Симптоми хронічного миелоза

При огляді відзначається блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Хворі мляві. Вага тіла падає.

Температура нерідко підвищена до субфебрильних або фебрильних цифр (до 37,5-38 °, іноді 38,5-39 °), неправильного, до певної міри хвилеподібного типу. У періоди погіршення процесу температура має схильність до підвищення, в періоди поліпшення - до зниження. В термінальній стадії, перед смертю, температура досягає іноді високих цифр, приймає ремітуючий або гектический характер. Це пояснюється загостренням основного процесу, розпадом великої кількості клітин, що приєднується інфекцією нерідко септичного характеру.

Ці підвищення температури, закономірні при лейкозі, немає підстави завжди пояснювати приєднанням інфекції. Посіви крові при житті, секційні дані не дають права на таке припущення. Слід зв'язати температурну реакцію з основним процесом і, може бути, з локалізацією патологічних процесів (органи кровотворення). Гарячкові реакції пов'язують з порушенням пуринового обміну. Звичайно, як зазначено вище, може приєднатися та чи інша інфекція як додатковий фактор. Нерідко збіг лейкемічного процесу з туберкульозною інфекцією дозволяє ці підвищення температури пояснити почасти й наявністю активного туберкульозного процесу.

На шкірі іноді спостерігаються різні вузлові утворення або зміни характеру екземи. У порожнині рота, особливо в періоди загострень, а також в кінцевих стадіях захворювання, спостерігаються гінгівіти. бувають ангіни. Зуби каріозних.

Найбільш різко вираженим симптомом при мієлозі є збільшення селезінки. Зазвичай вона значно виступає з-під реберної дуги, часто заходить за серединну лінію, спускається до клубової кістки, в таз. Збільшена вона рівномірно, на дотик щільна, зазвичай безболісна і лише при гостро поточному процесі і при утворенні інфарктів чутлива до пальпації. В останньому випадку можна, хоча і рідко, обмацування і вислуховування визначити над селезінкою шум тертя очеревини.

Печінка збільшена, плотновата. Збільшення її щодо значно менше, ніж збільшення селезінки. Лімфатичні вузли зазвичай не збільшені. У рідкісних випадках визначається збільшення окремих груп їх. Кістки - грудина, зазвичай ребра (кісткова їх частина), гомілкові кістки - болючі при обмацуванні і постукуванні. Над цими кістками буває підвищена шкірна больова чутливість.

Поразка кісток лейкемічних процесом особливо різко виражено ближче до епіфіза, до суглобів. Тому хворі нерідко скаржаться на суглобові болі і болі в кістках кінцівок, в грудині.

З боку дихальної системи визначаються в нижніх відділах легких явища ателектазу, що викликається високим стоянням діафрагми в результаті тиску збільшеної селезінки і печінки. Часті пневмонії. особливо лівосторонні, іноді геморагічні. У легких можуть визначатися при рентгенологічному дослідженні щільні, дрібні міліарні вогнища, які з певною часткою ймовірності можна вважати за просовідние лейкемические легеневі інфільтрати. Нерідко хворі скаржаться на кашель. Він буває і одним з перших симптомів захворювання.

Негелі вказує на частоту болів в лівій половині грудної клітини, які трактуються як плевральні, а залежать від дрібних селезінкових інфарктів.

З боку органів кровообігу, травлення і сечовиділення характерних змін немає; печінка збільшена, часом бувають проноси. Спостерігається незначна альбумінурія. Необхідно відзначити рясний осад сечокислих солей в сечі як результат виділення їх в різко підвищеній кількості. Це явище пояснюється тим, що при значному збільшенні освіти білих кров'яних тілець різко
посилений і їх розпад. Ядерна субстанція цих розпадаються білих кров'яних тілець - джерело великої кількості сечової кислоти.

При офтальмоскопіческой дослідженні іноді можна виявити великі вузлові лейкемические близько судинні інфільтрати на сітківці. У періоди ремісій вони зазвичай зникають.

Часто спостерігається припинення менструацій. в кінцевому періоді бувають метроррагии. У цьому періоді можуть бути і інші прояви геморагічного діатезу. У чоловіків іноді спостерігається тривалий, болісний приапизм.

Основні дані отримують при дослідженні крові.

Кількість еритроцитів і гемоглобіну здебільшого знижений. Анемія пояснюється кількісним і якісним зміною еритропоезу і кровотечами. Кольоровий показник близько одиниці. Анемія може бути і гіперхромною. У випадках загострення лейкемічного процесу іноді явища анемії виступають так різко, що виходить враження співіснування одночасно двох процесів: лейкемічного і анемічного.

Анемія наростає з плином лейкемічного процесу і може досягати значній мірі (кількість еритроцитів може впасти нижче 1 млн. Гемоглобіну - нижче 20%).

Звичайно є невелика кількість еритробластів в периферичної крові: 0,5; 1,2; 6; 10 еритробластів на 100 лейкоцитів. З наростанням анемії збільшується кількість ядерні еритроцитів.

Описуються випадки лейкозів з великою кількістю еритробластів в периферичної крові. Дослідження кісткового мозку, патологоанатомічні дані в цих випадках показують різку гіперплазію в кістковому мозку нарівні з різким розростанням лейкобластіческой тканини. Знаходять вогнища кровотворення тих же елементів і поза кістковим мозком (екстрамедулярних лейкопоез і еритропоез). Такі випадки, які відбуваються з роздратуванням, гіперплазію всіх елементів кістково-мозкової тканини, називають панміелозом.

