J. I. Munro Black FRCS
Royal Victoria Infirmary, Newcastle
При саркоїдозі найбільш часто вражаються шкіра, що покриває ніс і підшкірні тканини, кістки носа, слизова оболонка носа і підслизові тканини. Хрящі носа зазвичай не уражаються, за винятком пацієнтів із вторинним яз'язвленія.
Зовнішній вигляд пацієнта в 1965 р показаний на рис. 1. При обстеженні були відзначені коричневі струпи в слизовій носа. Зазвичай, при видаленні цих струпьев виділяється липка слизоподібне рідина, культуральні дослідження якої майже завжди (як і в цьому випадку) показують стафілококи. Рентгенограма кісток носа і кісток рук передбачала можливість кісткового саркоід. Подібні зміни також були в кістках пальців ніг. Ймовірно, це було справжньою причиною попередньої ампутації пальця на нозі. Біопсія показала туберкулоідная реакцію. Тест Манту була негативною при розведенні 1: 1000, але позитивними при розведенні 1: 100. Тест Квейма був позитивним. Місцеве лікування антисептиками дало невелике поліпшення. Лікування підшкірним введенням стероїдів пролонгованої дії і стероїдами per os не дало результату. Для поліпшення зовнішнього вигляду пацієнт використовував косметичну пудру.
Мал. 1. Саркоїдоз шкіри носа. Пошкодження має червоний колір.
Інший приклад - 48-річна жінка, у якої поразки носа було відзначено в 1964 р У 1956 р гістологічне дослідження шийних лімфатичних вузлів показало наявність саркоїдозу. Проводилось лікування стероїдами і протитуберкульозними засобами. У 1961 р розвинулося ураження пальців рук. Біопсія шкіри носа і подібних ушкоджень на руках показала особливості, характерні для саркоїдозу. До теперішнього часу пацієнт спостерігається, але специфічне лікування не проводиться.
Можна скластися враження, що саркоїдоз носа преобладающе розвивається у жінок, проте, це не так. Випадок саркоидоза носа у чоловіка показаний на рис. 2. Можливо, що жінки частіше вдаються до допомоги лікарів через косметичних проблем, беручи до уваги, що чоловіків рідко турбує цей аспект.
Мал. 2. Саркоїдоз шкіри носа у чоловіка
У разі саркоїдозу носа дуже важливим є питання диференціального діагнозу. Наприклад, повідомлялося про пацієнта, у якого клінічним діагнозом була рінофіма і була зроблена хірургічна операція, але гістологічна експертиза посіченою тканини вказувала на саркоїдоз. На жаль, подальших досліджень виконано не було. В іншому випадку, у 29-річної жінки зовнішній вигляд ушкоджень носа був сугестивному для саркоїдозу (рис. 3). Однак, було виявлено гнійний вестібуліт і ніяких пошкоджень слизової. Тест Манту була позитивною, тест Квейма був негативним. Результати біопсії були суггестивности для саркоїдозу. Знову ж правильним діагнозом був піогенний дерматит. Значне поліпшення сталося при лікуванні місцевими і системними антибіотиками. Ще один подібний випадок стався у чоловіка, який не мав жодних свідчень саркоїдозу і в кінцевому рахунку поліпшення відбулося при тривалому лікуванні тетрацикліном.
Мал. 3. Пошкодження шкіри носа у пацієнта з піогенними дерматитом.
Іноді за саркоїдоз носа може бути прийнятий туберкульоз, як сталося у 23-річної жінки, яка, як передбачалося, мала саркоїдоз, але потім було виявлено яз'звленіе слизової носа з деструкцією носової перегородки. Ніяких пошкоджень в інших органах виявлено не було. Реакція Манту була позитивною, результати біопсії були суггестивности для туберкульозу. Культуральні дослідження показали зростання М. tuberculosis. Швидке поліпшення відбулося після протитуберкульозної терапії.
