Зазначена патологія істотно впливає на якість життя пацієнта, і в ряді випадків призводить до його інвалідності. На сьогоднішній день не існує засобу, здатного вилікувати абіотрофія сітківки. Однак, при своєчасній і правильній терапії, можна уповільнити дегенеративні процеси і попередити розвиток загострень. Тому так важливо при появі дискомфортних станів в очах негайно звертатися до офтальмолога.
Причини абіотрофіі сітківки ока у дітей і дорослих - все чинники ризику
Розглянутий недуга виникає внаслідок мутації одного або декількох генів, що беруть участь в синтезі специфічних білків, які забезпечують життєдіяльність клітковини.
Абіотрофія сітківки частіше діагностується у чоловіків.
Захворювання може дати про себе знати в будь-якому віці, але найчастіше перші ознаки проявляються в підлітковому віці.
Природжений тип патології характеризується агресивним перебігом, і за короткий час може привести до абсолютної сліпоти.
На сьогоднішній день, точна причина розвитку зазначеного недуги невідома.
Особливості механізму розвитку абіотрофіі сітківки наступні:
- Патологічні зміни починаються з порушення обмінних процесів в судинному шарі очі, сітківці.
- Далі в дегенеративний процес втягується зовнішній шар сітківки, який складається з чутливих рецепторів: паличок і колбочок. Палички знаходяться в крайніх зонах сітківки, і вони руйнуються першими. Це позначається на світосприйняття предметів.
- Поразка центральної ділянки сітківки пов'язано з активним руйнуванням її колбочкового апарату. Подібне явище негативно відображається на детальному зорі.
- Від початку руйнування паличок до моменту поразки колб може піти пару десятків років. Цим моментом пояснюється повільне прогресування даної патології.
Симптоми пігментної дегенерації сітківки ока - види абіотрофіі сітківки
У медичній науці зазначену хворобу класифікують наступним чином:
1. Виходячи зі способу передачі мутаційного гена у спадок, розрізняють кілька форм абіотрофіі сітківки:
- Аутосомно-домінантна. Одна з найпоширеніших різновидів зазначеного недуги. Патологічні зміни починають відбуватися в більш пізньому віці. Стан погіршується стабільно, але повільно. У вкрай рідкісних випадках можуть виникнути загострення у вигляді катаракти
- Аутосомно-рецесивна. Може даватися взнаки в різному віці, що зумовлює її поділ на два підвиди:
- Рання. Найчастіше проявляється в перші роки життя дитини і має досить агресивний перебіг, що супроводжується різким погіршенням зору. Нерідко рання аутосомно-рецесивна абіотрофія призводить до розвитку катаракти або макулярної дегенерації.
- Пізня. Діагностуються після перетину 30-річного рубежу і прогресує дуже повільно. - Х-зчеплена. Найбільш рідкісний різновид абіотрофіі сітківки. Дегенеративні явища прив'язані до Х-хромосомі, тому у жіночої частини населення даний вид патології діагностується вкрай рідко, і протікає у відносно легкій формі. Чоловіки ж, маючи в своєму анамнезі зазначену хворобу, до 40 років повністю втрачають зір.
2. В залежності від місцезнаходження дегенеративного процесу, розрізняють три види даного захворювання:
- Генералізована. Мутаційні зміни зачіпають всю сітківку ока, і вони розвиваються на тлі інших спадкових патологій (сліпота Лебера, косоокість і т.д.). Стаціонарна нічна сліпота - типовий симптом генералізованої абіотрофіі сітківки.
- Центральна. Денегератівним процесам піддаються центральну ділянку очного дна, жовта пляма. Хворий скаржиться на погіршення зору, нездатністю повноцінно сприймати кольору.
- Периферична. Найчастіше всі порушення зосереджуються біля зовнішньої частини очного дна. Однак в деяких випадках вони можуть поширюватися ближче до центру, вражаючи жовта пляма. Це проявляється поганою адаптацією ока до темряви, розвитком «курячої» сліпоти. Крім того, значно погіршується периферійний зір.
Залежно від виду розглянутого недуги, його симптоматика буде дещо відрізнятися ступенем своєї вираженості.
Однак, характерними для всіх типів абіотрофіі сітківки є наступні ознаки:
- Погана адаптація в нічний час. Подібне явище виникає на тлі руйнування палочкового апарату сітківки. При недостатньому освітленні хворий не здатний вільно пересуватися. На більш запущених стадіях захворювання може статися куряча сліпота - абсолютна втрата нічного зору.
- Порушення периферичного зору. Даний симптом розвивається через 4-5 років після появи перших симптомів. При прогресуванні недуги ділянку периферичного зору звужується від країв до центру. При відсутності правильного лікування виникає т.зв. «Тунельне» зір, коли пацієнт ніби дивиться на навколишній світ через вузьку довгу трубочку.
- Погіршення гостроти зору; порушення, пов'язані зі сприйняттям колірної гами. Зазначене стан - наслідок залучення в руйнівний процес колб. У тих випадках, коли він має місце бути центральна абіотрофія сітківки, нічний і периферичний зір практично не страждають. При масштабні руйнування колб хворий повністю сліпне.
- Швидка втомлюваність очей
Найчастіше, дана патологія дає про себе знати до 20 років.
Ті випадки, коли перші ознаки хвороби почали проявлятися в дошкільному віці, є не надто сприятливими. Діти в такому віці не здатні повністю виявити свої скарги, тому хвороба залишається без належної уваги і лікування, продовжуючи з кожним роком прогресувати.
Діагностики абіотрофіі очей сьогодні
При підозрі на Згадане відхилення слід звертатися за допомогою до офтальмолога.
Даний фахівець, після збору анамнезу та огляду, може призначити наступні заходи:
- Консультація у генетика. Зазначений доктор з'ясовує, чи були випадки захворювання у найближчих родичів. На додаткову консультацію та обстеження можуть бути запрошені члени сім'ї хворого.
- Перевірка гостроти зору за допомогою таблиці Сивцева.
- Дослідження структури сітківки, виявлення дефектів на окремих її зонах за допомогою периметрії. Дана апаратна методика допомагає оцінити якість бокового зору, а також виявити глаукому.
- Тонометрія. При розвитку загострень у вигляді глаукоми, внутрішньоочний тиск буде підвищено.
- Вивчення стану очного дна за допомогою офтальмоскопа. Тут доктор звертає увагу на наявність кісткових тілець і їх поширеність; досліджує диск зорового нерва і структуру капілярів судинної оболонки.
- Визначення темнової адаптації із застосуванням однієї з існуючих, неаппаратних методик.
- Флюоресцентная ангіографія. За допомогою монітора можливо візуалізувати судинну оболонку ока, аж до найдрібніших капілярів. Дана методика дає можливість побачити якість кровотоку в кровоносних судинах сітківки.
- Електроретинографія сприяє визначенню кількості фоторецепторів в сітківці за рівнем амплітуди всіх існуючих хвиль.
- Оптична когерентна томографія допомагає отримати детальну інформацію про дегенеративних процесах в сітківці і візуально нерві. Даний вид діагностики проводять із застосуванням томографа, який пошарово сканує очні тканини.
- Дослідження внутрішніх компонентів очі за допомогою УЗД-апарату.
У маленьких пацієнтів даної патології сітківки виявляють після 6 років. Саме в такому віці дають про себе знати перші прояви недуги у вигляді поганої адаптації в темряві.
Лікування сітківки при пігментної дегенерації і профілактика - виліковна патологія?
Прогноз щодо даної хвороби, в цілому, є несприятливим, оскільки вилікувати його на сьогоднішній неможливо.
Існує ряд заходів, за допомогою яких вдається пригальмувати розвиток хвороби, а в деяких випадках - навіть поліпшити стан пацієнта.
До подібних методів лікування відносять:
медикаментозну терапію
Полягає у використанні наступних груп препаратів:
- Позитивно впливають на обмінні процеси в клітковині: Тауфон, Емоксілін і т.п.
- Сприяють поліпшенню гостроти зору. До складу подібних лікарських засобів включені нуклеїнові кислоти. Маленьким пацієнтам призначають спеціальні вправи для зору.
- Вітамінотерапію. Вітаміни групи А і В пацієнтам необхідно приймати регулярно, протягом усього життя.
- Судинорозширювальні очні краплі і ін'єкції, що сприяють якісному кровопостачанню тканин сітківки.
фізіотерапевтичні процедури
- Головне їхнє завдання - активація відновних процесів в сітківці, збереження залишилися паличок і колбочок. До найбільш поширених маніпуляцій відносять:
- Носіння окулярів Сидоренко будинку.
- Озонотерапія.
- Вплив на очні структури слабкими електричними струмами. Це позитивно позначається на синтезі колагену і білка, покращує живлення тканин ока.
Хірургічне втручання
Використовується в тих випадках, коли терапія не здатна впливати на патологічний процес, негативно позначаючись на стані сітківки.
Можливими варіантами хірургічного лікування є:
- Пересадка м'язових тканин ока з метою налагодження метаболізму в сітківці.
- Імплантація штучної сітківки очей, яка допомагає частково повернути зір навіть повністю осліпнув хворим.
У зв'язку з високою вартістю імплантатів, не всі пацієнти можуть дозволити собі подібну операцію.
Крім того, застосування зазначених протезів не виліковує абіотрофія сітківки, а лише частково усуває її прояви.