Симптоми сидеробластної анемії і її діагностика
Сидеробластная анемія характеризується порушенням синтезу гема з накопиченням заліза в мітохондріях, що і є джерелом характерною морфологічної знахідки сидеробластов.
Порушення синтезу гема в свою чергу призводять до гипохромии внаслідок зниження концентрації гемоглобіну в еритроцитах. Розрізняються два типи:
- спадкова в результаті порушення метаболізму В6, внаслідок дефекту синтезу ензиму а-амінолевуленовой кислоти;
- придбана анемія може бути ідіопатичною, а також наслідком впливу алкоголю, свинцю і ізоніазиду.
Діагноз. нормоцитарна або мікроцітарная анемія, гіпохромія, гіперплазія еритроїдного паростка кісткового мозку, з сидеробластами, збільшенням концентрації феритину в крові, високою концентрацією заліза і насиченості трансферину, нерідко нейтропенія, тромбоцитопенія.
Лікування починається з спроби корекції анемії пиридоксином (на яку відповідають тільки анемії, пов'язані з дефектом його метаболізму). Андрогени рідко ефективні, і зазвичай пацієнти лікуються трансфузиями крові.
Припинення прийому алкоголю або ізоніазиду усувають викликані ними анемії. Близько 10% анемій цього типу є предлейкеміческімі станами.
Класифікація сидеробластної анемії
Мазок крові при сидеробластної анемії
