Чоловіки і жінки хворіють однаково часто, середній вік маніфестації - 15 - 17 років. Крім клінічної діагностики (довгостроково існуюче безболісне еластичне пухлиноподібнеосвіта в характерному місці) застосовують контрастування свища водорозчинними рентгеноконтрастними речовинами, аніліновими барвниками, смаковими речовинами. Важливе значення має пункційна біопсія. Бічні кісти і нориці шиї нерідко піддаються нагноєння внаслідок інфікування з порожнини глотки, описані також випадки розвитку злоякісних пухлин в них. Диференціальну діагностику бічних кіст шиї слід проводити з Лімфангіома і лімфаденітом.
РІДКІСНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЩЗ.
Перелік захворювань ЩЗ не вичерпується широко поширеними загальновідомими видами її патології. У клінічній практиці зрідка (не більше 0,1% тиреоїдної патології) зустрічаються такі поразки ЩЗ, які можуть бути віднесені до казуїстики: туберкульоз, ехінококоз, грибкові захворювання, амілоїдоз, сифіліс, лімфогранулематоз, саркоїдоз.
Більш детально розроблена класифікація A.Johnson з співавт. (1973), представлена 5 формами:
зміни в усій тканині ЩЗ у вигляді міліарний горбків;
зоб з вираженим казеозом;
«Холодний» абсцес в тканини залози;
хронічний фіброзний тиреоїдит;
Морфологічної особливістю туберкульозного процесу є переважно продуктивні зміни в залозі з поширеним склерозом. Патогномонічними вважаються лімфоідноепітеліальние горбки і гігантські клітини Ланганс. Це захворювання спостерігається у віці від 2 до 79 років, але частіше зустрічається у жінок 30 - 50 років. При ізольованому ураженні ЩЗ воно може починатися за типом підгострого тиреоїдиту, супроводжуючись помірним субфебрилитетом. Одна або обидві частки залози збільшуються в розмірах, стають щільними, викликаючи іноді синдром компресії органів шиї. Ділянки ущільнення залози можуть чергуватися з зонами розм'якшення. Характерно мінливість розмірів залози. Мимовільні розтину гнійника і утворення свищів відбувається рідко. Спаяніем зі шкірою не відбувається, але часто відзначається зрощення з трахеєю і прилеглими тканинами.
Доопераційна діагностика туберкульозу ЩЗ вкрай рідкісна. Крім загальноприйнятих при патології ЩЗ методах обстеження, істотне значення в даний час надається цитологічному дослідженню залози, що дозволяє, іноді, поставити діагноз до операції. Морфологічне дослідження тканин (біопсійного або операційного матеріалу) продовжує залишатися найбільш достовірним методом діагностики.
Єдино доцільним методом лікування туберкульозу ЩЗ вважається оперативне втручання з подальшою антибактеріальною терапією. Необхідність в цьому обумовлена складністю диференціальної діагностики при підозрі на рак, небезпекою генералізації процесу і можливістю поєднаного ураження (рак і туберкульоз). Оптимальним обсягом операції визнається гемітіреоідектомія при односторонньому і резекція при двосторонньому ураженні залози туберкульозним процесом. У післяопераційному періоді проводиться специфічна протитуберкульозна терапія під контролем фтизіатрів. Від застосування парааміносаліцилової кислоти слід утримуватися в силу її зобогенних ефекту.
Ехінококоз ЩЗ. Ехінококоз - хронічне паразитарне захворювання, обумовлене ураженням органів і тканин личинками стрічкового гельмінта ехінокока. Найчастіше має місце ураження легень і печінки. Всі інші локалізації паразита, що становлять 10 - 15% всіх спостережень, відносяться до рідкісних. Онкосфери паразита проникають в органи через велике коло кровообігу. Ехінококоз ЩЗ зустрічається вкрай рідко. Навіть в країнах, де це захворювання досить поширене (Південна Америка, Північ Африки, Передня Азія, Греція, Іспанія) частота ехінококозу цієї локалізації становить лише 0,1 - 0,6%. Це захворювання зустрічається у осіб обох статей в будь-якому віці. Але є підстави вважати, що зараження частіше відбувається в дитячому віці і при повільному зростанні кісти виявляється лише в зрілості.
Функція ЩЗ зазвичай не змінена. При скануванні її відзначається «холодний» вузол. При рентгенологічному дослідженні шиї в зоні кісти нерідко виявляються ділянки відкладення вапна. Пункційна біопсія при підозрі на ехінококоз небезпечна через можливість розвитку нагноєнь, розкриття кісти або місцевого «обсіменіння». Імунологічні та серологічні методи діагностики ехінококозу (внутрішньошкірна алергічна реакція Кацоні, еозинофільна алергічна проба, реакція зв'язування комплементу і преципітації), що застосовуються в клінічній практиці, при локалізації процесу в ЩЗ рідко бувають позитивними. У той же час негативні результати проб не можуть виключати цей діагноз. Розробляються в останні роки реакції латекс-аглютинації, непрямої гемаглютинації, подвійний дифузії в гелі, імуноферментні реакції при ехінококозі можуть виявитися корисними і при локалізації паразита в ЩЗ. Диференціальна діагностика повинна враховувати більш швидке збільшення розмірів кісти в порівнянні з вузловим зобом, епідеміологічні дані, відсутність збільшення регіонарних лімфовузлів, результати спеціальних методів обстеження (сканування, сонографія, комп'ютерна томографія та ін.).