Число тромбоцитів зазвичай збільшено до 500 000-600 000. При гострому перебігу хвороби, загостренні і в термінальному періоді число кров'яних пластинок швидко падає до дуже низьких цифр, обумовлюючи наступ геморагічного діатезу.

Про цю чутливості кров'яних пластинок слід пам'ятати і враховувати їх кількість (і якість) як один з показників для прогнозу.

Поряд з цим зустрічаються випадки з різко зменшеною кількістю тромбоцитів протягом декількох років при відсутності виражених ознак геморагічного діатезу.

Кількість білих кров'яних тілець збільшено, іноді досягає величезних цифр. Воно коливається в залежності від індивідуальності випадку і періоду хвороби. Кількість лейкоцитів досягає 100 000, але нерідкі цифри в 200 000-300 000-600 000, а в окремих випадках число їх може доходити до 1 млн. В 1 мм 3 і більше. Спостерігаються і порівняно малі, навіть звичайні кількості лейкоцитів, і в цих випадках тільки якісна зміна складу лейкоцитів крові і пунктату кісткового мозку дає підставу до діагнозу лейкемії. Мієлози з порівняно невеликим збільшенням числа лейкоцитів (20 000-40 000) називають, як зазначено, Сублейкемічні.

Найбільш виразні дані отримують при дослідженні мазків крові. Мазок при простому макроскопічному огляду не має характерного блиску мазка нормальної крові, він матовий, шагренева, дрібнозернистий. При мікроскопічному дослідженні з боку еритроцитів спостерігається анізоцитоз, микроцитоз, кількості, поліхромазія; як правило, є еритробласти. Тромбоцити часто великі, зустрічаються подовжені "колбасовідние" форми. Іноді є мегакаріоцити (особливо в початковому періоді лікування). У протоплазмі останніх можна бачити пластинки.

У хронічно поточних випадках характерна різноманітність білих кров'яних тілець: мазок дає всю гаму кістковомозкових елементів гранулоцітопоеза, починаючи від родоначальних клітин, закінчуючи звичайними зрілими гранулоцитами. Чим гостріше протікає захворювання, тим більше переважають молоді клітини. Кількість молодих клітин є критерієм гостроти випадку і визначає прогноз. У хронічно і мляво поточних випадках переважають клітини з диференційованої зернистістю: міелоціти різних родів і різного віку і зрілі гранулоцити.

Абсолютна кількість зрілих сегментоядерних нейтрофілів збільшено. Це збільшення Піней відносить за рахунок виходу їх з неуражених, що знаходяться в реактивному стані паростків кісткового мозку. Слід зазначити, що при мієлозі є велика кількість еозинофілів і базофілів. Це відносне і абсолютне збільшення числа базофільних і еозинофільних клітин особливо характерно для миелоза, воно з'являється дуже рано і може мати велике діагностичне значення.

Наявність клітин з базофільною зернистістю в мазку крові в кількості 4-5% майже безумовно вказує на лейкоз у даного хворого. Абсолютне число лімфоцитів близько до нормального. Процентне ж їх кількість дуже мало - близько 1% і нижче. Моноцитів і щодо, і абсолютно дуже мало. Зустрічаються то в більшому, то в меншій кількості атипові одноядерні клітини, похідні ретикулоендотелію - гістіоцити.

Як приклад складу лейкоцитів при хронічному мієлозі може служити наступний випадок. Хворий поступив до лікарні з 480 000 лейкоцитів в 1 мм 3. Через півтора місяці після рентгенотерапії склад крові значно покращився, наближаючись до норми. Через півроку настав загострення, і склад лейкоцитів вкрай нагадував кров при гострому лейкозі.

Дослідження крові в останній період (під час загострення) може дати характерну картину наявності в крові тільки наймолодших і найстарших форм (гемоцітобластов і нейтрофілів) при відсутності проміжних форм - явище, яке Негелі називає лейкемічних зяянням, лейкемічних провалом.

Надзвичайно цінні дані дає пункція кісткового мозку по М. І. Аринкіна, особливо у випадках з сублейкемічні і алейкемічна складом крові, так як пунктат і в цих випадках, як і при лейкемічних мієлозі, надзвичайно багатий ядерними елементами. В мазку вони розташовані дуже густо. При хронічно протікає мієлозі знаходять все форми, починаючи від недиференційованих клітин ретикуло-ендотеліальної системи, закінчуючи полінуклеарами.

Пункція кісткового мозку і вивчення мазків його доповнюють дані дослідження крові. Цікаво вказівку, що при мієлозі пункція вдається з великими труднощами, ніж зазвичай. Пояснюється це значним склерозом кісток. Крім того, часто при насасиваніі отримують малу кількість кісткового мозку і то з трудом. Пояснюється це великою, незвичайної щільністю клітинного складу кісткового мозку.

При хронічному мієлозі мазок крові і мазок пунктата кісткового мозку майже не відрізняються один від одного за своїм клітинним складом (при великій кількості білих кров'яних тілець в крові - 100 000 в 1 мм 3 і більше). При загостренні процесу є зрушення вліво до більш молодим формам. При повільно поточному лейкозі переважають більш зрілі елементи. Зазначений значний зсув вліво є щодо передбачення поганою ознакою.

Реакція осідання еритроцитів (РОЕ) прискорена. У міру погіршення процесу вона дає великі цифри: наприклад, 30 мм на годину на початку захворювання і 70-80 мм до часу загибелі хворого.


Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинський

Ще по темі:

Схожі статті