентровано менше число запалень, ніж у людей з рецидивуючими формами. Всі ці позитивні моменти роблять первинно-прогресуючий перебіг більш складним для діагностики.
- РРРС в 2-3 рази частіше хворіють жінки, ніж чоловіки, проте при ППРС число хворих на туберкульоз жінок і чоловіків приблизно однаково.
- В середньому ППРС настає через 10 років після рецідівірующе-ремітируючого течії.
- Люди з ППРС відчувають більше проблем при ходьбі і складніше залишаються в працездатному стані.
- В середньому, людям з ППРС може знадобитися більше допомоги, ніж людям з РРРС.
діагностика ППРС
На відміну від рецидивуючих форм розсіяного склерозу, первинно-прогресуючий перебіг характеризується тенденцією поступового погіршення функціональної здатності згодом. без рецидивів. Найчастіше це пов'язано з ходьбою. У зв'язку з цим, використовуються різні критерії для постановки точного діагнозу. Критерії діагнозу ППРС є:
- Прогресування захворювання (неврологічне погіршення), без ремісії, протягом хоча б 1 року.
- Хоча б два критерії:
- Наявність склери (рубця) в ЦНС характерною для РС.
- Наявність двох і більше склер в спинному мозку.
- Наявність в люмбальної пункції олігоклональних смуги або підвищеного індексу IgG, обидва з яких є показником активності імунної системи в ЦНС.
Для виконання всіх критеріїв, хвороби може знадобитися час, особливо якщо людина тільки почала відчувати неврологічні симптоми. Деякі дослідження показують, що діагностування ВПРС може зажадати на 2-3 роки більше, ніж діагностування рецідівірующе-ремітируючого течії.
лікування ППРС
В даний час не існує медично-підтвердженої терапії спрямованої на лікування ППРС. Всі схвалені засоби спрямовані на зменшення кількості вогнищ в ЦНС, а не на відновлення зруйнованих нервів. Існують клінічні дослідження із застосуванням інтерферонів і імунно-модуляторів, але явно позитивної динаміки не виявлено.
Дослідження в області ППРС
Люди з діагностованим ППРС часто дивуються тому, що велика частина досліджень і медичних препаратів направляються на лікування РРРС. Неврологи, практикуючі лікування хвороби, поділяють розчарування зі своїми пацієнтами. Шукаються нові способи і вже встановлені критерії для нового лікування:
- Препарати спрямовані на зміну перебігу захворювання застосовуються для лікування ремітуючий форм, тому що їх основною метою є зменшення кількості вогнищ. Тому як нові вогнища при ППРС рідкість - нове лікування ППРС не повинно бути направлено на зменшення кількості вогнищ.
- Прогресування при ППРС відбувається не занадто швидко, що повинно допомогти пацієнтові зрозуміти, чи впливає що-небудь на прискоренні прогресії і уникати цього.
- Так як особливістю цієї течії є більшу кількість уражених аксонів, мієліну і утворилися склер, то стає зрозуміло, що лікуванням ППРС має стати інтенсивне відновлення всього цього.
Поширені запитання.
Чому ПІТРС не підходять для лікування ППРС?
Існуючі сьогодні ПІТРС спрямовані на зниження кількості рецидивів і новообразующимися склер в ЦНС. Первинно-прогресуючий розсіяний склероз характеризується не стільки запальними процесами, скільки поступовим руйнуванням і деградацією нервів. Як результат - люди з ППРС мають набагато меншу кількість склер, ніж люди з ремітуючий формами РС. Тому, лікування існуючими сьогодні ПІТРС неефективне при первинно-прогресуючому перебігу.
Мій лікар не говорить протягом моєї хвороби, але виписує ПІТРС. Чому він не може просто назвати протягом? Хіба прописане лікування допоможе мені при ППРС?
Ваш лікар може бути не впевнений, яке протягом саме у Вас. Тут не проблема з кваліфікацією і досвідом лікаря. Не дивлячись на те, що було заставлено 4 типи перебігу РС, перебіг хвороби у кожної людини відбувається по-своєму. Може знадобитися деякий час на те, щоб точно визначити протягом пацієнта. Спостерігаються раніше рецидиви у пацієнта, що змінилися їх відсутністю можуть стати приводом вважати це переходом до ВПРС. Навіть незважаючи на висновок, про наявність ППРС у пацієнта, багато порахують доцільним спробувати лікування ПІТРС з метою знизити активність захворювання. Через якийсь час може бути помітний ефект. Найкраще що може зробити пацієнт - це просто слідувати вказівкам лікаря.
Моє самопочуття стає тільки гірше. Чи може при ППРС наступити часткова інвалідність?
РС - хвороба непередбачувана. Хоч ця течія і характеризується прогресуванням хвороби, симптоми однієї людини можуть прогресувати по-іншому або з більшою швидкістю, ніж симптоми іншого з цим же плином. Вважається, що при цьому виді течії пошкодження спинного мозку склерами трапляється частіше, ніж ураження головного мозку, від цього поширені проблеми з ходьбою. На жаль, немає можливості зупинити з'явилося прогресування, але існуючі сьогодні методики по підтримці самопочуття можуть значно поліпшити якість життя.
Я прочитала про різні симптоми з'являються з РС, але з моменту постановки діагнозу і первинно-прогресуючого перебігу моєю головною проблемою є моя ходьба. Чи будуть інші симптоми?
У зв'язку з тим, що з цією течією набагато частіше уражається спинний мозок, ніж ЦНС - проблеми з ходьбою дуже часті при цьому течії. Ураження спинного мозку, може так само стати причиною появи нетримання сечового міхура і нетримання кишечника, сексуальної дисфункції і втоми. Ураження головного мозку, в свою чергу, може викликати інші симптоми, такі як порушення зору, когнітивні зміни, мінливий настрій, проблеми з рівновагою, тремор. Не існує можливості передбачити появу тих чи інших симптомів і Вашим основним симптомом може залишатися проблема з ходьбою.