г) атонически-астатичний синдром;
д) гіперкінетична форма ДЦП;
е) мозжечковая форма ДЦП.
Дитячий церебральний параліч - група синдромів, які є наслідком ушкоджень мозку, що виникли у внутрішньоутробному, інтранатальному і ранньому післяпологовому періодах. Характерна особливість дитячих церебральних паралічів - порушення моторного розвитку дитини, обумовлене насамперед аномальним розподілом м'язового тонусу і порушенням координації руху.
Рухові порушення часто поєднуються з чутливими розладами, затримкою розвитку мови і психічного розвитку, судомами. Дитячий церебральний параліч відносять до непрогрессирующим резидуальних станів, проте розвиток аномальною нервової системи на певних етапах може супроводжуватися приєднанням нових патологічних симптомів. Інфекційні захворювання, інтоксикації, черепно-мозкові травми можуть також викликати погіршення стану, що іноді створює хибне враження прогредиентности патологічного процесу.
Частота дитячих церебральних паралічів становить 2,5 - 5,9 на 1000 народжених.
Етіологія дитячих церебральних паралічів різноманітна: інфекційні, соматичні та ендокринні захворювання матері, токсикози вагітності, патологія пуповини і плаценти, аномалії родової діяльності, акушерські операції, імунологічна несумісність матері і плоду і ін. Серед причин дитячого церебрального паралічу переважають шкідливі впливу під час пологів, на другому місці стоять антенатальні шкідливості, потім слідують постнатальні фактори. Таким чином, дитячі церебральні паралічі обумовлені головним чином внутрішньоутробної патологією і ушкодженням мозку під час пологів внаслідок асфіксії і внутрішньочерепних крововиливів. Родова травма нерідко "накладається" на дізембріогенез. В результаті має місце поєднання різних шкідливих факторів.
^ 3.Патоморфологіческіе зміни при ДЦП.
Патоморфологічні зміни в нервовій системі різноманітні. У 30% дітей є аномалії розвитку мозку - мікрогірія, пахігірія, гетеротопії, недорозвинення півкуль і ін. Дистрофічні зміни мозкової тканини, що є наслідком глибоких циркуляторних розладів, проявляються дифузним або вогнищевим глиозом, кістозної дегенерацією, атрофією кори великих півкуль, поренцефалія, звапнінням гангліозних клітин . При деяких формах церебрального паралічу відзначається надлишкова миелинизация волокон, розташованих кільцеподібне навколо судин, що надає мозку своєрідний плямистий вид. Поряд з описаними змінами можуть виявлятися недостатня миелинизация нервових провідників, порушення диференціації нервових клітин і їх аксонів, патологія межнейрональних зв'язків і судинної системи мозку та інші зміни.
В основі повноцінного моторного розвитку дитини лежить постуральний рефлекторний механізм, який представлений двома типами автоматичних реакцій: випрямлення і рівноваги. Вони розвиваються в певній послідовності з перших місяців життя дитини і протягом 5-6 років. Реакції випрямлення і рівноваги, гармонійно взаємодіючи, забезпечують адекватний розподіл м'язового тонусу, координовану реципрокную іннервацію і все різноманіття рухових реакцій.
Рухові розлади при дитячому церебральному паралічі охоплюють різні сторони моторики - пирамидную іннервацію, екстрапірамідну регуляцію позотонических автоматизмов, коркові механізми формування цілеспрямованих рухових актів.
Послідовність певних етапів розвитку мозку порушена (постнатальна патологічна гетерохронія). Вищі інтегративні центри не надають гальмуючих дій на примітивні рухові рефлекторні реакції. Тонічні рефлекси активізуються і співіснують з патологічним м'язовим тонусом (спастичністю, ригідністю, тонічними спазмами). Це перешкоджає послідовному розвитку випрямлення і рівноваги. Лабіринтовий тонічний рефлекс, асиметричний і симетричний шийні тонічні рефлекси, патологічні синкинезии при дитячих церебральних паралічах яскраво виражені і є причиною формування патологічної постуральної активності, що лежить в основі патологічних поз і рухів.
