Каламкарян А. А.
«Клінічна дерматологія»
Синоніми: псевдоангіосаркоматоз Капоші, акроангіодерматіт. Псевдосаркома Капоші - ураження шкіри переважно нижніх кінцівок, клінічно надзвичайно нагадує справжню хворобу Капоші.
Етіологія і патогенез
В даний час розрізняють два варіанти псевдосаркоми Капоші:
Псевдосаркома Капоші - це окрема нозологічна форма, що є результатом пороку ембріонального розвитку судинної системи. Своєчасне виявлення помилкового ангіосаркоматоза Капоші має особливу практичну значимість, оскільки позбавляє хворих від терапії цитостатиками і рентгенівськими променями.
Псевдосаркома Капоші типу Малі характеризується появою зазвичай у чоловіків у віці 40-50 років на тлі хронічної венозної недостатності множинних пурпурозного кольору плям і великих бляшок синюшно-коричневого кольору на шкірі гомілок і стоп. Вогнища ураження розміром до долоні являють собою плоскі інфільтрати злегка підняті, які, відрізняються вираженою хворобливістю, погано піддаються терапії, часто покривається виразками. Часто у хворих спостерігається сітчаста пігментація шкіри в області щиколоток, що розповсюджується на гомілку і пальці. Тут же у ряду хворих є дрібні вогнища атрофії. Для другого типу псевдосаркоми Капоші (Bluefarb-Stewart) характерні шкірні прояви, клінічно схожі з хворобою Капоші, множинні вроджені артеріо-венозні фістули, суворо односторонні шкірні та судинні прояви.
Захворювання, як правило, проявляється в молодому віці (20-30 років), в той час як саркома Капоші зазвичай розвивається у людей похилого віку. На тильних поверхнях 1, 2 і 3 пальців стопи, в області щиколоток і нижньої половини однієї з гомілок з'являються плямисті, вузлові і бляшечная висипання з чіткими кордонами, синюшно-коричневого і лівідно кольору.
Вогнища ураження варіюють від дрібних плям на великому пальці стопи до бляшки величиною з долоню в області задньої поверхні щиколотки і гомілки з явищами центрального виразки. Іноді ці поразки підносяться над поверхнею здорової шкіри. Можуть з'являтися папілломатозние розростання. Досить часто відзначається набряк щиколоток або навіть всієї нижньої кінцівки. Нерідко псевдоангіосаркоматоз поєднується з варикозним розширенням вен, збільшенням обсягу і подовженням всієї кінцівки. Хворі скаржаться на різку хворобливість.
При артерио- і флебографії виявляється вроджена ангіодисплазія з множинними дрібними артеріовёнознимі фистулами (шунтами). Артеріовенозні фістули можуть розглядатися як судинна патологія, при якій має місце пряма комунікація між артеріями і венами без посередництва капілярного русла. Ця патологія може мати травматичний або частіше вроджений характер. Як правило, вони унілатеральні, множинні і частіше відзначаються на нижніх, ніж на верхніх кінцівках.
Зміни, схожі з саркомою Капоші: проліферація дрібних судин, фібробластів, екстравазати еритроцитів.
Проводять з істинної саркомою Капоші, червоним плоским лішаём, Ангіокератома. Показано застосування підшкірної артериографии, при якій визначається судинна патологія природженого характеру (артеріовенозні фістули).
При псевдосаркоме (тип Mali) лікування таке ж, як і при хронічний венозної недостатності. При псевдосаркоме Капоші (тип Stewart - Biuefarb) множинні артеріовенозні фістули краще спочатку лікувати консервативно-тугим бинтування. При недостатній ефективності і в випадках болісних відчуттів і множинних некрозів лікування хірургічне - ушивання артеріовенозних фістул або ампутація кінцівки.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях