Порушення когнітивних функцій в лікарській практиці деменція

5. Деменція

Деменція являє собою найбільш важкий клінічний варіант когнітивної дисфункції в літньому віці. Під деменцією розуміють дифузне порушення психічних функцій в результаті органічного ураження мозку, що виявляється первинними порушеннями мислення і пам'яті і вторинними емоційними і поведінковими розладами. Ю. Меліхов писав: «Самі злі шаржі малює час».

Деменція зустрічається у 10% осіб старше 65 років, а у людей старше 80 років вона досягає 15-20%. В даний час в усьому світі налічується 24,3 мільйона пацієнтів з деменцією. При цьому до 2040 року число хворих з деменцією досягне 81,1 мільйона.

На етапі деменції пацієнт повністю або частково втрачає свою незалежність і самостійність, нерідко потребує стороннього догляду. Так, Джеральд Форд писав про колишнього президента США Рональда Рейгана: «Це було сумно. Я пробув з ним півгодини. Намагався нагадати йому різні епізоди нашої дружби, але, на жаль, з цього нічого не вийшло. ». Нижче представлені картини, написані в різні роки, німецьким художником К. Хорном, які страждали деменцією.

«Ролі дограні, а просто жити ми вже розучилися» (В. Шойхер).

Деменція - це синдром, який розвивається при різноманітних захворюваннях головного мозку. У літературі описано понад 100 нозологічних форм, які можуть привести до деменції.

Для діагностики деменції широко використовуються діагностичні критерії МКБ-10:

  • порушення пам'яті (порушення здатності до запам'ятовування нового матеріалу, утруднення здатності відтворення раніше засвоєної інформації);
  • порушення інших когнітивних функцій (порушення здатності до суджень, мислення (планування, організація) і переробки інформації;
  • клінічна значимість виявлених порушень;
  • порушення когнітивних функцій визначається на тлі сохранного свідомості;
  • емоційні та мотиваційні порушення;
  • тривалість симптомів не менше 6 місяців.

    Критерії ступеня тяжкості деменції

  • труднощі при самостійному проживанні;
  • необхідний певний контроль
  • активність у повсякденному житті порушена;
  • необхідні постійне обслуговування і догляд;
  • нездатність дотримуватися мінімальну особисту гігієну;
  • рухові здібності слабшають.

    Найбільш частою причиною деменції є хвороба Альцгеймера (не менше 40% випадків деменції). В основі хвороби Альцгеймера лежить накопичення патологічного білка β-амілоїду. володіє нейротоксическими властивостями.

    Згідно МКБ-10 деменція типу Альцгеймера підрозділяється на:

  • Деменція при хворобі Альцгеймера з раннім початком (тобто до 65 років) (пресенільна деменція типу Альцгеймера. «Чиста» (pure) хвороба Альцгеймера);
  • Деменція при хворобі Альцгеймера з пізнім початком (тобто після 65 років) (сенільний деменція типу Альцгеймера);
  • Деменція при хворобі Альцгеймера атипова або змішаного типу;
  • Деменція при хворобі Альцгеймера, неуточнені.

    При даній патології на перший план виступають прогресуючі порушення пам'яті на поточні. а потім на більш віддалені події, в поєднанні з порушеннями просторової орієнтації, мови та інших когнітивних функцій.

    Критерії діагнозу «ймовірна хвороба Альцгеймера»
    (G. McKahn et al. 1984):

  • наявність деменції;
  • наявність порушень не менш ніж в двох когнітивних сферах або наявність прогресуючих порушень в одній когнітивної сфері;
  • прогресуюче погіршення пам'яті та інших когнітивних функцій;
  • відсутність порушень свідомості;
  • маніфестація деменції у віковому діапазоні від 40 до 90 років;
  • відсутність системних дисметаболічних порушень або інших захворювань головного мозку, які пояснювали б порушення пам'яті та інших когнітивних функцій.