Характерний зовнішній вигляд пошкоджень при саркоїдозі кісток носа показаний на рис. 4. У цієї молодої жінки ушкодження у вигляді потовщення кісток носа протягом 6 місяців розвинулися в 1962 р у віці 33 років. Рентген кісток носа не дозволив встановити діагноз. Тест Манту була негативною при розведенні 1: 1000. Результати біопсії були суггестивности для саркоід, але можливість туберкульозу остаточно не була відкинута. Тест Квейма був негативним. Рентгенограма не показала пошкоджень в інших органах.
Була розпочата пробна протитуберкульозна терапія, яка була безрезультатною і були припинена. Стан пацієнта ускладнювалося присутністю очевидного ревматоїдного артриту, але тест Ваалера-Роуза був негативним. З етіологічної точки зору є цікавим, що подібний стан спостерігалося в сім'ях з історією псоріазу. Протягом наступного обстеження передбачалося, що пошкодження кісток носа могли бути реакцією на чужорідне тіло після попередньої травми обличчя. Спостереження пацієнта було затруд внаслідок нездатності самостійно пересуватися внаслідок артриту. При останньому обстеженні практично не залишилося сумнівів, що ураження кісток носа сталося внаслідок саркоїдозу (рис. 5).
Мал. 4. Зовнішній вигляд пошкоджень при саркоїдозі кісток носа.
Мал. 5. Той же пацієнт через 10 років. Шкіра носа вражена практично повністю.
Звичайно, існують інші причини для розвитку подібних ушкоджень кісток носа, але реальні діагностичні труднощі виникли в тільки одному випадку.
19-річний молодий чоловік звернувся в клініку через занепокоєння щодо форми його носа, яка, як він вважав, була пов'язана з попередньою травмою (рис. 6). Рентгенограма кісток носа була суггестивной для саркоїдозу; рентгенограма грудної клітини та й пальців рук була нормальною. Тест Манту була негативною при розведенні 1: 1000. Запит в School Medical Service показав, що у віці 15 років у нього була негативна реакція Манту і була проведена ревакцинація БЦЖ. Тест Манту був повторений в розведенні 1: 100, але залишився негативним, хоча в цей час пацієнт отримував стероїди. Ймовірно, пацієнт не був носієм туберкульозу. Біопсія кісток носа не показала ознак саркоїдозу. Думка пацієнта виявилося правильним - форма його носа була пов'язана з травмою.
Мал. 6. Деформація кісток носа, викликана травмою
Чи не було труднощів при постановці діагнозу у 59-річного чоловіка, у якого розвинулося потовщення кісток носа протягом приблизно 2 місяців (рис. 7). Зовнішній вигляд пошкоджень припускав можливість саркоїдозу, але при обстеженні було виявлено велике виразка слизової оболонки і носової перегородки. Біопсія показала карциному.
Мал. 7. Карцинома носа з ураженням шкіри
Слизова оболонка респіраторного тракту часто уражається саркоидозом. Пошкодження часто є бессімптомен, тому сліпа біопсія часто буває діагностичної.
58-річна жінка звернулася в нашу клініку з обструкцією носових ходів. Передбачалося, що цей стан було пов'язано із застоєм крові в носових раковинах, але пацієнт повідомив, що раніше у неї були проблеми з легенями. Було встановлено, що 2 роки тому планова рентгенограма легенів показала збільшені середостінні лімфатичні вузли. Підозрювалася карцинома легені, однак біопсія надключичного лімфатичного вузла не показала ненормальностей і бронхоскопія показала нормальну бронхіальну слизову. Сліпа біопсія бронхіальної слизової вказувала на можливий саркоїдоз. Середостіння лімфаденопатія вирішилася спонтанно. Біопсія носової раковини була суггестивной для саркоїдозу. Було виконано припікання за допомогою термокаутера і пацієнт залишається безсимптомним без лікування протягом останніх 6 років.
Коли слизова носа уражається саркоидозом, часто спостерігається формування інтраназальних струпьев. Вони мають коричневий колір і при їх видаленні виділяється липка слизоподібне рідина, культуральні дослідження якої майже завжди показують наявність стафілококів. Регулярна гігієна порожнини носа і місцеві антисептики зазвичай бувають корисні в подібних випадках. Проблеми при постановці діагнозу можуть відбуватися при формування інтраназальних струпьев, викликаних іншими причинами.
