Важка анемія в неонатальному періоді зазвичай викликана гемолізом, іноді кровотечами і дуже рідко недостатністю утворення еритроцитів. Типовим прикладом гемолітичної анемії в цьому віці є резусную хвороба, при якій в першу добу після народження швидко розвивається жовтяниця, дитина стає блідим і збільшуються печінка і селезінка. Спочатку ми опишемо це порушення, а потім ряд інших причин неонатального гемолізу, які можуть в деякій мірі імітувати резусную хвороба. Всі ці захворювання можуть бути об'єднані під загальною назвою гемолітичних анемій новонароджених.
Кровотечі в перинатальному періоді імітують щонайменше деякі з ознак резусную хвороби, включаючи анемію, еритробластоз і ретикулоцитоз і можуть навіть викликати жовтяницю, якщо кров виливається в тканини і утворюється синець або гематома.
Патогенез і профілактика резусную хвороби
Левін зауважив, що в сім'ях з резусную хворобою рідко зустрічаються шлюби, несумісні за системою АВ0. На цій підставі виникло припущення, що несумісність матері з еритроцитами плоду по АВ0 (наприклад, група 0 у матері і група А у плода) дає захисний ефект. До того ж сенсибилизирующий плід зазвичай опинявся сумісним з матір'ю по системі АВ0. Очевидно, захист пояснювалася деструкцією фетальних клітин материнськими антитілами до А чи Б. Отже, був зроблений висновок, що такий же захисту можна досягти при введенні концентрованих анти-D-антитіл в той час, коли особливо велика небезпека ТПК, а саме в періоді пологів. Це захисне втручання застосовують і при другій і наступних вагітностях, а також при абортах, коли резусную група плода не піддається визначенню. У перші 50 години після пологів внутрішньом'язово вводять фракцію гамма-глобуліну, що містить антитіла IgG проти D (анти-D імуноглобулін). На відміну від вливань цільної плазми при цьому немає небезпеки зараження сироватковим гепатитом.
Нечисленні невдалі спроби захисту при звичайному обсязі ТПК, можливо, пояснюються тим, що мати вже "стимульована" недавнім ТПК, які настали в більш ранній стадії вагітності, хоча в її сироватці за допомогою існуючих методів не вдається виявити антитіла до D. Це особливо ймовірно у багато народжували. Ефективний захист при введенні імуноглобуліну анти-D незабаром після пологів говорить про те, що изоиммунизация матері зазвичай відбувається в ці терміни. Однак група Коун рекомендувала вводити антитіла до D на 28-34-му тижні вагітності, т. Е. До пологів. Ця мала доза не робить несприятливого впливу на дитину.
Антенатальна діагностика та прогнозування тяжкості резусную хвороби
Я, як правило, досліджую всіх вагітних при першому відвідуванні консультації на резусную і нерезусние антитіла, незалежно від групи крові. При такій тактиці відразу ж вдається виявити резус-позитивних жінок, що мають, наприклад, антитіла до с, які інакше не були б розпізнані. Переважна більшість вагітностей з резусную несумісністю також можна виявити при першому відвідуванні консультації, якщо застосовується чутливий тест на антитіла, наприклад оброблені папаїном еритроцити. Якщо хвора резус негативна і на початку вагітності антитіл, не знайдено, що її знову досліджують на 28-й, 36-му тижні і під час пологів (цей останній тест важливий для того, щоб вирішити питання про профілактичному введенні антитіл до D після пологів).
Якщо в сироватці матері виявлені імунні антитіла, то вивчають її анамнез, забирають кров у чоловіка для визначення групи і генотипування і імовірно вирішують питання про необхідність амніоцентезу і його терміни. Важлива також специфічність антитіл, так як загибель плода in utero можуть викликати тільки антитіла до D і іноді до с. Інші антитіла викликають менш важке захворювання, іноді гемоліз і жовтяницю в неонатальному періоді, але не можуть привести до внутрішньоутробної смерті плода. Часто нерезусние антитіла утворюються внаслідок колишніх переливань крові, а не вагітностей. У таких випадках у батька може бути відсутнім небезпечний антиген. Якщо це буде встановлено досить рано, то можна з упевненістю сказати, що для плода немає небезпеки гемолізу. Так, наприклад, якщо мати придбала антитіла до антигену Kell від колишнього переливання, а чоловік її негативний на антиген Kell, то їхні діти також повинні бути негативні і материнські антитіла не зашкодять їм.
Якщо дитина вражений важко, то він може загинути in utero і народитися мертвим з водянкою або ж помирає незабаром після народження через різкої анемії (наприклад, при утриманні гемоглобіну 4 г%). Таких дітей можна назвати випадками "живий водянки" Так чи інакше, передбачається, що глибока анемії веде до серцевої недостатності. Ядерна жовтяниця пізніше ускладнення, викликане надмірним зниженням концентрації незв'язаного білірубіну в перші дні життя. Зазвичай це ускладнення можна попередити обмінним переливанням.
Боуман і Поллок пишуть, що вони правильно передбачили важку резусную хвороба в 62% випадків, виходячи тільки з анамнезу і титру антитіл. Помилки допускалися головним чином при першій вагітності з резус-ізоіммунізація і в тих випадках, коли в анамнезі була важка резусную хвороба, але чоловік був гетерозиготних по антигену D. Якщо ж поряд з анамнезом і титром антитіл враховувалася інформація, отримана при дослідженні навколоплідної рідини, то точність прогнозування підвищувалася від 62 до 96,8%. Ця остання цифра відповідає нашим даними в Королівській лікарні для матерів в Глазго. Можна навести приклади, коли вагітні, раніше народили мертвих дітей через резусную хвороби, були спрямовані до нас для внутрішньоутробного переливання, але з огляду на поєднання такого анамнезу з високим титром антитіл, гетерозиготністю чоловіка і низьким результатом амніоцентеза ми правильно передбачали, що дитина резус-негативний і, таким чином, уникали ризику внутрішньоутробного переливання або провокації передчасних пологів; у цих жінок народжувався в термін здоровий, доношений дитина.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Мітчел Віллоубі