Тонічний лабіринтовий рефлекс у дітей з церебральним паралічем проявляється максимальним підвищенням тонусу в екстензорних групах м'язів в положенні на спині і флексорних в положенні на животі. Дитина з вираженим лабіринтовим тонічним рефлексом в положенні на спині не може підняти голову, витягнути руки вперед, піднести їх до рота. Лежачи на животі, він не може підняти і розігнути голову, повернути її в бік, вивільнити руки і спертися на них. Таким чином, виражений тонічний лабіринтовий рефлекс гальмує розвиток фізіологічних статичних локомоторних навичок.
Вплив асиметричного шийного тонічного рефлексу при церебральному паралічі проявляється тим, що поворот голови в бік фіксує дитини в позі "фехтувальника". Це перешкоджає захопленню іграшки, утрудняє повороти на бік і на живіт, а в подальшому порушує формування реципрокного повзання.
Патологічні синкинезии - співдружності тонічні реакції м'язів, що виникають при спробі довільного руху, - також гальмують розвиток рухових навичок дитини. Виразність патологічних поз і установок залежить від тяжкості ураження нервової системи і віку дитини.
Патологічна постуральная активність формується поступово, в міру ускладнення моторної діяльності дитини. У зв'язку з цим в перші 2 місяці життя, коли домінування багатьох позотонических автоматизмов є фізіологічним, діагностика дитячого церебрального паралічу представляє значні труднощі. Лише на 3-4 місяці (а іноді і пізніше) стає очевидною патологічна роль постуральних рефлексів, які перешкоджають оволодінню віковими руховими навичками.
Постійна наявність тонічних рефлексів і підвищеного м'язового тонусу створює патологічну проприоцептивную афферентную імпульсацію. Порушується нормальне "проприоцептивное кільце", в якому провідна роль належить зворотної афферентной імпульсації, заснованої на точності кінестетичного сприйняття. Створюється порочне коло регуляції м'язового тонусу, ще більше збільшують його порушення.
Високий м'язовий тонус сприяє виникненню контрактур. Характерна гіпертонія призводять м'язів стегна, що викликає у окремих хворих перехрещення ніг: стопи фіксовані, частіше в варусной установці (підошовна поверхню звернена досередини). Підвищена активність мезенцефальних відділів обумовлює поява надмірних реакцій на звукові подразники у вигляді різких здригувань, хаотичних рухів. Відзначаються порушення вегетативної регуляції: надмірна салівація, гіпергідроз, яскравий розлитої дермографізм.
У 65-85% хворих з церебральними паралічами є мовні порушення, у тому числі найчастіше зустрічаються затримки мовного розвитку та дизартрії. Затримка мовного розвитку характеризується пізнім формуванням моторної мови. Пізно з'являються перші слова, повільно збільшується активний словник, затримується формування фразової мови. При дизартрії порушується звукопроізносітельной сторона мови в результаті розладів іннервації мовного апарату. При церебральний параліч найбільш часто спостерігається псевдобульбарная форма дизартрії.
Ступінь психічних розладів варіює від легких порушень в емоційно-вольовій сфері до важкого інтелектуального недорозвинення.
За домінуванням тих чи інших неврологічних порушень можна розрізняти окремі варіанти дитячого церебрального паралічу. Найчастіше зустрічаються форми, при яких на перший план виступає м'язова гіпертонія. Зазвичай страждають і верхні, і нижні кінцівки, так що по суті ці форми дитячих церебральних паралічів можуть бути віднесені до тетрапарез. За неврологічної характеристиці ці тетрапарез важко кваліфікувати як центральні, спастичні паралічі, оскільки уражається не тільки пірамідний шлях, але і екстрапірамідна система, відзначається дискоординация діяльності стовбурових, підкіркових і кіркових рухових центрів. Залежно від переважаючого ураження верхніх, нижніх, правих чи лівих кінцівок розрізняють окремі клінічні варіанти, назви яких не завжди відповідають класичної неврологічної термінології (наприклад, диплегия, подвійна геміплегія), але закріпилися історично.
При інших варіантах дитячого церебрального паралічу в клінічній картині можуть переважати гиперкинетический синдром, розлади координації. Рідше зустрічається гипотоническая форма - так званий атонически-астатичний синдром. Нерідко симптоматика буває настільки різноманітною, що важко діагностувати будь-яку конкретну форму дитячого церебрального паралічу.
