Саркоїдоз - системний епітеліоїдноклітинних клітинний гранулематоз, при якому уражаються внутрігрудного лімфатичні вузли і легкі, а також шкіра, печінка, селезінка, периферичні лімфатичні вузли, очі, серце, привушні слинні залози, нирки та інші органи.Для саркоїдозу характерні також різні неспецифічні прояви - вузлувата еритема, лихоманка, суглобовий синдром, увеїт.
Етіологія і патогенез саркоїдозу
Саркоїдоз довгий час вважали варіантом туберкульозу, враховуючи подібність їх клінічних і морфологічних проявів, однак згодом ця точка зору була спростована. При саркоїдозі відсутня казеозний некроз в гранулеме, при багаторазових бактеріологічних дослідженнях не вдається виявити мікобактерії туберкульозу, є туберкулінова енергія, протитуберкульозна терапія неефективна. В якості можливих причин саркоїдозу називали віруси, гриби, хімічні речовини (берилій), пилок рослин хвойних порід, але переконливо довести роль якого-небудь з цих факторів у розвитку саркоїдозу не вдалося. Певне значення, мабуть, має наследственность.Саркоідоз - типовий приклад гранулематозного процесу, обумовленого активними імунними (перш за все клітинними) реакціями. Саркоідоподобние гранульоми виявляють в різних органах при пухлинах, хронічному активному гепатиті вірусної природи, первинному біліарному цирозі печінки, хвороби Крона, лікарської хвороби, бериллиозе, т. Е. Захворюваннях, в розвитку яких роль імунних порушень не викликає сумніву. При саркоїдозі антиген (або антигени) викликає активацію імунокомпетентних клітин, в першу чергу Т-лімфоцитів, які виділяють лімфокіни, які залучають моноцити. Останні є попередниками макрофагів і епітеліоїдних клітин, з яких утворюється епітеліоїдноклітинних клітинна гранульома. Збільшення числа активних Т-лімфоцитів в бронхоальвеолярной лаважной рідини і зменшення кількості Т-клітин в крові вважають ознакою активного саркоїдозу.
клініка саркоидоза
Найбільш типовим для саркоїдозу є ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і легких. Клінічні симптоми при цьому, як правило, відсутні або виражені незначно - нездужання, слабкість, субфебрилітет, задишка. Нерідко зміни в легенях виявляють випадково при флюорографічне дослідженні. У ряді випадків захворювання починається гостро з високої лихоманки, болів в суглобах і вузлуватої еритеми (синдром Лефгрена).
У половини хворих рентгенологічно виявляють тільки збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (I стадія). У більшості з них (особливо при синдромі Лефгрена) протягом 1 - 11/2 років без лікування розміри лімфатичних вузлів нормалізуються.
При II стадії визначають дисеміновані дрібновогнищеві зміни в легенях у поєднанні з посиленням легеневого малюнка і, як правило, збільшенням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Незважаючи на вираженість рентгенологічних змін, задишка може бути відсутнім.
III стадія характеризується розвитком дифузного інтерстиціального фіброзу, а також бульозної емфіземи легенів. Наростає дихальна недостатність, з'являються симптоми легеневого серця.
У 10-15% хворих є різні внегрудние прояви, які можуть виступати на перший план в клінічній картині, погіршуючи прогноз. Поразка шкіри може бути як специфічним (Ознобленіе вовчак, підшкірні вузлики, папули), так і неспецифічним (вузлувата еритема). Слід особливо відзначити значення вузлуватої еритеми в діагностиці саркоїдозу, оскільки при туберкульозі, пухлинах та інших захворюваннях в даний час вона зустрічається значно рідше. При біопсії різні зміни в печінці виявляють у 70% хворих (гранулематоз, фіброз, лімфогістіоцитарна інфільтрація портальних трактів, в рідкісних випадках цироз печінки), однак клінічні прояви частіше незначні - збільшення печінки, підвищення активності амінотрансфераз і особливо лужноїфосфатази. Збільшення периферичних лімфатичних вузлів і селезінки спостерігається у 10- 15% хворих. Зазвичай лімфатичні вузли мають еластичну консистенцію, не спаяні з шкірою, не утворюють конгломератів.
Для активного саркоидоза характерне ураження органу зору у вигляді увеїту і кератокон'юнктивіту, рідше иридоциклита, хореоретініта. Увеїт - гранулематозний або імунокомплексний - може поєднуватися з лихоманкою і збільшенням привушних слинних залоз (увеопаротідная лихоманка, або синдром Хеерфорда). При ураженні серця з'являються порушення ритму і провідності (в тому числі повна предсердножелудочкового блокада), застійна серцева недостатність, інфарктоподобние зміни на ЕКГ. Клінічні ознаки ураження серця спостерігаються рідко, хоча морфологічні зміни в міокарді є у 25% хворих.
Ураження нирок може бути обумовлено порушеннями кальцієвого обміну (гіперкальціємія з гіперкальціурією) і утворенням гранульом. Основними клінічними варіантами саркоидоза нирок є нефрокальциноз, нефролітіаз і інтерстиціальнийнефрит, рідше розвивається імунокомплексний гломерулонефрит. Артеріальна гіпертензія і нефротичний синдром при саркоїдозі нирок зустрічаються рідко.
Можливі ураження нервової системи (периферична полінейропатія, парези черепних нервів, найчастіше лицевого, менінгіт), кісток (гроновидні освіти в кінцевих фалангах пальців), задньої долі гіпофіза (синдром нецукрового діабету) та інших органів.
Для вибору тактики ведення хворого важливо оцінити активність саркоїдозу. До ознак активності відносять негативну рентгенологічну динаміку, різні неспецифічні прояви (вузлувата еритема, лихоманка, суглобовий синдром, увеїт), гипергаммаглобулинемию, гіперкальціємію і гіперкальціурією, збільшення активності ангіотензинперетворюючого ферменту в сироватці крові, накопичення 67Ga в легких, збільшення числа лімфоцитів (більше 28%) в бронхоальвеолярному змиві.
Діагноз і диференційний діагноз саркоїдозу
При наявності характерних рентгенологічних змін в легенях, перш за все двостороннього симетричного збільшення бронхолегеневих лімфатичних вузлів, діагностика не представляє особливих труднощів. Для виключення туберкульозу легенів, лімфгранулематоза, які також супроводжуються збільшенням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, використовують трансбронхіальную біопсію лімфатичного вузла. При наявності дисемінації в легенях доцільно проведення трансбронхиальной або відкритої біопсії легені. Епітеліоїдноклітинні гранульоми без казеозного некрозу при саркоїдозі можуть бути виявлені і в біоптатах шкіри, печінки, лімфатичних вузлів, кон'юнктиви. достатність, порушення ритму, поліневропатія, нефротичний синдром і т. п.), як правило, є підставою для лікування глюкокортикоїдами. У той же час при наявності вузлуватої еритеми саркоїдоз зазвичай протікає гостро, а позитивна рентгенологічна динаміка спостерігається і без лікування.
Пульмонологи в Москві
Ціна: 1500 руб. 750 руб.
Спеціалізації: Алергологія, Пульмонологія.
Царевский Кирило Львович
Ціна прийому: 1500750 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 750 руб.
Ціна: 1400 руб.
Спеціалізації: Кардіологія, Терапія, Пульмонологія.