    Додаткові діагностичні ознаки:

  • наявність прогресуючої афазії, апраксія або агнозии;
  • труднощі в повсякденному житті або зміна поведінки;
  • спадковий анамнез хвороби Альцгеймера;
  • відсутність змін при рутинному дослідженні спинномозкової рідини;
  • відсутність змін або неспецифічні зміни (наприклад, збільшення повільнохвильової активності) при електроенцефалографії;
  • ознаки наростаючої церебральної атрофії при повторних КТ-або МРТ-дослідження голови.

    Ознаки, що не суперечать діагнозу хвороби Альцгеймера (після виключення інших захворювань ЦНС):

  • періоди стабілізації симптоматики;
  • симптоми депресії, порушення сну, нетримання сечі, марення, галюцинації, ілюзії, вербальне, емоційне або рухове збудження, втрата ваги;
  • неврологічні порушення (на просунутих стадіях хвороби) - підвищення м'язового тонусу, миоклонии, порушення ходи;
  • епілептичні припадки (на просунутих стадіях хвороби);
  • нормальна КТ або МРТ-картина;
  • незвичайний початок, клінічна картина або історія розвитку деменції;
  • наявність системних дисметаболических розладів або інших захворювань головного мозку, які, однак, не пояснюють основний симптоматики.

    Ознаки, що виключають діагноз хвороба Альцгеймера:

  • раптовий початок деменції;
  • вогнищева неврологічна симптоматика (наприклад, геміпарез, порушення полів зору, атаксія);
  • епілептичні припадки або порушення ходьби на ранніх стадіях захворювання.

    Згідно МКБ-10 судинна деменція підрозділяється на:

  • Судинна деменція з гострим початком (протягом одного місяця, але не більше 3 місяців після серії інсультів або (рідко) після одного масивного крововиливу);
  • Мультиінфарктна деменція (початок деменції поступове (протягом 3-6 місяців) після ряду малих ішемічних епізодів);
  • Підкіркова судинна деменція (гіпертензія в анамнезі, дані клінічного обстеження і спеціальних досліджень вказують на судинне захворювання глибоко в білій речовині півкуль мозку з збереженням його кори);
  • Змішана коркова і подкорковая судинна деменція
  • Інша судинна деменція
  • Судинна деменція неуточнені.
  • мультиінфарктна деменція
  • деменція в результаті інфарктів у функціональних (стратегічних) зонах (гіпокамп, таламус, кутова звивина, хвостате ядро) (іноді використовується термін «фокальна форма судинної деменції»);
  • захворювання дрібних судин з деменцією (субкортикальная деменція, лакунарний статус, сенільний деменція бінсвангеровского типу);
  • гипоперфузия (ішемічна і гіпоксична);
  • геморагічна деменція (в результаті хронічної субдуральної гематоми, субарахноїдального крововиливу, церебральних гематом);
  • інші механізми (часто комбінація перерахованих механізмів, невідомі фактори).
  • наявність деменції;
  • наявність клінічних, анамнестичних або нейровізуалізаційних ознак цереброваскулярного захворювання: перенесених інсультів або субклінічних епізодів локальної церебральної ішемії;
  • наявність тимчасової і причинно-наслідкового зв'язку між ураженням головного мозку судинної етіології і когнітивними порушеннями.

    Ключовим питанням є встановлення достовірної причиною зв'язку між цереброваскулярним захворюванням і деменцією. Для цього необхідна наявність одного або двох з наступних ознак:

  • розвиток деменції в перші 3 місяці після інсульту;
  • раптове (гостре) початок когнітивних порушень;

    або ступеневу прогресування когнітивного дефекту.

