(Первинна хронічна недостатність кори надниркових залоз).
Вперше описана в 1855 році. Розвивається, коли зруйновано понад 90% тканини кори надниркових залоз. Може розвиватися в будь-якому віці, але частіше від 30 до 50 років, не має статевих відмінностей.
Етіологія: в даний час найчастішою причиною є аутоімунне ураження кори н \ п. В результаті кора стає маленькою з тонкою капсулою (первинна атрофія кори). Часто поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями ендокринних залоз. Виділяють два синдрому полигландулярной недостатності. У перший входить хр. недостатність кори надниркових залоз, аутоімунний тиреоїдит, інсулінозалежний цукровий діабет. У перший - хр. недостатність кори надниркових залоз, хр. гипопаратиреоз, хр. шкірно-слизовий кандидоз. Рідше в обидва синдрому входить аутоімунна недостатність яєчників. Поєднання аутоімунною хвороби Аддісона, аутоімунного тиреоїдиту, інсулінозалежного ЦД носить назву синдрому Шмідта. Аутоіммунна хвороба Аддісона може поєднуватися з аутоімунними захворюваннями неендокріннимі природи: пернициозная анемія, алопеція, хр. гепатит, синдром мальабсорбції, вітіліго. Другий за частотою причиною є туберкульоз надниркових залоз (рентгенолігіческі може виявлятися кальциноз). Також причинами можуть бути: амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз, грибкова інфекція (зокрема, при СНІДі), наслідки променевої терапії, вплив цитотоксичних агентів, метастази раку в обидва наднирника з їх деструкцією, крововилив в обидва наднирника і стан після двосторонньої адреналектомія і адренолейкодистрофія.
Патогенез: в основі лежать недолік кортизолу, альдостерону, а у жінок - і надниркових андрогенів.
Хвороба розвивається повільно, на початковому етапі не проявляється поза стресу. Найбільш рання тетрада: слабкість, зниження апетиту, зниження маси тіла і гіпотонія (спочатку тільки в вертикальному положені). Потім наростають ці симптоми і з'являються нудота, блювота, діарея, відраза до їжі, болі в животі, запаморочення, часті гіпоглікемічні стан, особливо натщесерце, які можуть закінчиться комою і навіть смертю. Істотне місце в клініці хвороби займають прояви з боку психіки у вигляді астенії, апатії, аж до дебільності. У жінок нерідко аменорея, яка може бути наслідком двох причин: порушення секреції гонадотропінів гіпофізом через нестачу кортизолу або в разі поєднання з первинної аутоімунної недостатністю яєчників. Пігментація шкіри може мати самий різний відтінок. Раніше цю хворобу називали «бронзової хворобою». Найбільш часто зустрічається золотисто-коричневий, землистий, лимонно-жовтий відтінок або колір сонячної засмаги. Характерно, що навіть легкий загар у цих пацієнтів зберігається до початку нового курортного сезону.
Розвитку пігментації може починатися з короткочасного запалення шкіри, після чого залишається стійке гіперпігментірованних пляма. У клінічній практиці ця властивість використовується з діагностичною метою: накладають гірчичник на незмінену шкіру, а через кілька днів відзначають посилення забарвлення. Плями можуть з'являтися на будь-якій ділянці тіла, але частіше пігментуються відкриті ділянки шкіри, мета постійного тиску і тертя (поперек, лікті, коліна), великі складки шкіри.
Характерна посилена пігментація складок долонь, підошов, в той час, як інша поверхня не пігментіруется. Є посилення пігментації в області післяопераційних і постравматіческій рубців, в фізіологічно гіперпігментірованних місцях (соски молочних залоз, статеві органи), з'являються нові невуси і йде посилення пігментації старих меланоцитарних невусів. У ряду хворих темніють волосся.
Пігментація слизової рота - важлива ознака. Пігмент відкладається у вигляді темної смужки по краю ясен біля коріння зубів, на слизовій щік проти корінних зубів «Буккальная пігментація». Однак, відсутність ураження слизових не виключає хвороба. Часто пігментуються слизові оболонки прямої кишки, піхви, рідше - кон'юнктива ока.
До дуже рідкісною формою зміни пігментації відноситься вітіліго, коли на тлі пігментації з'являються депігментовані плями, що розглядається як аутоімунний маркер.
Характерно наявність анемії, лейкопенії, нейтропенії, еозинофілії і лимфоцитоза. Рівень калію в плазмі як правило підвищений, а натрію знижений. (Відповідні зміни на ЕКГ), при важкому протягом через зниження клубочкової фільтрації підвищується креатинін і сечовина в плазмі (преренальная азотемія).
Гістологічно зміни неспецифічні. В епідермісі рідко і в верхніх шарах дерми виявляється збільшення вмісту пігменту.
Зниження кортизолу в плазмі нижче 3 мкг \ дл, альдостерону, підвищення реніновою активності, АКТГ (ранній симптом), зниження екскреції 17 гідроксикортикостероїдів з сечею. При приховано протікає захворювання: швидкий АКТГ-стимуляційний тест (ввдеденіе 25 ОД синтетичного АКТГ, через 30 або 60 хв. Вимірювання кортизолу в плазмі.
Діфф. діагностика: з пігментацією, що виникає внаслідок сонячної засмаги, тиреотоксикозу, пернициозной анемії, колагенозів, пелагри, хронічного отруєння важкими металами, рентгенівського опромінення, цирозу печінки, злоякісних пухлин, пігментно-сосочковой дистрофії шкіри, меланодерміческой форми червоного плоского лишаю, порфірії і т. д .
Лікування: протягом усього життя замісна терапія глюкокортикоїдами (при необхідності в поєднанні з мінералокортикоїдами).
Поліетіологічне захворювання, переважна більшість проявів якого є наслідком хронічного надлишку кортизолу в плазмі і його надмірної дії на органи.