Структура ураженої шкіри має деякі особливості: нерівномірності в обрисах виникли вогнищ, кількісний стрибок мікроворсинок, а також прагнення огрядних клітин до утворення агрегатів. Захворюванню властиво різноманітне прояв симптом.
Мастоцитоз не віддає переваг у виборі об'єкта для маніфестації: частота його прояви і у чоловіків, і у жінок однакова; але дитяча вікова група по відношенню до нього є найбільш вразливою (більше 70% від усіх випадків захворювань).
Деякі відмінності в синдромі мастоцитоз у дітей і дорослих
Клінічна картина пігментного кропивниці у дітей і у дорослих має деякі відмінності:
2. Для дорослих характерно поява на початковому етапі округлих дуже яскравих (гіперемійованих) плям висипу або плоских папул (переважно на тулубі). За розмірами вони невеликі - не перевищують в діаметрі 0,5 см, причому межа ураженої ділянки різко окреслена. Зазвичай кількість плям невелика, і вони, практично не підносячись над шкірою, мають гладку поверхню рожево-бурого або світло-сірого забарвлення. Протягом якогось часу папули можуть перейти і на обличчя, а також ноги і руки, змінюючись при цьому як в формі (переходять в сферичну), так і в кольорі (до темно-бурого). Затіхнув на якийсь час, процес може піти далі, вражаючи при цьому внутрішні органи і приводячи іноді навіть до сумного (летального) результату.
Про причини раптом спалахнула пігментного кропивниці, як і кожного захворювання алергічного типу, що виникає унаслідок включення імунною системою захисних сил, можна лише припускати. На сьогоднішній момент, з урахуванням частоти сімейних захворювань мастоцитозом, висунуто кілька теоретичних поглядів на причину виникнення такої захисної реакції організму:
- зростання кількості огрядних клітин;
- значне збільшення клітин гістіоцитів, що дає право на порівняння цього патологічного процесу з гістіоцитоз;
- схожість характеру утворень при мастоцитоз з групою пухлин, що вражають певного виду тканини, такі як лимфоидная і гемопоетичних, тобто кроветворная.
Деякі вчені все ж сумнівається в тому, що коріння пігментного кропивниці лежать в генетичних порушеннях. Швидше за все, для отримання більш надійних висновків про аутосомно-домінантному характер успадкування кропив'янки подібного типу необхідно продовжувати і далі дослідження, а укладення окремих дерматологів про подібну причини її появи ставити поки тільки в окремих випадках, що не викликають сумніву.
Дві форми пігментної кропив'янки
У медичній практиці розрізняють мастоцітоз доброякісного і злоякісного характеру. Характером доброякісного захворювання наділені дві її форми:
Пігментна кропив'янка системної форми може протікати і без явних уражень шкіри. Хоча в медицині системні ураження відносять до доброякісному типу захворювання, слід зазначити, що висипали елементи, що кровоточать з найменшого приводу, і чітко виражені ознаки ураження печінки, а також лімфовузлів або кісток можуть викликати тривогу у хворого. Симптоми системного мастоцитоз у людини цілком можуть проявитися і після статевого дозрівання, якщо плямиста кропив'янка у нього вродженого типу, хоча до цього періоду не було абсолютно ніяких ознак захворювання. Статистика показує, що до 30% хворих (переважно дорослі люди), які страждають системної формою кропив'янки, з часом хворіють на лейкемію, а у 25% хворих (з того ж джерела) наслідком системних уражень організму стає летальний результат.
Найбільш часто мастоцітоз системної форми викликає:
1. Поразка кісток через міграції гладких клітин в кісткову тканину безпосередньо з їх мозкової речовини. Зміни в кістках дифузного або локального характеру зустрічаються практично тільки у дорослої людини, і проявляються вони як вогнищевий остеопороз, остеосклероз, летючі болі в кістках і переломи, спровоковані цими патологічними процесами.
2. Функціональні розлади органів шлунково-кишкового тракту, печінки, селезінки, а крім того він може викликати виразку, що супроводжується сильною нудотою, і больовий синдром.
3. Різного роду зміни в складі крові. Це може виразитися в анемії і еозинофілії, а також в лейкопенії і тромбоцитопенії.
При пігментного кропивниці шкірної форми найчастіше спостерігаються зміни дифузного типу, а також плями, папули або специфічні бульозні висипання (пузиреобразние). Плями висипу на шкірі при кропивниці цього типу переважно червонувато-коричневого кольору, вони можуть набрякати при механічному впливі, стаючи при цьому схожими на пухирі. Їх улюбленим місцем розташування є область тулуба або кінцівок, але при цьому можуть утворюватися і на обличчі. Нерідко, зливаючись разом, папули утворюють бляшки або супроводжуються появою нечисленних утворень у вигляді вузликів, у яких пігментація виражена набагато інтенсивніше.
Для систематизації фахівці розділили захворювання шкірної форми на дві групи:
Група №1 - кропив'янка генералізованого типу. До неї відносять власне саму пігментну кропив'янку, а також стійку плямисту телеангіектазії - патологію, діагностуються тільки у дорослого населення. Назва точно відбиває зовнішній вигляд висипань: з'явилася плямистість подібна веснянкам, однак на їх поверхні видно крововиливи. Ще одним представником цієї групи є мастоцітоз дифузного типу, при якому шкірний покрив на ураженій ділянці потовщується і набуває жовтуватого відтінку. Поверхня таких висипань може покриватися тріщинами і виразками.
Група №2 - пухлиноподібне одиночна мастоцітома. Така форма захворювання не характерна для кропив'янки і спостерігається рідко.
Як боротися з мастоцитозом?
Для вірного прогнозу при мастоцитоз необхідно враховувати і форму захворювання, і тривалість його перебігу. За спостереженнями захворювання, яке спалахнуло в грудному віці, у 70% хворих повністю зникає до досягнення ними пубертатної ступені. Однак в дитячому віці для кропив'янки дифузійної бульозної форми пізній початок навпаки більш сприятливо для повного лікування, ніж грудничковая період.