а) Спастическая диплегия (синдром Літтла) - найбільш часто зустрічається форма церебрального паралічу. Для неї характерні рухові порушення у верхніх і нижніх кінцівках, причому більше уражаються ноги. Виявляється у дітей вже в перші місяці життя. Тонус екстензоров підвищений, ноги витягнуті, сухожилкові рефлекси високі. У деяких дітей є легкі атетоїдную руху в дистальних відділах кінцівок. Ступінь залучення в патологічний процес рук може бути різною. Часто це легка моторна незручність при цілеспрямованих рухах, виявляти тільки до 4-5 місяця, коли діти починають тягнутися до іграшки.
Випрямляють рефлекси тулуба і реакції рівноваги розвиваються з затримкою. Діти починають сидіти і ходити в більш пізньому віці. Рухові порушення можуть поєднуватися з затримкою психічного розвитку та мовними розладами. Судоми спостерігаються рідше, ніж при інших формах церебрального паралічу.
б) спастична геміплегія характеризується руховими порушеннями переважно на одному боці. Нога при спастической геміплегії уражається менше, ніж рука. М'язовий тонус в руці вище, вона зігнута у всіх суглобах; приведена до тулуба кисть у дітей раннього віку стиснута в кулачок, у старших дітей іноді перебуває в положенні "руки акушера". Випрямляють рефлекси тулуба і реакції рівноваги розвиваються вчасно або з деякою затримкою. При пневмоенцефалографія іноді виявляються кісти, сполучені з шлуночками, поренцефалія. Рубцеві зрощення в подальшому нерідко є причиною епілептичних припадків джексоновского типу. Інтелект при цій формі буває зазвичай збереженим або неявно зниженим.
в) Подвійна геміплегія характеризується руховими порушеннями у всіх кінцівках, при цьому в руках більше, ніж в ногах (рідше руки і ноги вражені в рівній мірі). Рухові порушення часто асиметричні через більшої виразності асиметричного шийного тонічного рефлексу на одній стороні. Виявляються псевдобульбарние розлади, порушення ковтання, дефекти мови. Випрямляють рефлекси тулуба і реакції рівноваги майже не розвинені. Діти не сидять, не ходять. Затримка психічного розвитку, пов'язана з первинним ураженням мозку, посилюється важкої обездвиженностью і неможливістю контактувати з дітьми свого віку. Ця форма дитячого церебрального паралічу нерідко поєднується з мікроцефалією і малими аномаліями розвитку, що свідчить про патологію внутрішньоутробного періоду. Подвійна геміплегія - найбільш важка форма дитячого паралічу - діагностується вже в період новонародженості.
Дуже рідко зустрічаються форми дитячого церебрального паралічу, які умовно позначаються як моноплегии або параплегія. Більшість Параплегія - насправді тетраплегии, при яких руки вражені в дуже слабкому ступені, а моноплегии - це фактично гемиплегии, але одна з кінцівок страждає незначно і поразка не завжди діагностується.
г) Атонически-астатичний синдром ( "млява" форма дитячого церебрального паралічу). У клінічній картині на перший план виступає виражена м'язова гіпотонія. На відміну від спінальних аміотрофій сухожильні рефлекси збережені або підвищені. Патологічна постуральная активність виражена слабо і виявляється при емоційному напруженні, коли підвищується м'язовий тонус. Міостатіческій тонус натушкувала, випадають рефлекси антагоністів, страждають статичні функції. Діти довго не можуть тримати голівку, сидіти, стояти, ходити. Реакції випрямлення і рівноваги іноді відсутні до 2-3-річного віку. Спостерігається ряд перехідних форм від атонически-астатического синдрому до есенціальною м'язової гіпотонії.
У дітей з атонически-астатическим синдромом після першого року життя можна відзначити атетоїдную руху в дистальних відділах рук. Морфологічні порушення виявлені в лобових частках (лобарний склероз), лобно-мостомозжечкового шляхах і мозочку.
д) Гиперкинетическая форма характеризується переважним ураженням структур стриопаллидарной системи. М'язовий тонус мінливий, часто коливається між гіпотонією і нормотоніей, спостерігаються що перемежовувалися спазми, напади підвищення м'язового тонусу, зумовлені змінюється активністю тонічних рефлексів на тлі гіпотонії. Позотоніческіе рефлекси виражені слабо. Рухи дітей незграбні, супроводжуються зайвими руховими реакціями. Залежно від характеру гиперкинез може бути більш виражений в проксимальних або дистальних відділах кінцівок, мімічної мускулатуру, м'язах шиї. Розрізняють гіперкінези типу атетоза, хореоатетоз, хореї, торсіонної дистонії. При гіперкінетичнийформі церебрального паралічу часто спостерігаються мовні розлади. Психічне розвиток страждає менше, ніж при інших типах. Ця форма дитячого церебрального паралічу часто пов'язана з гемолітичною хворобою новонародженого, зумовленої імунологічної несумісністю крові плоду і матері.
