Клініка. Порфирія - захворювання спадкового або набутого характеру. Первинні порфірії відносять до спадкових хвороб, вторинні - виникають при захворюваннях печінки, крові (анемії), хронічних екзогенних інтоксикаціях (ртуть, фосфор, миш'як і ін.), Колагенозах, діабеті, гіпертиреозі. В основі лежить порушення біосинтезу порфіринів, є стабілізаторами активності ряду білків крові. Захворювання проявляється интермиттирующую атаками, приводячи до поразки ряд життєво важливих біологічних механізмів, в тому числі і аеробного обміну глюкози, що служить причиною поразки мозку. Декомпенсацию приховано протікає порушення порфирі-нового обміну провокують інсоляції, фізична перевтома, похибки в дієті, інтеркурентних захворювання, прийом ліків, вагітність.
Надання допомоги. Призначають внутрішньовенно 10-20% розчин глюкози з розрахунку 400-1000 т су-хого'вещества на добу (в середньому 500 600 г), для профілактики гіперглікемії вводять невеликі дози інсуліну. Внутрішньовенно вводять специфічний препарат для лікування порфірії - гематин з розрахунку 4 мг / кг маси тіла на добу протягом 3 днів, потім в тій же дозі 1 раз на 3 дні. Щоб купірувати делірій, вводять внутрішньом'язово 5 мл 2,5% розчину аміназину (протипоказаний при різкому пригніченні дихання).
При порфірії абсолютно протипоказані: барбітурати, небарбітурові снодійні, наркотики, седуксен, мепробамат, дифенін, похідні піразолону (анальгін, антипірин, бутадіон) і все таб-льотки, що містять ці препарати; препарати ріжків, протипухлинні цитостатики.