Ехінококоз ЩЗ притаманні ті ж ускладнення, що і при ехінококозі інших локалізацій - нагноєння, перфорація кіст, кальциноз, але зустрічаються вони значно рідше. Найбільш небезпечним з них є прорив кісти в трахею з розвитком асфіксії.
Хірургічний метод лікування ехінококозу взагалі і ЩЗ зокрема є основним. Переважно «закрите» видалення кісти. При інтимному зрощенні фіброзної оболонки кісти з трахеєю не слід прагнути до радикальності через небезпеку пошкодження трахеї або розтину кісти. Максимально можливе висічення фіброзної капсули і обробка операційного поля 2 - 5% розчином формаліну достатні для попередження рецидиву ехінококозу.
Актиномікоз ЩЗ. Актиномікоз, що відноситься до однієї з найбільш поширених форм глибоких мікозів, становить 6 - 8% від загального числа хворих на хронічні гнійними процесами. Збудниками його є сапрофітіруют аеробні і анаеробні актиноміцети, що зустрічаються в навколишньому середовищі і організмі здорових людей. Вони можуть вражати різні органи і тканини. У ЩЗ актіномікотіческіе процес локалізується в 0,3% від загального числа хворих актиномикозом щелепно-лицевої ділянки та шиї (Жуковський М.А. і співавт. 1972). Найчастіше відзначається первинне ураження ЩЗ. Вторинне її поразку відбувається гематогенним або лімфогенним шляхом при будь-якій його первинної локалізації (щелепно-лицьова, абдомінальна, торакальна).
Початок захворювання проявляється болями в області шиї, лихоманкою. Через 2 - 3 тижні на передній поверхні шиї з'являється щільний, малорухомий інфільтрат, який незабаром набуває синюшно-червоний колір. Далі в окремих ділянках інфільтрату виявляються вогнища розм'якшення і флуктуації. Ці осередки розкриваються через гіперемійовану стоншену шкіру з утворенням свищів. Виділення свищів має гнійно-кров'янисті характер і нерідко в ньому виявляються характерні включення білого або жовтуватого кольору - друзи актиноміцетів. Хвороба приймає тривалий, затяжний перебіг. Характерним вважається відсутність реакції регіонарних лімфатичних вузлів.
Функція ЩЗ при актиномикозе зазвичай не страждає. Це пояснюється периферичних розташуванням актіномікоми, наявністю щільною сполучнотканинною капсули, високою компенсаторною здатністю фолікулярного апарату залози. Морфологічно актиномікоз - це специфічна гранульома, що складається з лімфоїдних, епітеліоїдних і гігантських клітин, оточена зоною грануляційної тканини, в якій формуються абсцеси (Кашкін П.Н. і співавт. 1978). В діагностиці актиномікозу ЩЗ велике значення надається результатами шкірно-алергічної проби з актінолізатом. Лабораторна діагностика грунтується на характерній тріаді: знаходження друз променистого грибка, виділення анаеробної культури і аеробних видів променистого грибка.
У лікуванні актиномікозу провідну роль відіграють терапія антибіотиками і специфічна імунотерапія із застосуванням актінолізата.
Амілоїдоз ЩЗ. Амілоїдоз ЩЗ є прояв загального амілоїдозу, пов'язаного з порушенням рівноваги синтезу і розробці амілоїду, постійно виробляється в здоровому організмі. Амілоїд - складний гликопротеид, в якому фібрилярні і глобулярні білки пов'язані з полісахариди (Виноградова О.М. 1980). Існують декілька теорій патогенезу амілоїдозу - теорія диспротеїнозу, локального клітинного генезу, мутационная, імунологічна. Але всі вони пояснюють лише окремі його ланки. Розрізняють первинний амілоїдоз при відсутності певних захворювань, що призводять до амілоїдних дистрофії, і вторинний, пов'язаний із захворюваннями, що приводять до амилоидозу (ревматоїдний артрит, хронічні гнійно-деструктивні процеси, туберкульоз, пухлини).
Найбільш поширеними методами діагностики амілоїдозу є проба з конго-ротом, гістологічне і гистохимическое дослідження біоптату тканин з використанням методів забарвлення на амілоїд, люмінесцентної та поляризаційної мікроскопії. Слід розрізняти амілоїдоз ЩЗ і медулярний рак з амілоїдозом строми, тому що останній є істинною пухлиною з С-клітин, а амілоїдні відкладення в ній - наслідок надмірної секреції кальцитоніну.
