Природжений іхтіоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) зустрічається рідко, проте порушення епідермальній діскератінізаціі має вельми важкий характер. Шкіра ураженої новонародженого суха, покрита потужними роговими нашаруваннями, що нагадують щільний панцир, локалізований, головним чином, над суглобами, на грудях і на животі, внаслідок чого руху і дихання дитини дуже обмежені. Гладка поверхня шкіри покреслена глибокими поперечними і поздовжніми тріщинами блідою до жовто-коричневого забарвлення.
Дно тріщин, найбільш часто локалізованих в шкірних складках, має яскраво-червоне забарвлення, воно вологе. Характерний вид дитини. Відкритий круглий рот, припухлі губи, ніс і вуха малі або відсутні, повіки очей ектропіческіе, волосся і нігті гіпопластична або відсутні. У більшості випадків дитина гине до шести тижнів життя, а при деяких помірних формах захворювання виживає і кілька років. У деяких випадках шкіра може мати в загальному нормальний вигляд, іноді нагадує восковидную папір. Захворювання супроводжується гіпотрихозом, олігофренію і спастичними паралічами.
Іхтіозіформная вроджена еритродермія (erythrodermia ichthyosiformis congenitalis - Brocq) також відноситься до рідкісним видам аутосомно-рецесивних спадкових генодерматозов, що вражають вже новонароджених.
Вид шкіри нагадує неважкі форми іхтіозу з генералізованою еритемою. На відміну від вульгарного іхтіозу вражені і згинальні поверхні кінцівок, долоні і підошви, покриті плоскими гіперкератозами з глибокими тріщинами. Іноді відзначається пластинчатое лущення шкіри, іншим разом на будь-якій ділянці тіла спостерігаються раніше інших характерних ознак висипання бульбашок.
Прояви, що відзначаються на тімені голови і на обличчі, можуть нагадувати себорейниі дерматит. Може бути присутнім ектропіон, на слизовій порожнини рота відзначаються лейкоілакіческіе вогнища. Зміни на шкірі виявляються ще при народженні, або ж вони з'являються в перші дні після народження. Важка злоякісна форма цього захворювання - keratosis maligna diffusa - зустрічається рідко. Найчастіше вражає раніше терміну народжених дітей.
При гіперкератозі утворюються на шкірі щільні поверхні типу панцира, що обмежують рухи дитини. Супроводжує порушення метаболізму, внаслідок чого діти гинуть вже в перші тижні життя.
«Фізіологія і патологія новонароджених дітей»,
К. Полачек
Порушення можуть бути викликані або зниженням числа меланоцитів, або повним зникненням меланогенеза, або, навпаки, нерівномірним розкладанням меланоцитів в базальному шарі епідермісу. Альбінізм - або невеликі білі, різко обмежені вогнища з повною втратою меланіну, або ж депігментація буває генералізованої. Якщо утворюються осередки пігментації, то вони можуть локалізуватися на будь-якій ділянці тіла, причому їх величина буває різною ....
Лікування Застосовують 0,5% водний розчин генціанвіолета, змазування розчином боргліцеріна. Кути рота обробляють маззю фунгіцид, що не піддаються лікуванню випадки кремом канаста. Шкірне ураження найчастіше знаходиться в интертригинозного ділянках шкіри, крім того в аногенітальний області, рідше в області пупка, іноді і на обличчі. Частіше страждають пастозні немовлята, діти не перебувають на грудному вигодовуванні, або ...
Лікування Пігментації цього роду не усувають. У більш пізньому віці усувають ті пігментовані ділянки, які піддаються постійному механічному роздратуванню. Неодружені пігменту (incontinentia pigmenti - Bloch - Sulzberger) - рідкісне захворювання, що вражає переважно дівчаток, хлопчики хворіють рідше. Виявляється в 1-у тижні життя. Першим ознаками є папули-везикули аж до везикул, що локалізуються насамперед на нижніх кінцівках, сідницях, ...
Захворювання відноситься до найбільш часто зустрічається дерматозів періоду грудного віку. Перші ознаки виявляються вже на 3-й тижні життя; висипання локалізуються або на тімені голови або одночасно на обличчі і на всіх ділянках тіла, переважно на улюблених себореей поверхнях. Характерною ознакою є так звані молочні кірки, що вражають тім'я голови. Жирні, жовтувато-сірі луски зливаються, утворюючи наліт різної ...
Порушення дермо-епідерміальний кордону Спадковий бульозний епідермоліз - рідкісне вроджене захворювання. Розрізняють два основні різновиди: Простий спадковий бульозний епідермоліз (epidermolysis bullosa hereditaria simplex) є спадковим домінантним типом захворювання, яке трапляється переважно у хлопчиків. Перші ознаки спостерігаються вже в грудному віці, коли на дратує в результаті тиску, тертя або тепла ділянках шкіри, найчастіше на кінцівках (над суглобами, ...