е) Мозжечковая форма характеризується порушеннями координації в поєднанні зі спастичними паралічами, атонически-астатическим синдромом. Атаксія може бути результатом пошкодження мозочка, його зв'язків або пошкодження корково-підкіркових структур мозку. Спастичность в цих випадках помірна і уражаються в основному флексорние групи.
Діагностика дитячого церебрального паралічу заснована на твердому знанні основних етапів психомоторного розвитку дитини. Важливо пам'ятати, що патологічна постуральна активність, спастична гіпертонія нерідко чітко виявляються лише до 3-4-місячного віку, а іноді й пізніше. Тому велике значення мають спостереження за дітьми, особливо у випадках з несприятливим акушерським анамнезом, облік динаміки уроджених безумовних рефлексів, послідовності становлення реакцій випрямлення і рівноваги, характеру зміни м'язового тонусу.
Лікування дитячого церебрального паралічу має бути комплексним і починатися з перших тижнів життя дитини. Мозок дитини раннього віку пластичний й володіє великими компенсаторними можливостями, тому лікування, розпочате в період формування статичних і локомоторних функцій, дає найбільш сприятливі результати. Моторна діяльність у дитини раннього віку в основному рефлекторна, а вищі інтегративні центри лише починають дозрівати. У зв'язку з цим раннє навчання сенсомоторним навичкам з умовнорефлекторним їх закріпленням сприяє своєчасному розвитку моторики. Крім того, в ранньому віці спастичні явища виражені не різко, відсутні патологічні пози, деформації, контрактури, внаслідок чого рухові навички виробляються краще.
Лікування в ранньому віці проводиться з метою придушення постуральной активності і створення можливостей для вироблення нормальних постуральних реакцій (випрямлення голови, тулуба, опорної реакції рук, ротації і реакції рівноваги), а також попередження контрактур і деформацій, вироблення рухових навичок, які в подальшому можуть бути використані при самообслуговуванні дитини. Ці принципи покладені в основу відновлювальних заходів. Важливою частиною комплексного лікування церебрального паралічу є ортопедичні заходи. Вони допомагають зберегти правильне фізіологічне взаємини голови, тулуба, кінцівок і сприяють профілактиці контрактур. До ортопедичним пристосуванням, за допомогою яких частини тіла можна надати фізіологічне положення, відносяться лонгет, Тутори, шини, шини-штанці, валики, коміри та ін. Ортопедичні укладання чергують з лікувальною гімнастикою, фізіотерапією. Основними цілями лікувальної гімнастики є гальмування патологічної тонічної рефлекторної активності, нормалізація на цій основі м'язового тонусу і полегшення довільних рухів, тренування послідовного розвитку рухових навичок дитини.
Поряд з лікувальною гімнастикою при церебральних паралічах широко застосовуються загальний лікувальний і точковий масаж, фізіотерапевтичні методи лікування, які не тільки покращують функцію нервово-м'язового апарату, а й сприяють підвищенню реактивності організму. Ефективні лікувальні ванни, озокеритові аплікації, гарячі укутування, лікарський електрофорез, імпульсний струм, електростимуляція м'язів. Відновлення рухових функцій при дитячому церебральному паралічі більш ефективно, якщо його проводять з медикаментозним впливом. Застосовують препарати, що покращують обмінні процеси в нервовій системі (глутамінова кислота, ліпоцеребрін, церебролізин, аминалон, ноотропіл, вітаміни В1, В6, В12, ацефен, пірацетам і ін.), Що знижують м'язовий тонус (мідокалм, мидантан, амедін), що поліпшують нервово м'язову провідність (прозерин, галантамін, калімін, оксазил), що зменшують гіперкінези, розсмоктують, що покращують капілярний кровообіг, а також протисудомні та інші симптоматичні засоби.
Л. О. Бадалян "Дитяча неврологія", Москва "Медицина", 1984.