Мозжечковую дегенерації група різнорідних дегенеративних гл. обр. спадкових захворювань головного мозку, які залучають переважно. мозочок і пов'язані з ним структури і виявляються мозочковою атаксією. Виділяють М.Д. з раннім (до 25 років) і пізнім (після 25 років) початком. За патоморфологічні і клінічним даними традиційно виділяли 3 осн. варіанти М.Д. 1) проявляються тільки мозочковою атаксією і атрофією мозочка, за даними нейровізуалізації; 2) олівопонтоцеребеллярная дегенерації, які проявляються поєднанням атаксії мозочка з пірамідними, екстрапірамідними, бульварними розладами, офтальмоплегией, деменцією та ін. А при нейровізуалізації - соче-танной атрофією мозочка і стовбура зі зміною інтенсивності сигналу від стовбурових структур і ніжок мозочка; 3) спіноцеребеллярние дегенерації, що характеризуються поєднаним ураженням мозочка і провідних шляхів спинного мозку, іноді супроводжуються патологією периферичних нервових волокон і стовбурових структур. Однак межі між цими формами умовні, особливо при М.Д. з пізнім початком, коли встановити нозологічну приналежність того чи іншого випадку найчастіше можна лише при молекулярно-генетичному дослідженні. До М.Д. з раннім початком відносяться атаксія Фридрейха, М.Д. внаслідок дефіциту вітаміну Е, епізодична атаксія мозочка, синдром Луї-Бар та ін. Більшість з них успадковується але аутосомно-рецесивним або рецесивним зчеплення з Х-хромосомою типом. До групи М. д. З пізнім початком відносяться аутосомно-домінантні мозочкові дегенерації (див. Спіноцеребеллярние атаксії), а також ідіопатіче-ські М.Д. (Наприклад, спорадичні випадки олівопонтоцеребеллярная дегенерації, які частково відносять до багатосистемні атрофії, або хворобу Марі - Фуа - Алажуаніна). Спадкові і ідіопатичні М.Д. слід диференціювати з симптоматичними М. д. пов'язаними з Паранеопластіческая процесом, алкоголізмом, гіпотиреоз, мальабсорбцією, хворобою Крейтцфельдта - Якоба.
Пoд peд. B. Бopoдyлінa