Захворювання досить молоде і маловивчене - тільки в минулому столітті іспанські доктора, П. Бругада і Д. Бругада сформулювали його поняття. Вони змогли сформулювати порушення ЕКГ-феномену в сукупності з факторами аритмії, що характеризує синдром Бругада.
Що це таке
Синдром Бругада є спадковою хворобою: аритмія викликає випадкову зупинку серця. Найчастіше, діагностується у молодого населення, переважно, у чоловіків. Однак, патології схильні і люди похилого віку, і діти.
Синдром раптової зупинки серця довгий час залишав безліч питань. Зміни, викликані хворобами типу інфаркту, інсульту, хронічної ішемії серця ясні - відбуваються зміни роботи серцевого м'яза, виникає субстат, при якому часто виникає аритмія.
Але для молодого населення, яке не скаржиться на болі в серці, причиною смерті все частіше ставала раптова зупинка серця. Це формувало за собою багато питань без відповідей. Проводилось багато досліджень, в ході яких було доведено, що проблеми з аритмією носять переважно спадковий характер. Людина може вважати себе здоровим, чи не відчуваючи болю або не страждати задишкою. Незважаючи на це, проблеми можуть бути і діагностувати її можна, звернувшись до фахівця.
Основною причиною Синдрому Бругада є генетичні аномалії серця. Оскільки, була помічена проблема захворювання по родинній кровної лінії, необхідно було знайти ген, який відповідає за дану патологію. На сьогодні вже було виявлено п'ять генів, які є причинами аритмії і, як наслідок, раптової зупинки серця. У третій хромосомі знаходиться ген SCN5a, який «передає» Синдром Бругада у спадок. Цей же ген в деяких випадках, мутувати, викликає трохи іншу форму порушення проведення імпульсів міокарда. Ризик раптової смерті залишається так само великий.
Серцевий м'яз складається з кардіомоцітов. Вони відповідають за проникнення і виведення іонів калію, натрію, магнію і кальцію, а так само інші біохімічні реакції, важливі для правильної роботи серцевого м'яза. Дані процеси гарантують правильну роботу імпульсу по провідній системі серця. Припинення биття серця при синдромі Бругада - проблеми аритмії і міокарда, погане сприйняття електричних імпульсів провідної системи.
Основні симптоми синдрому Бругада відносять:
- Утруднене дихання вночі;
- Напади прискореного серцебиття;
- Непритомний стан;
- Спрацювання дефібрилятора уві сні.
Як вже було зазначено раніше, всі ці синдроми характерні для аритмії і не дають точного діагнозу без професійної діагностики.
Якщо в родині були випадки раптової смерті родичів, особливо молодого віку, і спостерігається хоча б один із симптомів, комбінація симптомів обов'язково потрібно отримати консультацію фахівця і пройти обстеження.
Як правило, синдром Бругада дає про себе знати ближче до сорока років, але відомі випадки діагностики цієї проблеми у дітей. Звичайно, люди похилого віку так само схильні до ризику. Практично завжди зупинка серця настає уві сні. Цьому є пояснення. У другій половині ночі переважає тонус парасимпатика. Саме в стані сну знижується швидкість серцебиття, а значить проведення серцевих імпульсів. Саме ці фактори сприяють припинення роботи серця.
діагностика
Діагностика Синдрому Бругада досі утруднена, особливо в наших звичайних поліклініках. Основною причиною цього є все-ще погано вивчений феномен зупинки серцебиття, виною якого є структурні порушення в серцевих судинах і міокарді. З такими ж порушеннями, найчастіше, лікар поліклініки залишить запис «Гостра серцева недостатність», причин якої ніхто не знає.
Основним критерієм при діагностиці синдрому Бругада є електрокардіографічні свідчення. Без процедури проведення ЕКГ захворювання діагностувати неможливо, обов'язково будуть помічені відхилення від норми.
Ознаки синдрому Бругада за показаннями ЕКГ:
- Підйом сегмента ST вище ізолінії в першому-третьому грудних відведеннях;
- Блокада правої ніжки пучка Гіса;
- Фібриляція шлуночків;
- Епізоди шлуночкової тахікардії на тлі синкопе;
- Підйом сегмента ST вище ізолінії в першому-третьому грудних відведеннях.
Тахікардія і фібриляція шлуночків серця є основною причиною раптової смерті хворого. При діагностиці, важливо оцінювати і такі симптоми як епізодичні непритомність, ЕКГ-феномени, спадковість, результати хольтеровского дослідження, мутирование генів.
Ознаки синдрому Бругада на ЕКГ
Для пацієнта важливі і комбінації даних симптомів. З огляду на всі описані фактори, ефективною профілактикою синдрому Бругада стане установка дефібрилятора.
Лікування синдрому Бругада - активно обговорювана тема серед медиків і учених в наш час. Були випробувані різні методики лікування із застосуванням лікарських препаратів, але, на жаль, ліки, здатні вилікувати недугу, так і не знайшли.
Хворим, з виявленими проблемами необхідно проходити профілактичне лікування для усунення аритмії серця і раптової його зупинки.
Лікарські засоби, які блокують натрієві канали (препарати I класу), слід уникати. До них відносяться:
Профілактику захворювання проводять препаратами класу ІА. такими як:
Ці речовини добре вивчені і дієві для лікування синдрому Бругада.
Хінідин застосовується при лікуванні тахікардії серцевих шлуночків. Допускається застосування препарату при розрядженому дефібрилятора.
На бета-адренорецептори серця можна впливати за допомогою изопротеренола. Його застосування знижує відхилення сегмента ST. Так само, изопротеренол дозволений для застосування дітям. Ті ж функції в лікуванні виконує новий препарат - фосфодіестераз. Їх застосування в комбінації з хінідином дозволено.
На жаль, лише 60% пацієнтів з проблемами аритмії серця піддаються лікуванню лікарськими препаратами. Решта змушені вдаватися до приладів. Найбільш дієвим є застосування кардіовертера-дефібрилятора. Воно показано при виявленні симптомів захворювання синдрому Бругада, а так само безсимптомному порушенні фібриляції серцевих шлуночків і при наявності хоча б одного випадку раптової зупинки серця у кровних родичів.
Дані світової статистики свідчать, що синдром Бругада рідко зустрічається як поставлений кардіологом діагноз, ніж це є на самому далі. Через що? Відповідь проста: захворювання досить «молоде», мало вивчено і мають не явні критерії при діагностиці. Отже, люди, у яких є показання до проведення діагностики симптому Бругада, повинні в обов'язковому порядку пройти обстеження - пройти ЕКГ і холтерівське моніторування, здати Фармокологіческіе проби.
Оскільки вивчення синдрому Бругада досі ведуться, лікарі різних країн зацікавлені в його діагностиці, в нових відкриттях і досягненні максимальних результатів лікування. Створю Міжнародний фонд синдрому Бругада, який надає можливість всім пацієнтам, з підозрами на цю хворобу.
При підтвердженні діагнозу синдрому Бругада, пацієнт буде внесений в єдиний список пацієнтів і може бути підданий генетичним дослідженням для дослідження захворювання, а також, для пошуку ефективного лікування.
Якщо Ви знайшли помилку в тексті виділіть її та натисніть Shift + Enter або натисніть тут і ми постараємося швидко виправити помилку.
Дякую за ваше повідомлення. Найближчим часом ми виправимо помилку.
рубрикатор
Ефективні способи позбавлення від капілярів на носіАтеросклероз судин мозку