Пухлиноподібні поразки (подібні зі справжніми пухлинами) особи розглядаються в серіях № 5, 6 МГКО. Розмежувати пухлинний і диспластичний характер ураження ЧЛО складно.
Фіброзна дисплазія однаково часто зустрічається у дівчаток і хлопчиків, іноді спостерігається в комбінації з іншими вродженими захворюваннями, вадами розвитку, переважно з вадами розвитку зубощелепної системи; виявляється у дітей 10-15 років і рідко в молодшому віці.
Клінічна картина. За клінічного прояву розрізняють моно- і поліоссальние форми, херувізм і синдром Олбрайта. У ранньому дитячому віці при ураженні кісток обличчя нерідко спостерігається бурхливий ріст фіброзної дисплазії. У дітей можна відзначити і циклічність розвитку захворювання, при якій швидке зростання змінюється періодом затишшя і припиненням поширення процесу. Больовий синдром частіше відсутня, але нерідко спостерігаються ниючі болі. Провідним симптомом фіброзної дисплазії є потовщення (як би здуття) в області верхньої або нижньої щелепи за рахунок розростання остеоидной тканини. Певної локалізації в щелепах фіброзна дисплазія не має. У верхній щелепі можуть бути невеликі поодинокі осередки, можливо дифузне ураження всієї щелепи. При локалізації фіброзної дисплазії у верхній щелепі і великий поширеності процесу виникають вторинні деформації кісток обличчя та порушення функцій прилеглих органів: утруднене носове дихання, порушення нюху, гіпертрофія слизової оболонки порожнини носа, порушення зору, екзофтальм, обмеження відкривання рота при ураженні всієї верхньої щелепи (особливо її дистального відділу).
У нижній щелепі вогнище фіброзної дисплазії частіше локалізується в області тіла і гілки (при цьому опускання нижньої щелепи завжди вільний). Поразка подбородочного відділу нижньої щелепи відзначається рідко, але зустрічається дифузне ураження, що поширюється на всю щелепу.
При пальпації визначається обмежене щільне вибухне з рівними або горбистими краями і чіткими кордонами. Пальпація, як правило, безболісна, м'які тканини особи не змінюються, слизова оболонка порожнини рота в області пухлини звичайного пофарбування, зуби нерухомі.
Рентгенологічна картина фіброзної дисплазії лицьових кісток різноманітна, але частіше вона проявляється у вигляді осередкової і дифузійної форм поразки. Характерний вогнище збільшення кістки в обсязі за рахунок розростання остеоидной тканини. Кортикальний шар истончен, але ніде не переривається. Стоншені ділянки кортикального шару можуть чергуватися з ділянками його компенсаторного потовщення і склерозування. Структура кістки рівномірно ущільнена або трабекулярную-пористого характеру, а іноді є поєднання того й іншого.
На рентгенограмі виявляється плямистий малюнок патологічної тканини неоднаковою щільності в області поразки без чітких контурів. При такій формі фіброзної дисплазії кістка має плямистий або "ватний" малюнок розлитого характеру.
Поліоссальное поразку зустрічається значно рідше. Поразка декількох кісток обличчя називається регіонарної формою. Патологічні осередки в інших кістках скелета можуть існувати безсимптомно і виявляються при загальному обстеженні хворого. Можуть спостерігатися окремі осередки фіброзної дисплазії в кістках особи і опорно-рухового апарату, частіше це буває одностороннє ураження.
Диференціальну діагностику моно- і поліоссальной форм фіброзної дисплазії необхідно проводити з пухлинами ДКО, Амелія-бластома, саркомою і з іншими формами фіброзної дисплазії (херувізм, синдром Олбрайта), а також з первинно-хронічний продуктивним остеомієлітом.
Херувізм - особлива форма фіброзної дисплазії лицьового скелета. Сімейно-спадковий характер захворювання виявляється при ретельному обстеженні батьків і спостерігається однаково часто як по лінії матері, так і по лінії батька. У потомстві можуть зустрічатися як здорові, так і успадкували захворювання діти, захворювання може бути в одному або багатьох поколіннях.
Щільність осередків ураження з віком змінюється від пружноеластичним до щільної, відповідної щільності кісткової тканини. Характер рентгенологічних змін залишається колишнім.
У період статевої зрілості у окремих дітей інтенсивність росту новоутворення зменшується і відзначається костеобразование в патологічних осередках щелепи.