  • щодо раптовий початок (дні, тижні) когнітивних порушень;
  • часте ступенеобразное прогресування (деяке поліпшення після епізоду погіршення) і флюктуірующее протягом (тобто відмінності в стані хворих в різні дні) когнітивних порушень;
  • в деяких випадках (20-40%) більше непомітне і прогресуючий перебіг.
  • виявляється в неврологічному статусі симптоматика вказує на осередкове ураження головного мозку на початкових стадіях захворювання (легкий руховий дефект, порушення координації і ін.);
  • бульбарна симптоматика (включаючи дизартрію і дисфагію);
  • порушення ходьби (геміпаретична і ін.);
  • нестійкість і часті нічим не спровоковані падіння;
  • прискорене сечовипускання і нетримання сечі;
  • уповільнення психомоторних функцій, порушення виконавчих функцій;
  • емоційна лабільність (насильницький плач і ін.)
  • збереження особистості та інтуїції в легких і помірно важких випадках;
  • афективні порушення (депресія, тривожність, афективна лабільність).

    Наявність в анамнезі серцево-судинних захворювань (не у всіх випадках): артеріальної гіпертензії, ішемічної хвороби серця

    КТ або МРТ: вогнищеві інфаркти (70-90%), дифузні або «плямисті» (нерегулярні) зміни білої речовини (в 70-100% випадків), особливо, якщо виражені зміни захоплюють більше 25% від площі всього білої речовини.

    Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія: «плямисте» (нерегулярне) зниження регіонарного мозкового кровотоку.

    ЕЕГ: в разі змін ЕЕГ характерні вогнищеві порушення.

    Специфічні тести відсутні.

    За даними літератури, 50-60% випадків судинної деменції пов'язані з перенесеним інсультом (особливо повторними). Так, інсульт збільшує ризик розвитку деменції в 5-9 разів. При цьому загальна поширеність деменції у хворих з інсультом становить 20-25%. «Пом'якшення мозку проявляється в твердості позиції» (В. Шойхер).

    Наявність деменції значно підвищує смертність постінсультних хворих (на 37% вище в порівнянні з особами без деменції) і знижує якість відновного лікування (тобто деменцію можна розглядати як «негативний предиктор» ефективності відновних заходів). Одночасно наявність деменції підвищує вартість відновлювального лікування в 10 і більше разів.

    У літньому віці поширеність ішемічної хвороби серця перевищує 20%, при цьому відзначається дифузне і більш виражене ураження всіх трьох магістральних коронарних артерій (частіше виявляються безбольової форми захворювання) і тяжкість перебігу ішемічної хвороби серця з частими смертельними наслідками. Наслідком даної патології є зменшення серцевого викиду, зниження артеріального припливу крові до судин головного мозку, зменшення його кровонаповнення. Виникає при цьому гіпоксія головного мозку сприяє погіршенню когнітивних функцій.

  • ускладнення з боку центральної нервової системи (інсульт, когнітивні розлади та ін.);
  • ускладнення з боку периферичної нервової системи (ушкодження плечового сплетення і ін.).

    Згідно з даними статистики, порушення когнітивних функцій після АКШ складають від 12 до 79%.

    Основні механізми пошкодження головного мозку у хворих, які перенесли АКШ в умовах штучного кровообігу:

    Що стосується цукрового діабету, то за образним висловом А. Єфімова «. починається діабет, як хвороба обміну, а закінчується як судинна патологія ». При цьому, навіть не дивлячись на повноцінність гипогликемической терапії, частота розвитку діабетичної енцефалопатії (як прояв центральної нейропатії), в клінічній картині якої домінують порушення когнітивних функцій, досягає 78%. Необхідно відзначити, що виражений вплив на розвиток мнестичних розладів при цукровому діабеті надають перенесені гіпоглікемічністану.

    Однак останнім часом велика увага приділяється змішаної деменції (10-15% серед всіх деменцій). Так, наприклад, інсульт може розглядатися як безпосередня причина деменції тільки у 50% хворих з постинсультной деменцією. В інших випадках характер когнітивного дефекту носить первинно-дегенеративних (частіше Альцгеймера) природу деменції або поєднання судинних і Альцгеймера змін (змішана деменція). Настільки часте поєднання пояснюється наявністю загальних факторів ризику. У таблиці 2 представлені основні фактори ризику серцево-судинних захворювань, які можуть спровокувати розвиток хвороби Альцгеймера.

    МІДІ РУ в: