Розсіяний склероз (РС) - це мультифакториальное многоочаговое ураження мієліну центральної нервової системи у осіб молодого віку з прогредиентное-ремиттирующим перебігом і порушенням функцій всіх регулюючих систем організму (нервової, імунної, ендокринної)
За останні 20 років у всьому світі зареєстровано збільшення захворюваності РС з розширенням його вікових, етнічних і географічних кордонів.
Треба шукати не таблетку від розсіяного склерозу, а людей, які вам допоможуть, - такий рефрен цього Руху.
РС посідає третє за частотою місце (після судинних і епілепсії) серед захворювань ЦНС. Кожен десятий хворий у неврологічному стаціонарі - хворий РС. Частота захворюваності РС в різних країнах коливається в залежності від їх географічної широти від 19 до 64 на 100 000 населення. Є т.зв. "Градієнт широти", тобто число первинних випадків РС зменшується у напрямку з півночі на південь і з заходу на схід. Зоною високого ризику (більше 50 на 100 000) в Росії є її Північно-західні території. В цілому в РФ щорічно з'являється 5000 нових хворих РС.
В останні 20-30 років у зв'язку з міграцією населення з Європи до Сибіру, РС став все частіше з'являтися в районах Східного Сибіру і на Далекому Сході серед російського, українського і єврейського населення. При обстеженні переселенців із зон високого ризику в зони низького ризику захворюваності РС, небезпека виникнення РС зберігається при переселенні в віці 15 років і старше і зменшується при переселенні до статевого дозрівання або в утробному періоді існування ..
Є і ендемічні території з постійно високою захворюваністю, наприклад, район Горскі Катар в Хорватії, міста Тепліце і Білина в Богемії ін.
Зареєстровані так само і мікроепідеміі або кластери (грона), наприклад, на Фарерських островах (Данія).
Частіше хворіють молоді жінки і взагалі люди у віці від 18 до 30 років. РС зазвичай називають "хворобою 20-ти років". Частота РС серед близьких родичів в 15-25 разів перевищує частоту цього захворювання в загальній популяції.
Макроскопічно в паренхімі головного і спинного мозку розсіяні різних розмірів освіти (бляшки) сірого або рожево-сірого кольору, що відрізняються по щільності від навколишніх тканин, що дозволяє здійснювати їх прижиттєву верифікацію за допомогою МРТ.
Бляшка має концентричне будову. У центрі - "старий" закінчений процес склерозу, а на периферії - "свіжа" демиелинизация з розпадом оболонки, але зі збереженням осьових циліндрів нервових провідників (періаксіальние і периаксональним дегенеративно-запальні зміни).
Навколо "свіжих" бляшок є інфільтрація і перифокальная зона набряку, добре видна на МРТ. У тканинах, що оточують фокус демиелинизации і на віддалі - також відбуваються зміни у вигляді розрідження білої речовини - лейкоспонгіоза і вакуолизации сірої речовини - блебінг нейронів.
Сильно страждає енергетичний апарат клітин (олигодендроцитов, астроцитів і нейронів) - мітохондрії.
При світловій мікроскопії визначається гіперплазія олігодендроглії, жирове переродження мієліну, вторинна судинна інфільтрація, лімфоїдні і макрофагальні скупчення, спазм капілярів і перівазальние муфти.
Багатьма дослідниками підкреслюється територіальне розбіжність вогнищ лімфоїдної інфільтрації і демієлінізації, на підставі якого робиться висновок про первинність гліальних змін і вторинності перівенозних інфільтративних реакцій.
Причинність є завжди взаємодія ряду процесів або факторів. Результатом цієї взаємодії є або зміна самих чинників, або поява слідства. Існують монокаузальние і полікаузальние причинно-наслідкові зв'язки. РС відноситься до явищ полікаузальним.
Для виникнення цього захворювання потрібно збіг у часі і в просторі трьох причин:- Спадкової схильності до прискореного руйнування мієліну
- Вплив зовнішнього або внутрішнього патогенного фактора або сукупності факторів
- Проживання в певній географічній і кліматичній зоні.
При цьому людина повинна, принаймні, пройти ембріогенез і статеве становлення у вологому і холодному кліматі сучасної або палеопойми річок, що входять в геопатогенні зони.
Всі інші фактори не є причинними, а відносяться до патогенетичним і обумовлюють мультифакторіальні розсіяного склерозу.
Відомо кілька провідних патогенетичних чинників, що визначають своєрідність клініки і перебігу РС.
Критерії діагнозу (мінімізований варіант)
- Молодий вік початку захворювання
- Многоочаговость ураження центральної нервової системи (в основному - це поєднання пірамідних і мозочкових порушень з тазовими розладами)
- Прогредиентное-ремиттирующее протягом
- МРТ - вогнища демієлінізації
- Імунологічно виявляється сенсибілізація до ОБМ.
Ця пентада достатня для постановки діагнозу хвороби, але не діагнозу хворого. Далі слід діагностика фокальних, екстрафокальних і екстраневральних порушень, встановлення причинно-наслідкових відносин, що грає визначальну роль у призначенні та контролі проведених терапевтичних заходів.
Патогенетичні фактори розсіяного склерозу і особливості їх лабораторної діагностики
Ингибиция зворотного захоплення серотоніну