При херувізме на рентгенограмах правої і лівої сторін нижньої щелепи виявляються множинні кистовидная просвітлення різного розміру і форми. Вони займають область кута і гілки, рідше захоплюють задні відділи тіла щелепи. Кость роздута і стоншена. У передньому відділі між патологічними ділянками є ділянка здорової кістки, який їх розділяє; іноді буває вражена вся щелепа. Затримка розвитку, положення і прорізування зубів визначається рентгенологічно. Рентгенологічна картина одного боку нагадує картину інший як по поширенню процесу, так і за структурою. Число, розміри і форма пористих утворень різні. З віком число осередків зменшується, межі їх стають нечіткими.
Синдром Олбрайта ЧЛО зустрічається рідко. Цей синдром характеризується тріадою: поразкою кістки або кісток, наявністю пігментних плям на шкірі, раннім статевим дозріванням. Найчастіше спостерігається "неповний" синдром Олбрайта, коли є два перших симптому. Причини поєднання цих симптомів залишаються неясними, але свідчать про диспластичної природі захворювання.
Кісткові ураження, які при синдромі Олбрайта є головними і визначальними, нічим не відрізняються від таких при моно- і поліоссальних формах фіброзної дисплазії. Можна думати, що раннє статеве розвиток і вогнищева гіперпігментація шкіри зустрічаються при більш важких формах фіброзної дисплазії і пов'язані, мабуть, з більш глибокими порушеннями ембріогенезу. З настанням статевої зрілості відзначається тенденція до припинення процесу.
Всі форми фіброзної дисплазії диференціюють від гігантоклітинної пухлини, її ячеистой форми, що має центральне розташування в щелепі, осифікуючий фіброми, амелобластоми, саркоми, первинно-хронічного продуктивного остеомієліту.
Лікування фіброзної дисплазії щелеп тільки хірургічне. При монооссальних формах проводять резекцію щелепи (верхньої або нижньої) економно в межах здорових тканин в поєднанні з відновлювальної операцією. При поліоссальной формі видаленню підлягають
вогнища, що викликають порушення Функції довколишнього органу, і лікування має паліативний характер. Така ж тактика терапії синдрому Олбрайта. При херувізме показання до хірургічного лікування індивідуальні.
Еозинофільна гранульома щелепних кісток (МГКО, серія № 6) - порівняно рідкісне захворювання, при якому на перший план виступає ураження паро-Донта. Входить в групу захворювань гистиоцитоза - Хронічні моноцитарні лейкози і системні гістіоцитарні захворювання ". У 1987 р термін" гистиоцитоз X "був замінений на" гистиоцитоз з клітин Лангерганса ", що відображає гістогенетичної походження антігенпредставляющіх макрофагів.
Еозинофільної гранульоми хворіють переважно діти і юнаки, особливо часто в шкільному віці. Спостерігається хвороба і у дітей наймолодшого віку, причому у хлопчиків в 3-4 рази частіше, ніж у дівчаток. В особовому скелеті поразка має солітарний або множинний характер.
Клінічна картина. Зміни альвеолярного відростка у дітей грудного віку в період, що передує прорізування зубів, характеризуються появою на ясенних валиках ділянок некротизованої тканини сірувато-зеленого кольору, після відторгнення якої залишаються незагоєні ерозії і виразки. Надалі на цих ділянках спостерігається передчасне прорізування молочних зубів, що володіють значною рухливістю в результаті руйнування їх зони росту патологічним процесом. Описані початкові зміни слизової оболонки альвеолярного відростка нерідко діагностуються як виразковий стоматит.
Прояв еозинофільної гранульоми в порожнині рота при наявності зубів у дітей нагадує клінічну картину пародонтиту: гінгівіт, утворення патологічних зубоясенних кишень, оголення шийок зубів, запах з рота, прогресуюча рухливість і втрата окремих зубів. Поряд з цим спостерігаються поширення ерозій і виразок на прилеглі відділи слизової оболонки, секвестрация зачатків постійних зубів.
Зміни в порожнині рота на ранніх стадіях захворювання можуть бути першими або єдиними симптомами хвороби.
Кісткові зміни, які визначаються рентгенологічно, зводяться в основному до утворення дефектів неправильно-округлої або овальної форми, як би вибитих шлямбуром, які дуже часто видно по краю альвеолярного відростка. При наявності зубів відзначається розсмоктування міжзубних перегородок з утворенням кісткових кишень. Діагностика. Диференціювати еозинофільну гранульому необхідно від Пародонтоліз і від захворювань Леттерера-Зіве, хвороби хенд-Шюллер-Крісчен.
Лікування хірургічне при обмеженому процесі. При великому ураженні показані рентгенотерапія, хіміотерапія (цитостатики).
Стоматологія