Гіпоплазія лівих і правих відділів серця включає в себе комплекс проявів недорозвинення лівих або правих отелень серця. Вони можуть включати в себе стеноз мітрального або аортального клапана. артроз, а також гіпоплазію аорти висхідній. Комбінація цих порушень також відноситься до даного виду ураження серцевого системи. Синдром зустрічається в 5-7% випадків виявлення вроджених патологій серця.
Особливості перебігу хвороби
Дана патологія може почати свій вияв у період закриття аортального клапана. Прояви захворювання можуть в деякій мірі відрізнятися у новонародженої дитини і у плода. Розглянемо ці відмінності більш докладно.
Схема гіпоплазії лівого серця
Наявність вродженої вади серця у вигляді недорозвинення лівого або правого відділу серця може виявлятися ще в стадії плоду. Це дає можливість значною мірою знизити кількість можливих ускладнень після народження дитини з даною аномалією розвитку, а також забезпечити необхідний догляд новонародженому з такою аномалією серця.
Виявляється дане недорозвинення правого або лівого шлуночка серця при проведенні ЕхоКГ вагітної жінки.
У новонароджених
Саме в цей час у новонародженого можуть виявлятися симптоми даного патологічного стану. До них слід віднести наступні ознаки:
- слабке серцебиття і нерівний серцевий ритм;
- тахіпное;
- явна блідість шкіри, її ціаноз;
- гіпотермія.
Перераховані прояви відносяться до кардіогенного шоку. Виявляється він у новонародженої дитини на протязі 24 годин з народження. У цей період для забезпечення можливості нормальної життєдіяльності необхідно забезпечити доступ кисню новонародженому і проведення дифузії простагландинів.
Види і форми
Сьогодні існує класифікація синдрому недорозвинення лівого шлуночка серця за двома морфологічними видами даної патології:
- сюди включається патологія недорозвинення лівого серцевого шлуночка в поєднанні з атрезією гирла аорти, при цьому також спостерігається атрезія мітрального клапана. В результаті розмір лівого шлуночка сильно змінений і він являє собою щелевидное отвір, обсяг його менш 1 мл. Даний вид синдрому гіпоплазії найбільш важкий;
- другий вид є менш важкий стан, що виражається в гіпоплазії лівого шлуночка, яка розвивається на тлі стенозу серцевої аорти і обсяг шлуночка набагато більший - близько 1,5-4,5 мл. Другий варіант синдрому гіпоплазії вважається найбільш поширеним.
Обидва розглянутих вище виду синдрому гіпоплазії лівих і правих шлуночків серця супроводжуються наявністю відкритого овального вікна, а також значним розширенням правого відділу серця. Може спостерігатися міокард правого шлуночка.
Які причини прояви і прогресуючого розвитку гіпоплазії лівих відділів серця у плода і у новонародженої дитини?
Причини виникнення
Однак до найбільш частих причин прояви такої патології слід віднести наступні:
- генетична схильність - сюди відносяться такі типи, як аутосомно-рецесивний, полігенний і аутосомно-домінантний типи успадкування;
- має місце також теорія багатофакторної причини виникнення вад.
Прояви синдрому гіпоплазії правих чи лівих відділів серця найбільш часто починають виявлятися протягом першої доби з моменту народження дитини. Прояви цієї патології багато в чому схожі з симптомами респіраторного дистрес-синдрому або кардіогенного шоку:
- слабкість дихання;
- виражене збліднення шкірних покривів;
- серцева недостатність;
- в легких спостерігаються хрипи;
- у новонароджених сіруватий відтінок шкіри;
- кінцівки хворого стають холодними;
- ціаноз шкіри при народженні незначний, проте з часу на шкірі з'являються вузлики;
- гіпертермія може спостерігатися в нижній частині тулуба.
Після народження поступово збільшується в розмірах печінка дитини, хрипи в легенях прослуховуються всі чіткіше, виникають набряки. При раптовому закритті артеріальної протоки настає швидка загибель дитини.
діагностика
Виявлення вад серцевої системи може бути вироблено вже при внутрішньоутробному розвитку. Це полегшує перебіг хвороби після народження і дозволяє підготуватися до проведення необхідних лікувальних заходів.
- Щоб діагностувати синдром гіпоплазії лівих і правих відділів серця, проводиться ряд досліджень, результати яких підтверджуються за допомогою двомірної ехокардіографії. Проведення катетеризації серця призначається при уточненні особливостей анатомічної будови відділів серця перед проведенням хірургічного втручання.
- Також проводиться рентгенографія грудної області, яка дозволяє виявити зміни легеневого малюнка і ступінь кардиомегалии.
- При наявності гіпоплазії правого шлуночка необхідне проведення диференційованого дослідження, яке дозволить виявити ураження серця і більш точно встановити діагноз.
Хірургічне та медикаментозне лікування синдрому гіпоплазії лівих відділів серця
Дана патологія серцевої системи в якості терапевтичного лікування може застосовуватися до новонародженим і направлено таке лікування на попередження закриття артеріальної протоки, а також для проведення спроби його відкриття. Для цих цілей застосовується інфузія простагландину Е. Вводяться інотропним препарати і різні види діуретиків.
Найбільш результативним методом лікування буде проведення хірургічного втручання, яке проводиться поетапно. Схема здійснення операції наступна:
- перший етап включає в себе проведення операції Норвуда, яка проводиться протягом перших двох тижнів життя. Вона необхідна для зменшення ступеня навантаженості на артерію серця і покращує забезпечення кров'ю аорти;
- на другому етапі здійснюється проведення операції Гемі-Фонтена, яка проводиться через три місяці після народження дитини;
- третя стадія включає в себе корекцію серцевого пороку і проводиться вона приблизно через рік з моменту народження дитини - операція Фонтена.
В якості альтернативи лікування даної патології може бути застосована трансплантація серця; проте зважаючи на складність пошуку донора вона проводиться нечасто.
профілактика
Всі люди, що мають дану патологію, повинні проводити профілактику ендокардиту - вона проводиться перед будь-яким хірургічним втручанням і відвідинами стоматолога.
Також слід проводити постійне обстеження у лікарів-кардіологів, це дозволяє уникнути рецидивів.
ускладнення
Значний відсоток летальних випадків є основним ускладненням даної серцевої патології. І чим на більш ранній стадії буде виявлена патологія, тим більше можливості для її успішного лікування.
П'ятирічна виживаність після проведення хірургічної корекції становить близько 70% від загальної кількості дітей з синдромом гіпоплазії лівих і правих відділів серця.