У 1969 р жінка у віці 39 років звернулася до відділення отоларингології зі скаргами на задишку і дисфагію. Оскільки підозрювався ларингіт і синусит, був проведений антральний лаваж, який не показав ненормальностей. Дослідження гортані не показало патології. Після виявлення інтраназальних струпьев, підозрювався атрофічний риніт. Потім, на руці було виявлено невелике ушкодження, біопсія якого вказувала на саркоїдоз. Після видалення інтраназальних струпьев було виявлено пошкодження у вигляді виразки носової перегородки. Результати біопсії цього пошкодження також припускали саркоїдоз. При огляді гортані не було виявлено ніяких специфічних ненормальних Крім невеликого світлого вузлика в правій голосової складці. Біопсія цього пошкодження вказувала на саркоїдоз.
Незабаром після цього розвинулися обструкція і сухість гортані, яку лікували зволожуючими засобами і системними стероїдами. Через 12 місяців вона була госпіталізована з серйозною обструкцією гортані, яку лікували системними стероїдами. Роком пізніше вона знову вступила в стаціонар з розвитком струпьев в під'язиковому регіоні. Уражена тканина була хірургічно резецировать. В цей час знову було відзначено формування інтраназальних струпьев. Слизова оболонка верхнього респіраторного тракту була дуже сухою. При лікуванні зволожуючими засобами і системними стероїдами сухість зменшилася. До початку 1972 р ушкодження в під'язиковому регіоні все ще зберігалося і посилення обструкції гортані зажадало проведення трахеостомії (рис. 8). В даний час пацієнт залишається стабільним на стероїдах.
Мал. 8. Рентгенограма показує ларингеальний стеноз.
Інші гранулематозні хвороби також можуть викликати формування інтраназальних струпьев, як це спостерігалося у одного пацієнта, у якого підозрювався саркоїдоз, хоча інші клінічні прояви не підтримували цей діагноз. Біопсія слизової носа показала гранульому Вегенера.
Поразка слизової носа може викликати фіброз. У таких випадках може відбуватимуться обструкція носових проходів, як це сталося в 1966 р у 44-річної жінки. Два роки тому вона помітила зміна форми носа. Рентгенограма кісток носа передбачала саркоїдоз і хоча біопсія підтримувала цей діагноз, була розпочата протитуберкульозна терапія, яка була безрезультатною і була припинена через 6 місяців. У 1970 р були вражені всі тканини носа і біопсія підтвердила саркоїдоз.
Було розпочато лікування стероїдами. Пізніше розвинулася задишка і дозування стероїду була збільшена. У 1972 р є серйозна обструкція носових проходів, частково через інтраназальних струпьев, частково через фіброзу. Слизова оболонка всього верхнього респіраторного тракту була дуже сухою і пацієнт має серйозну дисфонію.
Певні складнощі при диференціальної діагностики можуть відбуватися в випадках, коли патологічні результати припускають саркоїдоз, але ніяких клінічних проявів цієї хвороби не спостерігається.
Я спробував описати ушкодження і симптоми, які розвиваються при ураженні саркоидозом структур носа. По суті, діагноз залежить від результатів біопсії, яка демонструє характерні саркоідние гранульоми. Всі інші можливі причини цього стану повинні бути виключені, особливо туберкульоз. Тому тест Манту повинен бути проведений обов'язково. Пошук інших можливих проявів саркоїдозу в інших органах проводиться з використанням рентгенограми і інших клінічних експертиз. Може знадобитися проведення тесту Квейма. Ймовірно, в деяких випадках буде необхідно лікування системними стероїдами, яке має відбуватися під контролем інших фахівців, найбільш часто дерматолога. Єдиний фахівець, який може досліджувати внутрішню частину носа - отоларинголог, також може брати участь в постановці діагнозу і лікуванні пацієнта.