Що таке Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля -
Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля - хронічне прогресуюче спадково-дегенеративне захворювання нервової системи, що характеризується двостороннім ураженням пірамідних шляхів в бічних і передніх канатиках спинного мозку. А. Штрюмпель в 1866 р зазначив сімейний характер хвороби. Застосовується також назву «сімейна спастична параплегія Ерба-Шарко- Штрюмпеля».
Що провокує / Причини Сімейного спастичного паралічу Штрюмпеля:
Захворювання є спадковим, частіше передається по аутосомно-домінантним, рідше - по аутосомно-рецесивним і зчеплення з підлогою (з Х-хромосомою) типу.
Патогенез (що відбувається?) Під час Сімейного спастичного паралічу Штрюмпеля:
Патогенез дегенерації і первинний біохімічний дефект невідомі.
Патоморфологія. Найбільш часто вражаються поперековий і грудна частини спинного мозку, рідше - стовбур головного мозку. Відзначається симетричне гліозні переродження пірамідних шляхів в бічних і передніх канатиках, пучках Голля. Описані випадки дегенеративних змін в клітинах кори передньої центральної звивини, передніх рогів спинного мозку, мозочкових провідниках.
Симптоми Сімейного спастичного паралічу Штрюмпеля:
Розвиток захворювання поступове. Найбільш часто перші симптоми з'являються у другому десятилітті життя, хоча відзначаються великі коливання віку, в якому починається хвороба. Спочатку виникають скутість в ногах і швидка стомлюваність при ходьбі, наростаючі в міру прогресування захворювання. Розвивається характерна спастична по ходка, приєднуються вар усная і еквіноварусная деформації стоп, зміни стоп за типом «стопи Фридрейха», сухожильні і м'язові контрактури, особливо в гомілковостопних суглобах. Поступово слабо сть в нижніх кінцівках наростає, проте повного паралічу нижніх кінцівок не спостерігається. При клінічному обстеженні хворих вже в початкових стадіях захворювання виявляється підвищення сухожильних рефлексів, рано з'являються патологічні рефлекси згинальної і розгинальній груп (Бабинського, Оппенгейма, Россолімо, Гордона, Шеффера, Бехтерева-Менделя, Жуковського), клонуси стоп, колінних чашок. Шкірні рефлекси в більшості випадків зберігаються, функції тазових органів не порушені. Розлади чутливості відсутні. Інтелект збережений. Значно пізніше в патологічний процес втягуються верхні кінцівки. Нерідко до нижнього спастичний парапарез приєднуються симптоми ураження зорових і окорухових нервів, ністагм, дизартрія, атаксія і интенционное тремтіння.
Діагностика Сімейного спастичного паралічу Штрюмпеля:
Діагноз зазвичай не викликає труднощів при наявності сімейного характеру захворювання і типовою клінічної картини.
У атипових спорадичних випадках захворювання слід відмежовувати від спінальної форми розсіяного склерозу, бокового аміотрофічного склерозу, пухлин спинного мозку та інших патологічних процесів різної етіології, що викликають компресію спинного мозку, а також фуникулярного миелоза, нейросифілісу та інших форм мозжечково-пірамідних дегенерації. Для спінальної форми розсіяного склерозу поряд з нижнім спастичним парапарезом характерні ремитирующее протягом, мінливість і тимчасова оборотність окремих симптомів, порушення функцій тазових органів, випадання або асиметрія черевних рефлексів і асиметрія симптомів ураження в цілому, зміна імунологічних показників крові і цереброспінальній рідині. Вирішальне значення мають дані про спадковий характер захворювання. На відміну від бокового аміотрофічного склерозу хвороба Штрюмпеля починається в молодому віці, відсутні ознаки ураження периферичного мотонейрона (фасцікулярниепосмикування, атрофія дрібних м'язів кисті, характерні зміни ЕМГ), бульбарних розладів. При диференціації від екстрамедулярних пухлин і синдрому компресії спинного мозку іншої етіології мають значення сегментарні розлади чутливості, асиметрія ураження кінцівок, наявність блоку субарахноїдального простору і білково-клітинна дисоціація в цереброспинальной рідини при люмбальної пункції, характерні для пухлин. При нейросифилисе на відміну від хвороби Штрюмпеля в анамнезі є вказівки на шкірні прояви. Провідними в клінічній картині є симптоми ураження задніх канатиків спинного мозку, визначаються характерні зіничні розлади, зміни в крові, цереброспінальної рідини.
Диференціальна діагностика сімейної спастической параплегії з іншими дегенеративними ураженнями спинного мозку буває іноді скрутною. Допомагає виявлення симптомів ураження інших відділів нервової системи (мозочкових, очних і ін.).
Перебіг захворювання повільно прогресуюче; відзначається більш злоякісний перебіг при виникненні його в ранньому віці. При пізньому розвитку хвороби гіпертонія і гіперрефлексія переважають над руховими порушеннями.
Лікування Сімейного спастичного паралічу Штрюмпеля:
Прогноз для життя сприятливий. Ступінь втрати працездатності залежить від вираженості порушення функцій нервової системи.
Лікування симптоматичне. Призначають препарати, що знижують м'язовий тонус, - мідокалм, баклофен, ізопротан (скутаміл), транквілізатори: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (еленіум). Показані фізіотерапевтичні процедури, парафінові аплікації на м'язи нижніх кінцівок. Застосовуються точковий масаж, рефлексотерапія, лікувальна фізкультура, при необхідності - ортопедичні заходи. Показані курси загальнозміцнюючий лікування: вітаміни групи В, метаболічні препарати: пірацетам (ноотропіл), пиридитол (енцефабол), аминалон, церебролізин, амінокислоти, АТФ, кокарбоксилаза, препарати, що покращують мікроциркуляцію.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Сімейного спастичного паралічу Штрюмпеля, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.