Пацієнтів з амілоїдних зобом зазвичай оперують з приводу передбачуваного раку ЩЗ, вузлового або дифузного токсичного зобу. Це обумовлено строкатістю клінічної картини і недостатніми відомостями про цю патологію. При наявності точного діагнозу загального амілоїдозу раціональніше починати лікування застосуванням комбінації мелфалан-преднізолону і колхіцину. При явищах компресії органів шиї оперативне лікування стає життєво необхідним. Тривалість життя хворих амілоїдозом з моменту морфологічного підтвердження складає в середньому 2 роки.
Виділяють 2 форми сифилитических змін в ЩЗ: на ранніх стадіях - ирритативное припухание і збільшення її; в пізніх стадіях - интерстициальное або Гуммозний переродження.
Клінічно це захворювання протікає по типу підгострого або хронічного тиреоїдиту. Воно протікає повільно і успішно піддається специфічному лікуванню. При склерогуммозном тиреоїдиті хворі можуть бути помилково оперовані з приводу передбачуваного злоякісного новоутворення. Внаслідок розпаду гумозних вузлів можливі перфорації гортані або стравоходу. Діагностика сифілісу ЩЗ ґрунтується на загальноприйнятих серологічних реакціях: реакція Вассермана, осадова реакція Кана і цитохолевая, реакція іммобілізації блідих трепонем, імунофлюоресценції, імунне прилипання. Диференціальна діагностика необхідна з вузловими новоутвореннями, туберкульозом, актиномикозом, лімфогранулематоз. Лікування повинно бути тільки медикаментозним.
Лімфогранулематоз ЩЗ. Ізольоване ураження ЩЗ лимфогранулематозом спостерігається рідко і не перевищує 2 - 8% усіх злоякісних її новоутворень. Вперше це захворювання описано C.Wegelin (1926). Більш часто процес в ЩЗ виявляється вторинним, як прояв системного лімфогранулематозу. Етіологія і патогенез цього страждання інтенсивно вивчаються. Переважною залишається «пухлинна теорія розвитку захворювання. Перенесення пухлинних клітин здійснюється по лімфатичних шляхах. У пізній стадії при залученні в патологічний процес судин селезінки можливий гематогенний шлях метастазування.
Клінічний перебіг лімфогранулематозу ЩЗ різноманітно. У залозі можуть пальпувати поодинокі і множинні вузли, але нерідко і її дифузне збільшення. Заліза представляється щільною, рухомий при ковтанні, малоболезненной. Можуть відзначатися утруднення при диханні, дисфагія. Спочатку зазвичай ставиться діагноз вузлового зоба або тиреоїдиту. При наявності збільшених шийних лімфатичних вузлів більш імовірним стає діагноз раку ЩЗ. У випадках відсутності характерних клінічних проявів лімфогранулематозу (лихоманка, свербіж шкіри, збільшення лімфовузлів) істинний діагноз навряд чи можливий. Інтраопераційна діагностика також є важким. Остаточним методом діагностики лімфогранулематозу є цитологічне і гістологічне дослідження. Патогномонічним ознакою вважається знаходження в гістологічному препараті клітин Березовського-Штернберга. При лікуванні ізольованих форм лімфогранулематозу ЩЗ найбільш доцільно поєднання хірургічного методу, променевої і хіміотерапії.
Крім наведених вище, в літературі можна зустріти описи одиничних спостережень аспергиллеза, кокцідіоідоза, мадуромікоза, саркоїдозу ЩЗ. В силу крайньої рідкість подібних захворювань їх клінічна значимість невелика.
ЗАХВОРЮВАННЯ ЩЗ У ДІТЕЙ ТА ПІДЛІТКІВ.
Більшість операцій на ЩЗ здійснюються у дітей у віці від 12 до 17 років. Так само, як і в більш старших вікових групах, зобом частіше хворіють дівчатка (коефіцієнт Ленц-Бауера становить 1. 4,0 - 6,7). Однак, слід зазначити, що в молодших вікових групах питома вага хлопчиків більше. Це свідчить про переважне вплив на захворюваність у дітей цього віку екзогенних факторів. В пубертатному періоді провідне значення в патогенезі захворювань ЩЗ мають дисгормональні порушення.
У випадках вузлових новоутворень ЩЗ, як правило, спостерігається еутіероз. Вузли в ЩЗ у дітей часто виявляються випадково при профілактичних лікарських оглядах, батьками, рідше самими дітьми. Вузловий зоб в дитячому віці, як правило, має шийна розташування і не досягає значних розмірів. Шийно-загрудинное розташування зоба спостерігається лише в 4% випадків.