Нейроревматізм - ураження нервової системи ревматичної етіології. Ревматизм - системне запальне неинфекционное захворювання сполучної тканини, розвивається у схильних до нього осіб, переважно молодого віку.
Схильність до ревматизму асоціюється з локусом В5 HLA. Гемолітичний стрептокок, який має близьку антигенну структуру з білками ба-зальних гангліїв, міоцитів, гликопротеидами клапанів, запускає імунне запалення з утворенням імунних комплексів, фіксованих на тканинах, що приводить до порушення мікроциркуляції, розвитку фибриноидного некрозу і вторинної реакції запалення. В даний час виділяють дві основні форми ураження ЦНС, пов'язані з ревматизмом: емболії в судини мозку при ревматичному ендокардиті (див. Інсульти) і малу хорею. Існуюча багато років концепція "церебрального васкуліту", як найбільш частої причини поразки головного мозку, клінічною практикою не підтвердилася. У головному мозку розвивається помірно виражений генералізований енцефаліт з поширеною периваскулярной інфільтрацією, дифузійної дегенерацією нейронів базальних гангліїв, мозочка і кори головного мозку. Визначається гіперчутливість постсинаптичних дофамінових рецепторів і зниження вмісту ГАМК.
Мала хорея (хорея Сиденгама) - захворювання дитячого та юнацького віку, основним проявом якого є хореїчних гиперкинез. Дівчатка хворіють у 2 рази частіше хлопчиків. У ряду хворих прямого зв'язку з ревматизмом не простежується - так звана "чиста хорея". Розвиток поступове, зазвичай в холодну пору року. На тлі загострення фокальної інфекції розвивається астено-неврастенічний синдром, а через 10-20 днів приєднуються рухове занепокоєння і типовий хореїчних гиперкинез (швидкі, розмашисті, що не координовані рухи), частіше за гемитипу, рідше - генералізовані. При зацікавленості м'язів язика і гортані порушується ковтання і артикуляція. М'язи тулуба, за винятком діафрагми (симптом Черні) в процес не залучаються. Гіперкінези посилюються при емоційному і фізичному напруженні і зникають під час сну. У більшості випадків Гіперкінези при малій хореї виражені не різко.
М'язова гіпотонія зазвичай відповідає ступеню гіперкінезу. При вираженій гіпотонії стають неможливими будь-які рухи (псевдопаралітична форма, chorea mollis). Глибокі рефлекси частіше знижені, виявляються симптом Гордона і маятнікообразние рефлекси.
Тривалість захворювання 1,5-3 місяці. Спочатку зникають гіперкінези, потім гіпотонія. У 60-70% хворих бувають рецидиви. Хорея вагітних, і хорея при прийомі оральних контрацептивів - це своєрідний рецидив малої хореї, обумовлений здатністю естрогенів змінювати чутливість дофамінових рецепторів.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Нейроревматізм" та інші статті з розділу Довідник по неврології